神经纤维瘤十篇

神经纤维瘤篇1

［］四周型神经纤维瘤病；整形外科；切除；修复

四周型神经纤维瘤病也称VonRecklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，并发全身症状时则称神经纤维瘤病［1］。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂，可以分为中枢型、四周型、内脏型、不完全型。四周型最常见(占90%)，表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤，也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形［2］。我科自1981～2005年收治四周型神经纤维瘤病患者46例，取得较好治疗效果，现将资料报告如下。

1资料和方法

1.1一般资料本组共46例，其中男25例，女21例。年龄8～55岁，中位年龄26岁，其中8～12岁

少年儿童6例。病程范围6个月～20年，3年以上16例。肿瘤位于头面部24例，四肢15例，躯干7例。肿瘤面积18～1600cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱侧弯1例，肘膝外翻1例，瘤体内继发血肿2例，肿瘤恶变3例，有家族史19例。

1.2治疗方法

1.2.1麻醉方法本组采用全身麻醉20例，控制性降压麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂丛阻滞4例，其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者，可选用全身麻醉或控制性降压麻醉；位于下肢者，选用硬膜外麻醉；位于上肢者，选用臂丛阻滞麻醉；如瘤体不大可采用局部浸润麻醉，但应注重利多卡因的平安剂量，以免局麻药物中毒。

1.2.2手术切除完整彻底地切除瘤体是治疗的关键，但病变常系多发、散在分布，波及身体许多部位，并常侵犯深部组织，无明显清楚界限，或由于体积巨大，通常难以一一切除或完整切除。应根据具体情况拟定手术方案摘要：（1）如瘤体较小、局限，在皮下和深筋膜之间生长者可沿肿瘤囊外分离边缘整块切除肿瘤，切口按整形外科原则，采用梭形切口，长度等于肿瘤长度，术中可根据需要适当延长。（2）对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除；如瘤体巨大，位于躯干、四肢、眼睑等部位，呈软疣状下垂，无法完全切除，证实无恶变者，则可做姑息性减症切除，以改善外形，减少瘤体体积。（3）对于丛状生长的神经纤维瘤，因其往往浸润至四周正常组织，边界不清楚，仅做边缘切除不能彻底切除肿瘤，应扩大切除；发现有恶变倾向者也应扩大切除。我们主张切除四周紧邻的正常组织1～2cm。本组中肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。

1.2.3修复方法瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题摘要：（1）直接原位缝合摘要：如遗留创面不大，皮肤条件好，一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。（2）全厚皮片移植摘要：较大的瘤体切除后难以直接缝合，创面表浅，无神经、血管外露者，可采用全厚皮片移植修复缺损，供皮区多选在下腹部。本组共14例。（3）瘤体表面皮片回植摘要：巨大的神经纤维瘤切除后，若瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着，可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆盖创面。既克服了皮源不足，又避免另择供皮区。本组共7例。（4）邻近皮瓣转移摘要：头面部的瘤体切除，或瘤体切除后创面位于关节活动部位，或伴有深部组织外露，为达到更好的外形及功能改善，可根据局部条件，设计皮瓣予以修复。本组共11例，其中滑行、旋转皮瓣7例，轴型皮瓣4例。（5）扩张皮瓣转移摘要：主要应用于头皮巨大神经纤维瘤，手术分两期进行摘要：Ⅰ期自瘤体和正常头皮交界处切开达帽状腱膜下，在正常头皮下潜行游离，将相应外形、大小适当的扩张器置入帽状腱膜下，根据需要可同时置入1～3个，术后1周可开始注入无菌生理盐水，皮瓣扩张一般需1～3个月；Ⅱ期手术首先取出扩张器，继而行瘤体切除，用扩张的皮瓣修复缺损。本组共4例。

1.2.4激光治疗对于其他部位散在较小的皮肤神经纤维瘤结节，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可见20余个豌豆至拇指头大小的柔软小结节。常规消毒、局麻后，左手持齿镊提起瘤体（直径1～2cm），右手持探头将光束对准瘤体基底部完成切除；直径小于1cm的直接用激光束气化组织，直到瘤体消失，再把表面烧灼一次形成锅底状。激光凝固封闭细小血管，术中无出血，手术时间短，切口无需缝合。但激光治疗只适合瘤体直径＜2cm者，过大易致增生性瘢痕。

