神经纤维瘤病十篇

神经纤维瘤病篇1

【关键词】 胰腺肿瘤;实性假乳头状瘤;X线计算机

病例资料

患者女，40岁，因“右上腹不适伴疼痛3月”入院。查体：全身可见多处咖啡色素斑，下腹部及右髋部可触及数个大小不等肿块，质软，无压痛，高出皮肤约2cm，大小分别为20cm×15cm、15cm×10cm。实验室检查AFP阴性，CT示肝内巨大占位(图1-2)，肝功能示轻度异常，余无特殊。行肝穿刺病理活检，诊为低度恶性纤维肉瘤(图3)，免疫组化确诊为恶性外周神经鞘瘤。因患者拒绝外科治疗，遂行经肝动脉插管持续灌注化疗(TACE)，术中见肿瘤血管增多、迂曲紊乱(图4)，遂留置导管头端于肿瘤供血动脉，经导管微量泵48小时持续泵入顺铂70mg、THP40mg，后以THP与48%碘化油乳剂栓塞瘤床，明胶海绵颗粒栓塞供血动脉。术后患者症状明显减轻。1月后复查腹部CT示肝内病灶碘油沉积较好(图5)，同时发现腰2、3右侧神经根区软组织肿块，考虑神经纤维瘤;升结肠内肿块(图6箭头所示)，行结肠镜示结肠肝区见一不规则隆起，占据管腔约3/4，长约6cm，表面糜烂溃疡、质硬，病理考虑恶性肿瘤，建议免疫组化。但患者放弃进一步诊治。

讨 论

多发性神经纤维瘤病为源于神经嵴细胞的常染色体显性遗传病，可导致多系统损害，临床特点为皮肤牛奶咖啡斑和多发神经纤维瘤。恶性神经鞘瘤是周围神经系统少见肿瘤，起源于Schwann细胞，又称恶性Schwann细胞瘤[1]。可为原发恶性，也可由外周型神经纤维瘤等良性肿瘤恶变形成，多见于成年人。四肢及躯干体表多见，内脏以腹膜后为多，罕见于肝脏。一般认为外周型神经纤维瘤很少发生恶变，当肿瘤疼痛、变硬、增长迅速时，应考虑恶变[2]。文献报道超过50%恶性神经鞘瘤患者合并有多发性神经纤维瘤病[3]。恶性神经鞘瘤组织学特点以梭形细胞为主，细胞丰富，排列紊乱，胞核栅栏样排列，常见有粘液样变性、出血性坏死等。免疫组化S-100蛋白表达阳性，为诊断特异性标志。临床表现随肿瘤大小、位置而异。肿瘤较小时可无症状，较大肿瘤因压迫神经而引起麻痹或疼痛症状，伴放射疼。本例患者有典型皮肤牛奶咖啡斑和多发神经纤维瘤改变，CT示L-2、3右侧神经根区软组织肿块，确诊为多发性神经纤维瘤病。肝脏肿瘤考虑为外周型神经纤维瘤恶变所致，升结肠内肿块虽病理证实为恶性，但未进一步行免疫组化，无法判断组织起源。文献报道16%的患者在确诊神经鞘瘤前后均发生了非神经起源的恶性肿瘤[4]。

病理诊断为周围恶性神经鞘瘤诊断金标准。近年随着影像学发展，早期检出率得到提高。龚念梅等[5]报道高频超声对外周神经鞘瘤的诊断与病理诊断符合率较高，其典型表现为类圆形、均匀低回声肿块，边界清晰，周边有明显包膜回声，血供丰富，后方常有增强效应。当肿瘤出血、坏死或囊变时，回声可不均匀。曾伟等[6]认为如能探查到肿瘤长轴两端低回声尾状神经，则可明确为神经源性肿瘤。肿瘤血供丰富与否对于良恶性鉴别诊断有意义。CT诊断恶性神经鞘瘤一般较困难，平扫仅表现为孤立性或弥漫性肿块，大小不一，部分有包膜，边缘可光整或模糊，肿瘤中心区可见片状低密度影，增强呈斑块状、网格状或岛屿状强化，低密度区不强化[7]。Coleman等认为神经鞘瘤内低密度区提示恶性[8]，但也有学者认为肿瘤边界不光整则提示恶性可能[9];若病灶实性部分呈不均匀强化，也提示恶性可能性大[4];而王晓琪等认为病灶对周围组织浸润破坏为恶性神经源性肿瘤特征[10]。MRI一般表现为不均匀信号，囊变多见，靶征罕见，增强有不均匀显著强化。有报道从肿瘤大小、形状、信号均匀度、有无囊变及强化特点可鉴别神经鞘瘤良恶性[11]，ECT检查不常用，但对鉴别其为原发性还是转移性有重要价值。

此外肝恶性神经鞘瘤应与下列疾病相鉴别：①原发性肝癌、肝血管瘤、肝脓肿;结合临床容易鉴别。②肝脏神经纤维瘤，临床少见，后者病灶多呈圆形或椭圆形，无包膜，超声显示内部不均匀低回声，且多无囊性变，后方及远侧回声不增强;病变处多伴有色素沉着。

治疗上目前认为外周恶性神经鞘瘤对放化疗均不敏感，一般行外科手术切除，如肿瘤临近大血管，可行部分切除[12]。预后一般较差，易发生肺转移。Imamura S等认为预后与肿瘤部位、大小有关，与组织学分级的关系尚未明确[13]。Eskelinen等[14]报道28例小肠恶性神经鞘瘤患者中，仅4例生存期超过5年。但Cashen等报道80例恶性神经鞘瘤患者(11±5)年的生存率为85%，认为恶性神经鞘瘤的生存期长于常见的软组织肉瘤，如平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和脂肪肉瘤等[15]。本例患者采取TACE治疗，目前国内外尚未见有文献报道。术后患者症状减轻，复查CT病灶较前有所缩小，说明疗效肯定，但本例限于个案，结论有待于进一步研究。