2结果

本组46例，除有2例旋转皮瓣尖端部分坏死外，其余均存活良好。30例获随访，时间1～3年，外形均明显改善，无并发症，效果满足。5例术后复发，3例行第2次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。

3讨论

3.1临床特征四周型神经纤维瘤病较为少见，但又是神经遗传病中相对常见的常染色体显性遗传病，发病率为1/3000，男女无差异［3］。常见症状为发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤，分布于躯干、四肢和面部，呈孤立结节状或串珠状生长，大小不等，肿瘤较大时因重力功能而下垂呈“囊袋”状。丛状神经纤维瘤常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起面颈部或一个肢体的弥漫性肥大，质软，有弹性，可移动，又称橡皮病样多发性神经纤维瘤。90%以上的病例表现为多发性，数个到数十个不等，多者可达数百个以上，病变累及范围广泛，且具有随年龄增加而增大的倾向，青春期和妊娠期可加速发展［4~7］。牛奶咖啡色斑为本病的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他外形，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞1.5cm时则应考虑本病的可能性［8，9］。除了皮肤表现外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中枢神经系统的肿瘤及畸形，某些器官的巨大发育(如巨阑尾畸形、巨指等)。短期内如瘤体迅速增大，局部疼痛，排除瘤体血管破裂，血肿形成后，应考虑恶变可能，如肿块固定，需高度怀疑，本病恶变率为7%［10］。

3.2整形外科治疗原则目前尚无一种有效的疗法能够预防或逆转此病的特征性病变，治疗以外科切除为主。手术是十分棘手的新问题，巨大软组织肿块的平安切除和良好的体表轮廓和质地修复是关键。原则上应彻底或尽可能彻底切除肿瘤组织，应根据患者神经纤维瘤的不同部位、类型选择不同的术式切除肿瘤，如有神经纤维穿入，应尽可能将其从肿瘤内剥离出来，予以保留；切除后再进行皮肤缺损的修复或体表轮廓的整形和再造。如肿瘤过大，妨碍肢体功能或面部肿瘤影响容貌，或有压迫症状时，应尽早手术切除。若要等肿瘤长得很大，严重累及神经主干时手术则必将引起神经功能障碍，或因肿瘤太大而难以做到彻底切除。若肿瘤生长迅速并有剧痛时，应及时切除，以防恶变。

3.3术中止血办法由于肿瘤组织脆嫩，肿瘤血管壁内缺少平滑肌，瘤体内常形成血管窦，且窦腔壁薄、弹性差，手术出血常难以控制。以下办法有利于止血摘要：（1）降压麻醉有利于减少术中出血，一般控制收缩压不低于80mmHg或维持平均动脉压在50～65mmHg，或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节，时间以30～45min为宜［11］。(2)肿瘤位于四肢者可用止血带，头颈部者可先结扎颈外动脉或行颈外动脉栓塞术。(3)在距肿瘤5mm处用7号丝线环扎瘤体蒂部，两针缝线之间相互交叉，可阻断肿瘤和四周组织的血液供给。（4）手术过程中边切边止血是有效的方法，采取长皮肤切口，短距离推进，切开皮肤后整片压迫切口缘，控制出血，再逐渐暴露切口缘进行止血，在肿瘤组织深层切除肿瘤，一边切除一边缝合止血，切除肿瘤后深层缝扎数针，以免伤口缝合后内出血。（5）组织脆难缝合、难结扎可采用电刀剥离，边切边凝，亦能减少出血。（6）如创面渗血较多，难以控制，可做创面加压包扎，2～4天后行Ⅱ期手术修复创面。（7）术前可做动脉造影，了解肿瘤的血供情况，慎重考虑是否行暂时性血管栓塞或局部凝血术。

神经纤维瘤篇2

[关键词]神经纤维瘤；创面修复

[中图分类号]R622[文献标识码]A[文章编号]1008-6455（2011）10-1523-02

The discuss of operation about neurofibromas on body surface

SHAO Jia-song1,LIU Qun-ying2,YUE Yi-gang1,ZHOU Hai1,HUA Ming-chun1,ZHANG Min1,YAN Xiu-lan1

(1.Department ofPlastic Surgery,2. Department of Dermotology,The Affilited Hospital of Guilin Medical College,Guilin 541001,Guangxi,China)

Abstract:ObjectiveTo investigate the methods of the superficial neurofibromas's resection and wound healing.MethodsAll 24 patients underwent surgery,in which directtly suture after excision of 13 cases,6 cases of skin flap,skin graft in 4 cases,1 cases underwent tumor resection while amputation. Some methods are used,such as swelling anesthesia technique,treatment of hypotension technique etc.Results20 out of 24 patients are wound healing,4 cases in partial wound dehiscence, recovered by dressing。 Two patients with giant neurofibromas need blood transfusion,the others didn't.ConclusionThe appropriate methodsbe taken in operation can mostly reduce bleeding,having a lower of risk.Then,different wound repair methods should be based on tumor.s size and location.

Key words:neurofibroma;wound healing

神经纤维瘤系源于皮肤和皮下组织内神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞的良性肿瘤。全球大约有1500万例患者。我科1997年9月～2009年3月收治24例神经纤维瘤患者，现报道如下。

1资料和方法

1.1 临床资料：24例,男18例,女6例,年龄8～69岁。病程最短者2年,最长者35年,有家族史5例。病变位于头面部11例,四肢6例,躯干4例,头、面、颈联合病变3例。

1.2 手术方法：本组24例患者入院后均行手术治疗。切除后直接缝合13例,其中病变位于头面部4例,躯干3例，四肢6例,因瘤体较小,切除后遗留组织缺损不大,且肿瘤所在部位无外观及功能影响,故给予切除后直接缝合。部分切除后缝合6例,其中病变位于头面部4例,四肢2例,因瘤体较大,切除后皮瓣转移后缝合,外观及功能明显改善。4例瘤体切除后游离皮片移植。1例行肿瘤切除术同时行截肢术。术中采用肿胀麻醉技术，控制性降压技术等防止出血的治疗方法。

1.3 结果：22例患者术中出血均小于400ml,术中术后未予输血，2例患者术中予以输血。20例术后2周拆线,切口Ⅰ期愈合，4例出现切口部分裂开渗液,予换药1周左右,创口愈合。患者自觉外形及运动功能明显改善，患者及家属满意。

1.4 典型病例

1.4.1 病例1：某女,31岁,在出生后,左侧颊、下颌、颈、左胸上部、左肩部范围皮肤有色素沉着,随着年龄增长,左侧颊、下颌、颈、左胸上部、左肩部出现瘤体并逐渐增大,神经纤维瘤呈百褶裙状从颊部开始,层层叠叠堆积在下颌、颈、左胸上部、左肩部。入院后行Ⅰ期肿瘤切除术，术中采用肿胀麻醉，控制性降压技，瘤体周围连续绞索缝合等手段将肿瘤大部分切除，修整余留下皮瓣直接缝合，术后外观明显改善（图1）。

1.4.2 病例2：某男,21岁,出生后,右上肢出现瘤体并逐渐增大,5岁时曾在外院行手术切除，术后复发，在多家医院就诊，后转来我院。表现为右上肢巨大的神经纤维瘤,巨大神经纤维瘤从臂上、中三分之一至手指近节，肿瘤长约50cm,直径约15～20cm，包绕右上肢。患者肘关节，腕关节，手掌指关节，近侧指关节均不能正常活动，肿瘤太大右上肢不能自主运动，影响患者日常起居活动，CT显示肿瘤已浸犯深部肌层、血管及神经。入院后患者及家属要求行右上肢截肢术。手术将右上肢肿瘤高位悬吊,止血带止血。从臂上、中三分之一起将肿瘤在内右上肢截除，切除组织共约20kg。术后创面痊愈出院（图2）。

2讨论

2.1 神经纤维瘤主要病理特点:肿瘤无包膜,位于真皮和皮下组织内,界限多数不清晰。瘤体主要由神经膜细胞和神经鞘细胞组成,并可见很多增生的神经轴索和丰富的小血管[1]。神经纤维瘤首选手术切除治疗，由于肿瘤无包膜,瘤组织脆性大,瘤体内畸形血管丰富,因此术中止血较困难。若单纯行手术切除术,术中出血量难以预料。王炜报道[2]其治疗面部神经纤维瘤中有1例经过手术3次,第1、2次手术失败,第3次手术成功,将肿瘤全切除，前两次各输血10 000ml，第3次5 000ml，共输血25 000ml。胡心宝[3]治疗巨大神经纤维瘤一例手术中输入血浆1 200ml,红细胞悬液15U,术中采用自体血液回输装置行自体血回输800ml。对于较大神经纤维瘤治疗较为棘手,手术切除面临着失血过多的风险及瘤体切除后创面修复两大难题[4]。