参考文献

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神经纤维瘤病篇2

［关键词］ 神经纤维瘤病；外科手术；头颈部

神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)又称芮克林病(VonRecklinghausen' sdisense)，为全身显性遗传病［1］，好发于头面部。NF是由神经鞘细胞及纤维母细胞组成的良性肿瘤［2］。外科手术是唯一有效的治疗手段，因该瘤体的组织学特点，在临床上处理起来比较棘手。我科1995年至2005年底共收治NF病11例，现总结如下。

1 临床资料

头面部NF患者共11例，男8例，女3例，年龄35岁～68岁，平均年龄46岁，瘤体从10.0 cm×8 cm～25 cm×20 cm。其中5例瘤体位于发际内，6例瘤体位于头皮与颜面部，4例有家族史。3例行瘤体部分切除，8例瘤体全切除术，其中1例因瘤体巨大分次切除。术中出血在300 ml～1 500 ml，平均1 000 ml。

2 治疗方法

2. 1 麻醉 均采用低温低压全身麻醉，以减少术中出血。

2. 2 手术切除 沿瘤体周边正常组织切除瘤体，尽量一次彻底切除。若瘤体位于头皮者，切口深度达帽状腱膜下，保留骨膜将肿物切除。瘤体因质地脆，钳夹止血困难，手术应在正常组织中进行，选用边切除边压迫止血的办法，直至瘤体彻底切除。若瘤体较大，和/或向颞下窝等间隙侵犯，有骨质破坏者，也可选择分次手术。先切除部分瘤体，术腔可选用止血纱布等压迫止血，对位拉拢缝合，加压包扎。3个月后再次手术切除剩余瘤体。

2. 3 创面处理 瘤体完整切除者，根据缺损面积及部位，可以选用直接拉拢缝合面部转移皮瓣修复或全厚中厚皮片移植消灭创面。转移皮瓣者应注意彻底止血，同时要建立引流，防止皮瓣下积血，且要观察皮瓣血运，皮片移植者应妥善加压，增加皮瓣与植皮床的接触面积力保皮片成活。瘤体部分切除者，更要注意止血，防止瘤体出血而危及生命。

2. 4 术后处理 无皮瓣转移者术后常规应用止血药3 d～5 d，静脉滴注抗生素1周，防止感染，注意纠正贫血，10 d～15 d拆除加压敷料，观察皮片成活情况，有积液者及时处理，行皮瓣转移者皮瓣下置引流，适当加压，慎用止血药，随时观察皮瓣血运，并及时处理。

3 结果

所有病例，手术均取得成功，术中出血量300 ml～1 500 ml，根据失血量予以及时纠正，未发生失血性休克病例，皮片均一期成活，外观良好。皮瓣转移者均成活。全部病例随访0.5 a～6 a未见复发。

4 讨论

4. 1 诊断与鉴别诊断 NF根据其特征性表现，临床不难诊断，但有时易与血管畸形混淆。NF的临床特征是：全身多处散在的皮肤黑褐色斑或咖啡牛奶斑;皮肤赘生病：一般开始在儿童期，位于真皮，生长缓慢，青舂期：妊娠期赘生病进展较快，kittur认为［3］，NF的诊断按统一标准，即6个以上的＞0.6 cm的皮肤，咖啡斑线黑褐色斑，2个以上的皮肤任何类型的NF，即可确诊为本病，但对皮肤正常瘤体呈弥漫性增生，触不到明显结节者，临床上常常造成误诊。常被误诊为血管畸形或淋巴管病 ，因二者在治疗上有很大不同，所以误诊会给患者造成不应有的负担，因此鉴别诊断十分重要。海绵状血管瘤最特征性的表现是低头实验阳性，可压缩感，本病则压缩感不明显，淋巴管瘤常常位于口内，口腔黏膜及舌等部位有较多的颗粒样白色或半透明的小珠，而NF的口腔黏膜基本正常，大面积的淋巴管瘤长为混合型，穿刺某些部位能抽出淋巴液，NF则不能。

4. 2 治疗 目前尚无满意的疗法，对于病变较大影响功能容貌或疑有恶变，可考虑手术切除［5］，手术切除也是唯一有效的治疗手段。对于较小的孤立局限性NF例，可以一次手术完整切除。对较大肿瘤，尚无满意的治疗方法，应根据具体情况制定手术方案，可以作部分切除以改善畸形及部分功能，也可以分次切除，尤其对肿瘤侵犯颞下间隙眶内前有骨侵犯，发生骨质疏松，骨囊肿者，一次彻底手术很困难。术前应制定缜密的方案，备足血源，采用低温低压全身麻醉，锐性切除，尽量在正常组织间切除。出血是本手术必须面对的一个问题，因为大多数NF组织内血管丛生，血供丰富，存在大小不等的静脉血窦，瘤体组织脆弱，术中难以彻底止血。结扎同侧颈外动脉，可减少出血量，亦可以辅助微波热凝和超选择性动脉栓塞，以减少出血量。术毕加压包扎，术前在适当部位行皮肤扩张是较好的修复方法，该法无需供皮区，特别适应瘢痕体质者，头皮缺损区修复后，头发生长近乎正常，容貌不受影响，可以提供充足的带蒂头皮瓣，因此运用于头面部大型瘤体切除后的修复，不足之处是需要二次手术，增加就诊时间。我们认为，早期手术是治疗本病唯一有效的方法。早期手术可以保证肿瘤彻底切除，直接拉拢缝合或局部皮瓣转移修复，可达到外观完美，复发率低，彻底治愈的目的。皮肤扩张器的应用，解决了较大面积皮肤缺损的问题，效果良好，值得推广［4，6］。对伴有软组织、硬组织缺损的病例，选择吻合血管的游离(骨)肌皮瓣移植。缜密手术方案设计，熟练的手术技巧，是手术成功的关键，颈外动脉栓塞或结扎可有效减少手术中出血。