2.2 笔者的体会，为减少术中出血,需采用了一系列措施：①术前行DSA检查,明确瘤体的滋养动脉,并给予栓塞,减少瘤体的血供；②术中将瘤体高位悬吊,尽可能使瘤体中的血液、组织液和淋巴液回输到体内,增加自体有效循环血量,也可以减少术中体液的丢失，四肢神经纤维瘤最好用止血带止血；③在瘤体周围连续绞索缝合,可阻断瘤体周围向瘤体内的血供；④术中应注意边切除，边止血；大血管应及时结扎止血,以防止低血容量性休克的发生；⑤术中由麻醉医师实施控制性降低血压,有利于减少术中出血，收缩压控制不低于80mmHg,或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节；⑥可采用肿胀麻醉技术，向瘤体内注入含1∶100万盐酸肾上腺素的肿胀液至瘤体肿胀、变硬、皮肤发白为止,有利于减少术中出血。

2.3 瘤体切除后创面修复：①巨大的神经纤维瘤严重影响面部形态及功能的宜行全切除,用背阔肌游离肌皮瓣移植,修复皮肤及皮下组织缺损,及面部形态的整形；②没有侵及整个面部的神经纤维瘤,造成面部畸形主要原因是面部组织松弛,面部轮廓形态的臃肿下垂,类似象皮肿,皮肤色素改变较轻,可进行肿瘤全部切除或部分切除,同时进行面部松弛皮肤提紧；③躯干、四肢神经纤维瘤可将整个肿瘤大块掀起后,在皮下切除肿瘤,再将带蒂皮瓣回植,可有效地解决肿瘤切除后创面覆盖的问题，并解决了供皮及皮瓣存活困难的问题,为Ⅱ期修复提供了充足的皮源；在皮源充足时，也可将整个肿瘤切除后创面用游离皮片覆盖；④肿瘤表浅仅有皮肤色泽改变,可部分试用激光治疗或化学剥脱治疗或采用皮肤磨削,可取得一定的疗效；⑤对于四肢巨大神经纤维瘤在行肿瘤切除同时，如果肢体功能已受影响可以考虑行截肢术。因此，术前周密的准备,术中采用适宜预防出血措施，选择合适创面修复方法是神经纤维瘤手术成功的保证。

[参考文献]

[1]郭恩覃. 现代整形外科学[M].北京:人民军医出版社,2000:476-477.

[2]王炜,林晓曦,祁佐良等.面部神经纤维瘤的整形和显微外科治疗[J].上海医学,2000,23(7):387-389.

[3]胡心宝,姜会庆,陈刚等.综合治疗巨大神经纤维瘤一例报告[J].中国美容整形外科杂志,2008,8 (4):113.

神经纤维瘤篇3

1 病例介绍

患者，女，22岁，孕5+月，因颜面、颈黄褐斑20+年，躯干大量结节1+月，于2006年12月25日到我院就诊。患者出生后出现面、颈部散在“雀斑”样色素斑，随年龄增长，色斑逐渐明显、增多，但无结节样皮疹。1+月前，躯干四肢出现大量结节样皮疹，生长迅速，无痛痒感，无任何不适，家族中无类似病史。体格检查：一般情况良好，产科检查未见异常。皮肤科检查：双侧面颊、颈、胸部大量淡褐色斑，约0.5～2.0 mm圆形或椭圆形斑，边界清楚，互不融合，躯干、四肢散在分布几十个大小不等的结节，同肤色或淡红色，最大的两个约1.5 cm×1.5 cm，位于左腰部，一般约豌豆至蚕豆大小，质中、表面光滑、无触痛、活动。辅助检查：血常规、尿常规、心电图、胸部X线片及腹部B超检查均正常，彩超胎儿宫内发育正常。左腰部结节皮损组织病理检查：真皮胶原纤维丰富，梭形，细波浪状瘤细胞呈束状或栅栏状排列，胞核深染呈S型。病理诊断：神经纤维瘤。临床诊断：神经纤维瘤病Ⅰ型合并妊娠。