参考文献

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神经纤维瘤病篇3

中图分类号：R73 文献标识码：A 文章编号：1004-4949（2013）03-0-02

1 资料

患者男，59岁，发现骶臀部增生物30+年。

现病史：患者于20多岁时发现右臀上部一增生物不痛不痒，自行抓破，又在原处生长，不久在其周围发现类似增生物，数目不断增多，未到专科就诊。

既往史：患者2年前曾有“晕厥”一次，很快自行恢复。平素间有“头痛”，无恶心呕吐，无视力障碍，近几年听力有所下降。患者家族未见有类似疾病。

2 讨论

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF），发病率约1：3000；病变不仅可累及皮肤，还可累及周围神经、中枢神经、骨骼肌肉和内分泌等器官。本病可分为8型[1]，NF1为经典型，又称vonRecklinghausen型，占85%以上的病例，表现为皮肤神经纤维瘤和咖啡牛奶斑，可见Lisch小结；NF2型为中枢或听觉型，表现为双侧听神经瘤伴少量色斑；NF3型为混合型，兼有皮肤多发性结节与中枢神经系统肿瘤；NF4型为变异型，为伴有色斑的弥漫的神经性肿瘤；NF5型为节段型或局限型，特点是有牛奶咖啡斑或神经纤维瘤，或两者均有，局限于某一部位；NF6型为无神经纤维瘤而仅有牛奶咖啡斑；NF7型为迟发型，其特点是30岁以后发生的神经纤维瘤病。而按照Riccardi的分类[2]，还有NF8型，为仅有神经纤维瘤而无其他类型特点。NF1患者神经纤维瘤的外显有明显的年龄依从性，即青春期后出现，成年期明显增加，晚年则停止或减少。神经纤维瘤的这种外显规律与体内生长激素水平相关，由于生长激素在其他一些良恶性肿瘤中有增生活性，可通过启动各种信号途径如STATS、Ras、MAP激酶、IRS等促进细胞增生，所以生长激素在NF1散发肿瘤的生长调控中可能起一定作用[3]。局限型神经纤维瘤病（NF5）是NF1型的局部表现，是8型中唯一非遗传性的，它以丛状神经瘤为特征，即以某一区域的神经干扭曲、增生过长、伴有结缔组织及神经组织增生为主。报道30%神经纤维瘤病的患者可出现骨质缺损、脊柱侧凸、颅骨凹陷、胫排骨间假关节形成等骨骼改变。肿瘤位于颅内或脊髓腔内，常常出现压迫症状，如颅内高压、肢体瘫痪、感觉异常等。李澄等对63例原发性椎管内肿瘤进行MRI扫描，并与手术病理和临床随访结果对照分析，结果检出神经纤维瘤及神经鞘瘤27例[4]。李欠云等统计过39例骶尾部肿瘤中查出神经纤维瘤2例[5]。目前针对神经纤维瘤的治疗方法主要是手术切除，也有人用肥大细胞膜稳定剂酮替芬治疗NF[3]。

参考文献

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神经纤维瘤病篇4

资料及方法

一、一般资料

收集经手术及病理证实25例AF患者临床资料。男15例,女10例,年龄6 ~ 52岁,平均20.3岁,其中15岁以下7例。临床症状以局部疼痛为主。 25例中8例有明确的外伤史或肌肉注射史。病程2个月~ 4.5年,平均15个月。 18例为原发,7例为术后复发,其中4例1次复发,2例2次复发,1例3次复发。

二、MRI检查

25例患者均接受MRI检查,使用Siemens Magnetom Vision 1.5T及Siemens Trio 3.0T超导磁共振成像设备。采用横断、冠状、矢状面扫描,平扫序列为TSE,T1WI(TR 450 ms,TE 12 ms,矩阵160 × 256 ~ 224 ×256)、T2WI(TR 4500 ms,TE 90 ms,矩阵224 × 512 ~ 308 × 512) 、脂肪抑制(fat suppression,FS)T2WI;层厚4 ~ 6 mm,间隔0.4 ~ 0.6 mm。全部病例均行增强扫描,对比剂为Gd-DTPA,剂量0.1 mmol/kg体重,注射速度1 ~ 2 ml/s,静脉注射后行横断和(或)冠矢状T1WI扫描,并行一个断面的脂肪抑制T1WI扫描。

三、病理学检查

25例AF标本行石蜡包埋、组织切片和HE染色。

结 果

一、手术结果

25例AF病变位于颈部2例,锁骨上2例,腋窝3例,腰背部3例,盆底1例,臀部7例,上肢2例,下肢5例。病变呈类圆形、梭形、扇形,大小介于3 ~ 21 cm。质硬,无压痛。 AF呈实性肿块状,质地坚韧,瘤体切面呈灰白色或黄白色,呈编织状排列,可见神经支和血管分支穿入瘤内。 21例AF瘤体边界不清,无包膜,向周围浸润生长,边缘呈爪状。 4例瘤体周围组织受压形成不完整的假包膜。浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例。

二、MRI改变

肿块边界不清21例(图1),边界清楚4例(图2)。与肌肉组织相比,肿块信号特点有3种类型,即T1WI、T2WI上均为低信号;T1WI上为低信号、T2WI上为高信号;T1WI上呈稍高信号,T2WI上呈高信号。肿块不同区域呈不同信号,大多数(21/25)信号不均匀,少数(4/25)信号均匀。总体上,肿块T1WI上以等或稍高信号为主,T2WI以高信号为主,信号低于脂肪组织,夹杂T1WI、T2WI上均为低信号的斑片状及条状影(图1)。增强扫描病变呈不均匀强化21例,均匀强化4例。浸润邻近肌肉20例,其中侵犯单一肌肉8例,侵犯多块肌肉12例(图3) 。邻近脂肪组织侵犯13例(图3),血管神经束受累及12例(图3),邻近骨累及5例(图4)。

三、病理组织学改变

初发、复发AF的组织病理学表现相同,均由增生活跃的成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维束组成,成纤维细胞与纤维细胞无异型性。成纤维细胞、纤维细胞、胶原纤维束3者的比例在不同患者及同一患者的不同区域存在较大差异。镜下肿瘤由形态一致的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞呈编织状或漩涡状交织状排列,分布在胶原纤维内,无异型性(图5)。浸润邻近肌肉20例,浸润邻近脂肪组织13例,累及血管神经束12例,骨质侵犯5例。

讨 论

侵袭性纤维瘤病或硬纤维瘤是1838年Muller首次提出并命名的一种少见肿瘤[4]。病因不明,可能与外伤、手术有关,也可能与体内雌激素水平、遗传等有关。在家族性腺瘤肉病(famility adenomatouspolyposis,FAP)和Gardner综合征中该病的发生率高[5-6]。

AF起源于肌肉、筋膜、腱膜等结缔组织[1,3,6],临床上为质硬、不活动的实体肿块,可有疼痛、局部功能障碍等表现。组织学上呈良性表现,由纤维性组织构成。 AF大多无包膜,边界大部分不清,质韧,瘤内血管间质较少。本组资料证实,AF的主要组织成分是成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维,其细胞形态无异型性,但其组织排列、分布有明显异型性,表现为交织状或编织状排列[6-7]。腹外型AF多见于儿童,本组15岁以下的AF有7例。儿童AF多发生于臀部,本组发生于臀部的7例AF中5例为儿童患者。浸润性生长和术后高复发率及不转移为AF的生物学特点。肿瘤复发与患者年龄、性别、发病部位、肿块大小无明显关系,而与肿瘤边界是否清楚及是否浸润周围组织有关[8]。应用显微外科手术可更彻底切除AF,因此肿瘤侵犯范围的术前影像评价有重要意义。

AF不同的组织成分对应MRI上不同的信号表现。胶原纤维在T1WI、T2WI上均为低信号,增强扫描强化不明显;细胞成分为主者(成纤维细胞、纤维细胞),T1WI、T2WI上分别为低、高信号,增强扫描呈较明显强化。肿块内条状及斑片状T1WI、T2WI低信号是AF较特异性的征象。经与病理结果对照,部分低信号区为胶原纤维丰富的区域,另一部分低信号区为肿瘤累及肌肉后残留的正常肌肉岛[1,6,9,10]。病理证实的浸润性生长的AF,呈爪状向邻近肌肉、脂肪组织浸润,故在MRI上大多呈边界不清的肿块。部分AF在病理上发现有假包膜,则在MRI上表现为边界清楚的肿块。复发肿瘤更具侵袭性[8],在MRI及病理上表现为边界不清楚的肿块。本组复发的AF均有类似表现。

AF好发于四肢及躯干深部组织,好发于青少年;在MRI的T2WI上肿块以稍高信号为主,夹杂斑片状及条状低信号区;虽然肿块往往较大,但无坏死,亦无瘤周水肿;增强扫描肿块较明显强化,强化多不均匀;大部分肿瘤沿肌纤维或肌间隙浸润生长;均是诊断AF的临床、影像学依据。由于AF具有侵袭性特点,需与软组织恶性肿瘤鉴别,如纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤等[1,3]。纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤发病年龄常大于AF,肿瘤恶性程度高,易出现坏死,瘤周水肿往往较明显。横纹肌肉瘤发病年龄往往小于AF,边界更不清楚,瘤周水肿明显,如无坏死,则强化均匀,且强化显著,可与AF鉴别。

神经纤维瘤病篇5

【关键词】 嗅神经母细胞；临床病理；诊断

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma， ONB）是耳鼻喉科室中较为少见的神经源性恶性肿瘤， 好发于鼻腔顶部， 肿瘤生长较缓慢， 局部侵袭性更强， 血液供应较为丰富， 占有鼻腔内肿瘤的3%左右[1]。本文对自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的10例嗅神经母细胞瘤患者， 对其临床病理特点进行总结研究， 以提高以后治疗的准确性及及时性。现将研究报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选择本院自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的患者10例， 所有患者均经MRI检查为嗅神经母细胞瘤， 患者均无其他手术史及疾病史。其中男6例， 女4例， 年龄22～53岁， 平均年龄（37.8±12.9）岁。

1. 2 方法 患者入院后在鼻内窥镜下行右鼻腔肿瘤切除及中鼻甲大部分一并进行切除。切除后标本经过10%甲醛溶液进行固定， 4.0 μm石蜡切片进行包埋， HE染色及光镜进行观察， 后期经过免疫组织化学法SP法进行标记。

1. 3 病理特点 肿瘤组织排列呈巢状、片状及索状结构， 主要以形态一致的小圆形以及梭形细胞组成， 瘤细胞体积较小， 胞浆模糊， 核仁不明显， 可见核分裂像， 瘤细胞之间有胞浆突起形成的嗜酸性纤维， 毛细血管丰富。

2 结果

2. 1 病理检查 肿瘤细胞呈现小， 圆形， 大小一致， 肿瘤性上皮巢的周围会出现增生的血管网状环绕分隔开， 可见Homer-Wright假菊形团。

2. 2 病理诊断 右鼻腔嗅神经母细胞瘤， 中鼻甲未出现肿瘤浸润。

2. 3 组织学特征 细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。

2. 4 死亡及分期 10例患者治疗期间死亡2例（20.0%）。按Kadish分期：A期3例， B期5例， C期2例。

3 讨论

嗅神经母细胞瘤（ONB）是嗅黏膜的感觉细胞出现肿瘤， 主要来源于嗅板的神经外层细胞、鼻腔前部交感神经纤维、梨鼻器。嗅神经母细胞瘤发生于各个年龄阶段， 无性别差异性。多发生于鼻腔顶部， 较为隐匿， 病程时间长， 发生较为缓慢， 因此临床诊断延迟。

嗅神经母细胞瘤的临床表现形式多为鼻塞、鼻出血、嗅觉丧失等， 眼睛部位主要临床症状为视力障碍， 可以轻度减退严重者视力完全丧失， 有患者可出现眼球活动受限、流泪以及眼眶下肿物， 后期会表现眼球突出， 眼底可见视水肿、苍白或者萎缩等表现形式。嗅神经母细胞瘤如果发生转移可以出现远端转移症状， 主要是以颈部淋巴结肿大最常见， 目前尚有肝、骨以及内脏受累等相应表现。

嗅神经母细胞瘤主要的病理特点为：肿瘤细胞呈现上皮团巢结构， 血管拌网格， 小圆梭形细胞核， 典型以及非典型的菊形团， 有神经纤维丝束， 免疫组织化学中NSE、S-100蛋白表达阳性。瘤细胞形成菊形团以及假菊形团结构以及瘤细胞之间的嗜酸性纤维是嗅神经母细胞瘤具有诊断意义的形态特征。有难辨的疾病必须经过免疫组织化学进行检测才能证实。