2 讨论

神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性病常累及皮肤、神经等多器官系统的疾病，发病率为1/3000，男多于女，根据遗传和临床异质性分两型，Ⅰ型最为常见，占85%以上，根据美国国立卫生研究所疾病分类标准，具备下列2项以上即可诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型：（1）有6个或6个以上牛奶咖啡斑，在青春期前咖啡斑最大直径＞5 mm，青春期以后至成年人最大直径＞15 mm；（2）2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；（3）腋窝或腹股沟部位有雀斑；（4）有视神经胶质瘤；（5）2个或2个以上Lisch结节（虹膜错构瘤）；（6）特殊的骨性损害，如蝶骨发育异常或长骨骨质变薄，伴有或不伴有假性关节病；（7）一级亲属中（双亲、兄弟姊妹或子女）有神经纤维瘤病Ⅰ型患者。Ⅰ型神经纤维瘤病是由17号染色体上的NF1基因突变引起细胞无节制地生长形成肿瘤。本病目前无特殊治疗，需要对症处理，如皮损有碍美观者或瘤体增大伴有疼痛，疑为恶变者可手术切除。应早期诊断，长期随访。

收稿日期：2007-03-15

神经纤维瘤篇4

此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。入院后精神、食欲、睡眠稍差。无抽搐及偏瘫，大小便正常。

体检：血压136/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志清醒，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。

影像学检查：CT扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，周围可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。MRI示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界不清。增强后枕骨内缘见一类圆形增强占位病变，边缘清晰，最大径约3cmX3cmX3cm，与枕骨关系密切，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号均匀，未见异常强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异常，中线结构居中。诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。

2011年9月15日患者行后颅窝中线偏右4cm作长约15cm切口，达颅骨后右骨膜下分离显露右侧后颅窝鳞部。术中见肿瘤位于硬脑膜外，呈不规则形，大小约3cmX3cmX3cm，瘤质中，脆，无包膜，边缘欠清，与硬脑膜粘连，硬膜未见破坏，血供丰富，部分右枕骨骨质破坏，约4cmmX3cm，脑压高。

病理检查：肿物呈灰白灰红色，部分带有骨质，未见明显包膜，表面不规则，切面灰红，质地中等，脆。光学显微镜（简称光镜）下见瘤细胞呈细长梭形，胞浆少，浅红染，胞界不清，核呈波浪状或逗点状，深染，嗜碱性，未见核分裂像，颅骨质及横纹肌见瘤组织浸润。

免疫组组织化学（简称免疫组化）检验：S---100阳性，CK阴性。EMA阴性，actin阴性。病理诊断为（右后颅窝底）孤立型神经纤维瘤（图3）。

讨论：孤立型神经纤维瘤，又名局限型神经纤维瘤，由神经内衣、神经束衣和多少不等的轴索组成的良性肿瘤，见于任何部位之周围神经，而发于颅窝底者较为少见。病人年龄最常见于20―40岁，性别差异不明显。此瘤大多发生于皮肤，表现为无痛性生长缓慢的肿块，少数发生于深部软组织，特别是中轴部位，病人可表现肿瘤所在部位相关的一些症状及体征。肿瘤一般较小，直径多在1―2cm，极少数可达4cm或更大者。界限多不清，无包膜，肿瘤切面呈灰白色，实质性，囊性变、出血或坏死少见。

本例为老年男性，病程2个月余，起病突然，主要为头痛2个月，言语欠流利1月余，病情变化有进行性加重表现，以颅神经损害为主，第一次颅脑CT、MRI检查提示双侧脑室旁脱髓鞘性病变，临床为明确诊断做第二次颅脑CT、MRI发现右枕骨骨质破坏，周围软组织肿胀。

临床上只能对本病提出可疑诊断，确诊依据组织病理学，特别是免疫组织病理学方法。

病理镜下可见该瘤细胞呈细长梭形，胞浆少，浅红染，胞界不清，核呈波浪状或逗点状，深染，嗜碱性，未见核分裂像，瘤细胞多呈交织束状或平行波浪状排列，颅骨质及横纹肌见瘤组织浸润。免疫组化：S---100阳性。

影像学检查特别是CT和MRI可以清楚显示病变部位和病变特点，为临床提供可靠信息，利于手术。CT可显示软组织病变和颅骨破坏，但对后颅窝的病变显示欠佳为其缺点。MRI可提供组织及生化信息，MRI增强更能提供普通检查所不能见到的重要信息，但对骨结构的信息显示不足为缺点。本病CT为右枕骨骨质破坏，周围软组织肿胀，MR示T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，边界不清，增强后可见异常类圆形增强占位病变，边界欠清晰，第四脑室受压变小，可见局部软组织浸润及骨质破坏。

关于本病的预后：该病形态上属良性肿瘤，但由于该病发生的特定部位，又没有完整包膜，呈浸润性生长，导致颅骨及少数横纹肌的破坏，切除不全易复发，故认为该肿瘤具有低度恶性生物行为，治疗应以完全切除为主。

参考文献：

[1] CHINESEJOURNALOFRADIOLOGYvolume36number9september2005.

[2]中华外科病理学.人民卫生出版社.

[3]单鸿，罗鹏飞，李彦豪，主编.临床介入诊疗学.广州：广东科技出版社，2006：11－12.

[4]中山医科大学病理学教研室、同济医科大学病理学教研室，编著.外科病理学.下册.第2版.武汉：湖北科技出版社，2007：123-128.

神经纤维瘤篇5

【关键词】 神经纤维瘤病 瘤体溃疡 皮肤护理

神经纤维瘤病是临床上少见的皮肤及皮下组织的良性肿瘤，多发生于躯干，并可随年龄增长而复制。平时仅表现为局部包块，当患者因其他伤病长期卧床时，常因躯干背侧受压导致多个肿瘤表面皮肤溃疡，继发感染并且经久不愈合[1]。北京军区北戴河疗养院神经外科于2004年5月～2009年5月共收治因伤病长期卧床的神经纤维瘤病患者6例。报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组患者男5例，女1例；年龄35～62岁，平均47.3岁。入院第一诊断：高血压性脑出血3例，外伤性硬脑膜下血肿1例，脑挫裂伤1例，脊髓损伤1例。临床表现：神经纤维瘤部位以前胸、后背部居多，数目数十至数百不等，小的如米粒，大的似核桃，呈结节状包块或经蒂部松弛地悬挂于皮表。溃疡累及31个瘤体，其中累及带蒂肿瘤者5例，共26个瘤体；累及结节状肿瘤者2例，共5个瘤体。入院至发生肿瘤表面皮肤溃疡时间(7.41±2.52)d。

1.2 治疗及结果

本组手术治疗5例，共27个瘤体，切口均甲级愈合；创面换药1例，4个瘤体溃疡后23 d愈合1处1例。一患者于发病后44 d死于肺部感染。

1.3 典型病例

患者，男性，57岁，于青年时发病，随年龄增长瘤体增多至数百个，全身散在分布，以躯干居多，瘤体逐渐增大，部分呈“囊袋”状。第一诊断为高血压性脑出血，入院后立即行颅内血肿穿刺引流术、气管切开术。于术后3 d背部受压部位2个瘤体出现充血，给予红外线烤灯照射，增加翻身次数，局部按摩，减少受压时间等护理，术后5 d上述瘤体发生溃疡，给予常规换药10 d创面不断扩大，有白色分泌物，并出现新溃疡的瘤体，给予手术切除全部溃疡瘤体，切口均甲级愈合。

2 讨论

神经纤维瘤是发源于神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，多发性神经纤维瘤临床表现及组织病理与单发性神经纤维瘤均相同[2]。本组病例组织学观察见瘤体表皮棘层细胞稀少，真皮乳头层和网状层菲薄透明；载瘤血管数量少、管径小，真皮血管网和乳头下血管网发育不完善，局部血运不丰富。瘤体溃疡多发生于蒂部细小且瘤体较大者(26/31)，一旦发生溃疡则容易继发感染而难于愈合；家属拒绝手术的1例患者3周后4个溃疡瘤体中仅愈合1处，由此可见一斑。5个溃疡的结节状瘤体均发生于躯干背侧骨突部位，与肿瘤大小关系不密切。处理首例患者时由于缺乏经验，给予换药10 d，因创面进行性扩大行瘤体切除后顺利愈合；其后5例伴发溃疡者，4例经早期手术切除瘤体后切口均一期愈合。