综上所述， 嗅神经母细胞瘤病理组织学以瘤细胞排列呈现分叶状、巢状或者索状， 间质主要为增生的血管纤维筛网状环绕进行分隔， 表现为细胞性小， 有特征性的菊团形结构， 因此， 掌握嗅神经母细胞瘤的上述病理学特点， 对肿瘤的明确诊断具有重要的临床意义。

参考文献

神经纤维瘤病篇6

论文摘要 目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、组织学改变、免疫组化特征、组织来源、各种亚型及鉴别诊断。方法:对10例SFT病例进行组织学观察，并行免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。结果:免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。7例孤立性纤维性肿瘤，2例恶性孤立性纤维性肿瘤，1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化，10例SFT中1例失访，其余9例随访3～92个月，7例无复发，2例复发或转移。结论:SFT是一组形态多样、无特定组织构型且含有多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤，确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式，外科整体切除是SFT最好的治疗手段，完全切除肿块者预后较好。

资料与方法

本组选择疼痛、咳嗽、呼吸困难SFT病例10例，年龄16～73岁，以胸壁多见。

方法:HE切片，免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。

结 果

10例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、盆腔、腹股沟、大腿等部位，肿块大小0.8cm×0.6cm×0.5cm～30cm×20cm×8cm，临床表现以肿块压迫所致的症状多见，镜下组织结构及形态呈多样性，典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列，其间夹杂以多少不等的胶原纤维。免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。

7例孤立性纤维性肿瘤，2例恶性孤立性纤维性肿瘤，1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化，10例SFT中1例失访，其余9例随访3～92个月，7例无复发，2例复发或转移。

讨 论

肿瘤可为良性和恶性典型的良性病例，成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起，伴大量胶原纤维沉积，许多呈蟹足肿样。各区细胞丰富程度差别很大，部分区域可呈血管周细胞瘤样结构。细胞丰富者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。在纤维成分为主的肿瘤边缘有时可见立方细胞团，可形成乳头状、管状或巢索，这些细胞实际上是陷在肿瘤内的间质或细支气管肺泡细胞，而不应认为是肿瘤含有双向分化的成分。恶性的特点是细胞丰富、具有异型性、细胞分裂活跃和坏死，核分裂像一般都在4/10HPF以上。

免疫组织化学:CD34阳性、CD99阳性、Vim阳性、BCL-2阳性、S-100阳性、SMA灶区阳性、CD117阴性孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶源性肿瘤，瘤细胞可能具有树突状纤维母细胞性分化，常显示明显的血管外皮瘤样结构，最初由Klemperer和Rabin于1931年报道[1]，孤立性纤维性肿瘤被发现具有纤维母细胞/肌纤维母细胞性分化的特征[2]，可发生于全身各部位。目前认为，孤立性纤维性肿瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，分布于人体结缔组织中[3]，除胸膜腔外以头颈部、上呼吸道、盆腔腹膜后及肢体软组织为常见，也可发生于脑膜、脊髓、前列腺、纵隔、心包、会厌、眼眶、甲状腺、乳腺等部位。免疫组化:Vim阳性、大多或全部CD34阳性、CD99阳性、BCL-2阳性，对于本肿瘤目前采用的治疗方法为手术切除，文献报道约近10%胸膜外[4]的孤立性纤维性肿瘤具有恶性的生物学行为，表现为局部复发或远处转移。SFT的良恶性区别亚型[5]:①胸膜恶性孤立性纤维性肿瘤，伴脂肪肉瘤性分化瘤组织Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+)，而上皮、肌、神经标记均(-)。②瘤组织由梭形细胞及成熟脂肪组织混合构成，梭形细胞排列呈富于细胞区及细胞稀疏区，部分呈黏液样有多数扩张的圆形血管，壁增厚透明变是显著特征未见核分裂象及细胞多形性，亦未见出血、坏死。③诊断为上皮样孤立性纤维性肿瘤，因其形态具有双相性，梭形细胞及上皮样细胞。

免疫组化显示:瘤组织Vim、CD34、bcl-2、CD99均(+)，而上皮、肌、神经标记均(-)。诊断为上皮样孤立性纤维性肿瘤三黏液样型SFT间叶性肿瘤有黏液样变，如黏液样脂肪肉瘤、黏液性恶纤组、黏液样炎性肌纤维母细胞瘤，即SFT是否也可有黏液样型SFT本例形态上的特点是梭形细胞为主、黏液变突出，粗大胶原及血管壁增厚透明变，横纹肌样细胞具有上皮样，是其特征。

脂肪瘤样型血管外皮瘤:瘤细胞温和，其间夹杂脂肪成分，脂肪成熟，血管壁玻璃样变性，可见绳索样纤维脂肪瘤样型血管外皮瘤:血管外皮瘤样排列方式，可以出现patternless pattern，细胞变化较大，出现少细胞区和富于细胞区总的看，富于细胞区脂肪组织少，像典型的SFT，而细胞稀疏较多黏液样区，有大量大小不等的脂肪细胞，较似梭形细胞脂肪瘤。

恶性孤立性纤维性肿瘤伴软骨肉瘤分化[6]:①神经节细胞瘤:患者有高血压症状，光镜下可见分化成熟的神经节细胞，本例无明显症状且无神经节细胞可与其鉴别。②纤维组织细胞瘤:具有相似于正常纤维母细胞和组织细胞成分为主要特征，也可含有其他细胞成分，如杜顿巨细胞、泡沫细胞、炎症细胞等。免疫组化CD34阴性。③良性血管外皮瘤:血管呈鹿角状、树枝状，血管有密集的两型瘤细胞，网状纤维染色常见网状纤维组织自血管向外放射走行。④单相纤维性滑膜肉瘤。

参考文献

1 胸膜外孤立性纤维性肿瘤.中华病理学杂志，2006，35(8).

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4 陈卉娇，张红英，李响，等.26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征.四川大学学报，2004，35(5):675-679.

神经纤维瘤病篇7

1 病例介绍

1.1 病史：患者男性，44岁，6年前开始无意中发现压迫挤压左小腿后方出现疼痛，无放射痛，无麻木，行走时无疼痛及麻木，活动无受限，未诊治。3年前开始左小腿疼痛逐渐加重，伴有左足麻木疼痛，以左小腿后方及足底明显，多为局部挤压及活动后出现，行走后症状加重，休息后能缓解，但症状不能完全消失，夜间休息时间断有发作，曾行腰椎及左踝MRI检查未见明显异常。患者否认明显左小腿外伤病史，余肢体无麻木疼痛，无发热，体重无明显变化，无头晕、胸闷及腹痛等特殊不适。

1.2 查体：左小腿肌肉较对侧稍有萎缩，皮肤无充血发红，无静脉曲张，无肿胀，未及包快，小腿中上1/3后方局部压痛点，向远端放射痛，Tinel征（+），左踝左足感觉减退，肌力肌张力正常，肢端血循良，左膝左踝及足趾活动良。

1.3 辅助检查：肌电图：左腓肠神经失神经电位，考虑神经损伤。左小腿B超：左侧比目鱼肌内可见22*12mm低回声团，两端与胫后神经相连，CDFI可见少许血流，考虑左小腿神经鞘瘤。

1.4 手术经过：取左小腿后外侧入路约10cm，自腓骨长肌与比目鱼肌间隙进入，紧贴腓骨后方剥离部分肌肉，显露胫神经，见胫神经局部增粗呈结节样肿块，切开鞘膜，沿神经纤维分离，见约2*1cm肿物（图1），边界清，质韧，外有包膜，被神经纤维包裹，神经纤维变性变硬，肿物分别向近端远端绳索状延伸，遂向近端远端延长切口，见肿物近端以直径0.1～0.2cm向近端蔓延，未探及末端，肿物远端以直径0.3～0.4cm向远端蔓延（图1）。延长切口至靠近踝关节、膝关节，均未探查至肿物末端，考虑肿物近端远端延伸边界不清，继续扩大创口探查导致神经损伤过大，影响胫神经血供及功能，可能导致胫神经坏死，考虑到肿物最大处局部压迫已解除，术中向患者交待病情后，同意暂时剥离肿物至此范围，拒绝继续扩大切口探查，遂切除肿物，关闭切口。

术后病理标本：大小约2*1cm肿物，呈条索状向近端远端延伸，近端直径0.1～0.2cm，远端以直径0.3～0.4cm，总长约20cm（未及末端）。病理结果：左胫神经鞘膜瘤（图2）。

2 讨论

神经鞘瘤是来源于神经鞘细胞的良性肿瘤，又名Schwann细胞瘤，各种年龄、不同性别均可发生，可发生于身体的任何部位，多见于颅内和椎管内、颈部、后纵隔和椎旁，发生于四肢软组织少见，好发于屈侧，尤其是靠近肘、腕和膝关节处。其中神经纤维瘤很少，主要是神经鞘瘤。大多数神经鞘瘤为散发，无遗传倾向，也可并发于神经纤维瘤病，年轻人多见[1]。神经鞘瘤生长较慢，为圆形、椭圆形或梭形，其长轴与神经干方向一致，常有完整的包膜，不发生浸润，很少发生恶变，通常无自觉症状，有时伴有疼痛及压痛，与其发源神经粘连时可引起压迫症状，可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木，运动障碍少见。

神经鞘膜瘤的早期症状不明显，加上肿物体积过小，辅助检查的阳性率低，所以早期诊断难度较大。随着肿物逐渐增大，出现局部神经压迫的临床症状，肌电图可帮助明确神经损伤情况。B超能对瘤体进行多切面的观察，可显示肿块的大小、形态、有无包膜、囊性或实性，重点观察肿块与神经的关系，是否有细条状低回声带与肿块相连，即“鼠尾征”[2]。彩色多普勒超声还能检测肿块周边及内部的血流情况。MRI可显示肿瘤与神经的具体关系和周围伴随软组织情况，磁共振成像具有良好的软组织分辨率，对神经鞘瘤术前部位、大小与周围肌肉和神经的关系的评价有明显优势。四肢神经鞘瘤的MRI典型表现为位于神经血管束走行区并与神经束偏心性相连的椭圆形不均质占位性病变，有较多的囊变坏死区，可有靶征、神经出入征、脂肪包绕征、脂肪尾征等，边缘光滑清晰[3]。

手术是治疗周围神经鞘瘤的有效方法，周凯龙[4]等认为早期诊断神经鞘瘤，显微镜下无损伤完整切除肿瘤，是治疗周围神经鞘瘤成功的关键。周围神经鞘瘤与神经干紧密相连，在包膜内完整切除肿瘤，疗效确切，复发率低，为片面追求减少复发率而采用包膜外切除极易造成神经纤维的误伤，且肿瘤切除不彻底而复发。采用显微外科技术，具有复发率低、医源性神经损伤小、恢复快等优势。林土良等借助显微镜手术治疗窝部腓总神经鞘瘤，疗效满意[5]。

本例神经鞘瘤较为罕见，术中切开神经鞘膜后见肿物位于神经纤维束之间，沿神经纤维束蔓延，神经纤维被肿物向周围挤压，呈缆绳样包围肿物，切除肿物总长约20cm，手术范围几乎累积小腿全长，接近膝关节及踝关节，仍未探查至肿物末端，推测肿物有可能向近端远端累及坐骨神经及足底神经。

参考文献：

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[2]陈蕴宝，丁炎，赵新美，等.外周神经鞘肿瘤21例高频彩超声像图分析[J].现在中西医结合杂志，2011，20（28）：3599-3600.

[3]汪敬群，郁万江，庄雄杰，等.MRI对四肢神经鞘瘤的诊断价值 [J].中国中西医结合影像学杂志，2011，9（2）：108―110.

神经纤维瘤病篇8

【关键词】脊椎 椎管 脊膜瘤 磁共振成像

脊膜瘤相对少见,MRI对其定位诊断准确可靠,定性诊断准确率越来越高。笔者通过对9例经手术病理证实的脊膜瘤的MRI分析,并与椎管内其他肿瘤的鉴别分析,以期提高脊膜瘤MRI定位、定性诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析我院近年经手术病理证实的9例椎管内脊膜瘤。男2例,女7例;年龄31～73岁,平均年龄50.4岁;病程2个月至3年。临床表现痛觉减退5例,双下肢麻木无力7例,双下肢肌肉萎缩4例,跛行1例,麻木1例,病理征阳性8例。

1.2 MRI检查方法

所有病例术前均行MRI检查。使用COLOURFUL 0.35T磁共振扫描仪,患者仰卧,选用脊柱表面线圈,矩阵224×192,层厚4mm, 层间距1 mm,常规扫描包括T1WI像(TR 400 ms,TE 18 ms)、T2WI像(TR 3500 ms,TE 118ms)获取矢位像,T2WI(TR 3500 ms,TE 120ms)获取轴位,同时行T1WI像矢位、冠位和轴位增强扫描,经肘静脉推注GD-DTPA15mL。

2 结果

9例均为单发病变4例为圆形,5例为卵圆形。病变最大约3cm×2cm×2cm,最小约0.3cm×0.3cm×0.3cm,平均2cm×3cm×3cm。病变位于胸1～2阶段2例,胸4～5阶段2例,胸5～6阶段1例,胸6～7阶段1例,胸10～11阶段1例,颈6～7阶段2例。MRI表现为在T1WI、T2WI像为等信号6例(图1、2),等T1长T2 1例,短T2短T1 1例,混杂信号1例。均一中度强化6例(图3),不均一强化2例,无强化1例。所有病变边界清且光整。所有病变起源于脊髓的背侧。大的病变脊髓受压前移,小病变无占位效应。9例肿瘤术前定位100%,定性诊断98%。1例术前诊断为神经纤维瘤,另有1例为神经鞘瘤,术后病理诊断为脊膜瘤。9例椎管内脊膜瘤均完整切除,病变包膜完整,病理结果均为脊膜瘤,3例合体细胞型,3例纤维细胞型,2例砂粒型,1例混合型。

3 讨论

椎管内脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,在病理上大多数椎管内脊膜瘤为良性,具有恶的脊膜瘤十分少见。临床上脊膜瘤居椎管内肿瘤的第二位,占25%[2],好发年龄为13～82岁,平均年龄56岁,高峰年龄50～60岁,女性多见占80%。本组平均年龄为50.4岁,女性占84%。临床主要表现为运动障碍占80%,感觉障碍占60%,括约肌功能不全和局限性根性神经痛站半数以上。发病部位最常见于胸段和枕大孔附近,胸段脊膜瘤常位于脊髓背侧,而颈段及枕大孔附近脊膜瘤常位于脊髓前方[1]。肿瘤内常见钙化为其显著特点,钙化呈砂粒状、斑片状,甚至完全钙化。肿瘤大多数呈圆形或卵圆形,有的呈长方形或长条形,与脊膜宽基底相连,其上下端蛛网膜下腔扩大,相应水平脊髓受压移位,本组7例发生在胸椎,占77%,颈椎2例占23%。大小可有很大不同,一般为2.0～3.5 cm,以单发为多见,呈实质性,质地较硬,包膜上覆盖有较丰富的小血管网。少数脊膜瘤可发生恶变为不典型性或恶性脊膜瘤。肿瘤边缘一般清晰锐利。MRI表现: 平扫T1WI肿瘤实质绝大多数呈等、低信号,与脊髓之间可有低信号带存在,但也可融为一体,境界不清;伴有钙化时其内可见斑点状、斑片状低信号;T2WI可呈等或略高信号,钙化亦为低信号,本组病例有6例在T1WI和T2WI上为等信号,占所有病例的67%。本组有5例钙化,其中1例为完全钙化。静脉注射二乙三胺五乙酸钇钆(Gd-DTPA)15mL后扫描T1WI上肿瘤呈持久性均匀强化,临近硬脊膜可见“尾巴状”线性强化,具有特征性,伴明显钙化或囊变时,可有轻度强化。也有学者提到脊膜瘤强化不明显[4],组织学上,同脑膜瘤一样可分为多种类型:以上皮型最多,纤维母细胞型和沙粒型次之,其他类型较少见。切片中大部分肿瘤组织中可见钙化。大多数脊膜瘤为缓慢生长的肿瘤,手术切除良好,10%可见术后复发,极少数可见恶变。本组病灶多呈卵圆形,很少超过两个阶段,脊髓常向健侧移位。少数恶性脊膜瘤可突破硬脊膜长入硬脊膜外。

4 鉴别诊断

脊膜瘤主要需与神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别,病理上两者的主要成分均是SchwanS细胞和纤维细胞,两者组织结构相仿,常混合存在,故在实际临床工作中,区别两者困难,有学者认为两者的影像学表现相似,进一步定性意义不大,常归为神经源性肿瘤或神经纤维瘤予以讨论[5]。脊膜瘤与神经源性肿瘤的鉴别诊断要点:神经源性肿瘤:好发于20～50岁成年人,无男女差别,各脊柱节段均可发生;平扫T1WI为低或偏低信号,T2WI成像为高信号,由于此类肿瘤常伴发瘤体内囊变或坏死,故其MRI信号常不均匀[3],增强扫描病灶明显强化;常见哑铃征、椎间孔扩大及卫星结节。而脊膜瘤,好发于50～60岁成年女性,以胸段多见;平扫T1WI为等或偏低信号,T2WI为等或稍高信号,瘤内常见钙化,而囊变、坏死少见,信号较均匀;增强扫描肿瘤多为中等强化,且均匀;可见脊膜尾征。

图1 TWI T7-8水平椎管内等信号灶,脊髓受压移位

综上所述,脊膜瘤好发于中年女性,常见于颈胸段,具有髓外硬膜下肿瘤的共同特点,常发生钙化为其显著特点,增强扫描明显强化,在MRI多方位、多序列扫描图像上可以做出明确的定性诊断;若肿瘤引起椎间孔扩大,沿椎间孔向椎管外生长时,呈哑铃形,则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。

图2 T2WI病灶呈等低信号,可见蛛网膜下腔扩大

图3 注入GD-DTPA后,病灶明显强化,

未强化部分手术证实为钙化灶

参考文献

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[2] 高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学[M].北京:人民军医出版社,1993:346.

[3] 杨树琴,周生岩,顾广智,等.椎管内髓外肿瘤的临床及MRI诊断研究[J].实用肿瘤学杂志,1996,10(3):45.

神经纤维瘤病篇9

1 临床资料

患者女，60 岁，左季肋部及左腰背部反复胀痛7 年，加重半个月，2001 年不明原因感觉左季肋部胀痛，数日后自行缓解，每年发作数次，2005 年外院检查左肾上腺区囊实性占位，半个月前再次发作，抗感染治疗后无好转，患者发病以来无尿频、 尿急、 尿痛，无恶心、 呕吐，饮食、大小便正常，体重未见减轻。

CT检查：平扫示左侧肾上腺区见一囊实混合性病变，边界清。囊壁不均匀增厚，局部呈结节样向囊内突入，囊内可见液—液分层，下半部分呈稍高密度影，增强扫描囊壁呈明显强化，左肾明显受压向下移位。腹膜后未见肿大淋巴结图（1～2）。

手术所见：全麻成功后取右侧卧位，术中可见囊肿体积较大，与周围组织略有粘连。游离至肾上腺表面，将囊肿开窗放出约400 mL血性液体，嵌夹囊肿根部完全切除肾上腺囊肿，部分组织与囊肿连接紧密，一同切除。肾上腺肿物送病理检查。

病理检查所见：囊壁厚0.1～0.3 cm，表面灰红灰黄色，切面灰黄色，质中。病理报告结果：神经鞘瘤图（3～4）。

2 讨论

神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的肿瘤，又名雪旺瘤，来源于神经外胚叶的雪旺细胞。

神经纤维瘤病篇10

关键词 脊椎神经鞘瘤； 磁共振成像

神经鞘瘤是常见的椎管髓外硬膜下肿瘤，肿瘤可发生囊变， MR增强检查可表现环状强化。本文收集我院从 1997.02～1998.06MR检查表现为环状强化、手术及病理证实的神经鞘瘤16例，研究其MR环状强化特征和诊断价值。

1 材料与方法

MR表现为环状强化神经鞘瘤 16例，男性9例，女性7例，年龄范围21～64岁，平均年龄37岁。所有检查使用 Elscint公司 GYREX V DLXO.5T超导MR扫描仪，采用SE序列，T1加权TR／TE=400～600／20ms，矩阵180X256，4次激励；T2加权TR／TE=3000～4000／80～100ms，矩阵256X256，2次激励，视场 26～32cm，层厚5mm，层距5mm。增强前作矢状、横轴、Tl加权和矢状位T2加权扫描。增强后作矢状、横轴和冠状位扫描。造影剂为 Gd一DTPA，剂量为 0.1mmol／kg体重。

2 结果

16例显示16个肿瘤。11个肿瘤的T1加权信号低于脊髓、T2加权信号明显高于脊髓与CSF相似。5个肿瘤的T1加权信号等~低于脊髓、T2加权信号高于脊髓，局部信号更高与CSF相似。增强扫描11个肿瘤表现单个环状强化，其中5个形态不规则（图1），6个形态规整环内壁不规则。另5个肿瘤表现为小的多囊状（小环状）强化。

3 讨论

神经鞘瘤起源于神经鞘膜的许旺氏细胞，又称为许旺氏瘤。在组织学上，神经鞘瘤由Antoni A和Antoni B两种类型的组织构成。 Antoni A富含细胞，由致密的原纤维细胞丛组成；Antoni B细胞极少，由疏松的基质组成。本病的组织分型在临床上意义不大，对解释MRI表现有帮助，椎管神经鞘瘤的典型的MR表现为，T1 加权肿瘤与脊髓等信号或呈稍低信号，T2 加权肿瘤呈高信号。T2加权高信号与肿瘤组织疏松和肿瘤细胞内外自由水增多有关。如果肿瘤发生囊变则信号强度更高，整个肿瘤囊变表现为整体性极高信号，局部囊变表现为区域性极高信号。肿瘤囊变可呈单囊性或多囊性。

本组16例神经鞘瘤环状强化的特征，呈单环状强化有11个肿瘤，其中强化环形态不规则5个，强化环内壁不规则6个；呈小的多环状强化5例。增强前T1加权11个肿瘤呈低信号；T2加权明显的高信号，与CSF相似。5个肿瘤的T1加权为等低信号； T2加权呈不均匀高信号。肿瘤形态为短棒形或卵圆形，位于髓外硬膜下。肿瘤部位脊髓受压移位，局部蛛网膜下腔闭塞，病变上方和下方蛛网膜下腔增宽。

神经鞘瘤环状强化的病理基础：（1）肿瘤囊变，其机理有：①出血：肿瘤局部血管呈窦隙状扩张，或毛细血管扩张，随之出血、变性、形成囊肿，显微镜下见到含铁血黄素和吞噬了含铁血黄素的吞噬细胞。②缺血：肿瘤内血管壁透明变性、增厚，引起缺血继而发生变性，镜下见到许多玻璃样变的血管。③肿瘤的黄色瘤变，引起泡沫细胞变性形成空泡。这三个因素单独或综合作用引起肿瘤囊变。（2）肿瘤中心缺乏血管和／或致密度增加。Sze等研究表明这样的肿瘤其强化程度随着扫描时间延长而增加，起初表现周边强化的病灶后来中心充填。如果增强检查没有作延迟扫描病灶可呈环状强化。总之，神经鞘瘤的环状强化大多数是囊变所引起。

MR增强检查诊断椎管肿瘤很有价值。我们体会到增强检查为椎管肿瘤的定位和定性诊断提供可靠的信息。本组病例只有增强检查才显示神经鞘瘤环状强化的形态、大小和环壁的特点，16例的MR诊断与病理完全一致。这是因为根据环状强化的特征结合病变部位和组织学的特点作出符合逻辑的诊断。我们认为椎管肿瘤的MR检查应常规作增强扫描，以提高术前诊断的准确率。