大量临床护理实践证明：应用褥疮医疗用喷气气垫可有效预防皮肤压疮的发生。但手术、影像学检查、理疗康复、高压氧治疗过程中不具备上述条件，且容易忽视期间的皮肤护理。当神经纤维瘤蒂部与躯干成角、扭转、折叠时极易阻断瘤体血运。瘤体对缺血耐受时间未见文献报道，我们的病例中仅观察到引起2个瘤体溃疡准确的受压时间，1例发生于血肿穿刺引流手术过程中，护士交接时间间隔为45 min，术后即刻发现皮肤充血水肿，继之出现水泡、瘤体溃疡；另1例发生于高压氧治疗过程中，受压时间为70 min。

为了预防溃疡发生，可应用自动充气气垫，保持床铺整洁、干燥，无皱褶、渣屑；保持床单及皮肤清洁干燥，用50％乙醇按摩骨隆突处瘤体，3～5 min/次，以改善局部血液循环。换药时要避免敷料过厚或胶布造成透气不良，切忌敷料边角压迫、摩擦其他肿瘤。当患者存在低血压、低血容量、贫血、亚低温治疗、应用升压药物时，尤其在影像学检查、理疗康复、高压氧治疗过程中要加强皮肤护理，搬运病人时须将病人抬离床面，切忌拖、拉、推。一旦发生溃疡应早期切除肿瘤以利于愈合，瘤体较小或蒂部细小的用激光切除比传统手术便捷。

参考文献

神经纤维瘤篇6

关键词：网状纤维；银氨液；直接染色法。网状纤维（Reticular fiber）是结缔组织内的一种纤维，由交错排列的纤细的纤维组成，构成结缔组织的网状支架，大量聚集时呈网状。若用氨银溶液浸染，可使纤维变成黑色，故又称嗜银纤维（argentaffin fiber）。网状纤维存在于体内各种组织中，也是淋巴结、肝及脾等实质组织的网状支架。网状纤维的变化反映了疾病的发生与发展的不同过程，对疾病的诊断有着极大的意义。网状纤维的多少、粗细、紧密、疏松或者断裂，都是病理检验的重要指征，可根据其存在和分布来鉴别上皮性与非上皮肿瘤和癌与肉瘤等病变，尤其在免疫组化学检测结果难以解释的情况下，结合网状纤维染色、肿瘤发生部位等信息，可为肿瘤明确的诊断带来重要依据[1-4]。我们应用石蜡组织切片直接显示嗜银纤维法对60例滑膜肉瘤，60例纤维肉瘤和60例恶性神经鞘瘤采用特殊染色石蜡组织切片直接显示嗜银纤维法来显示上述肿瘤组织中网状纤维分布情况对肿瘤明确诊断效果显著，现总结分析如下。

1、材料与方法

1.1 一般资料 选取我院2004年1月至2014年1月间应用石蜡组织切片直接显示嗜银纤维法，同时采用免疫组织化学S-P法对石蜡切片HE染色拟诊为滑膜肉瘤、纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤进行检测。

1.2 方法 选用石蜡切片HE染色拟诊为滑膜肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤各60例肿瘤组织经10%福尔马林液固定24小时，常规脱水、浸蜡、包埋，所制作的组织蜡块重新切片厚4μm，将蜡片组织周围留有2mm宽的石蜡，展片水温控制在40℃；将蜡片捞在涂有1：1：1的明胶、蛋白、甘油的载玻片上；入37℃恒温箱烤片1小时取出入无水乙醇10min，入蒸馏水1min；再入PP-醋酸液（0.2%高猛酸钾溶液100ml+冰醋酸0.4ml配制）1min（氧化）。蒸馏水洗后入1%草酸液1min（中止氧化），蒸馏水洗后入5%硫酸铁铵1min（媒染），蒸馏水洗后滴Gordon―Sweet双氨银改良液{取5%硝酸银液（AgNO3含量不少于99.8%，批号20050911，西安化学试剂厂出品）5ml， 滴加28%浓氨水后直至溶液由棕黑变清，加入3%氢氧化钠液5ml溶液变为紫黑色，再逐滴加氨水至沉淀溶解，为避免氨水过量，以溶液中有少量沉淀颗粒为妥，最后用蒸馏水补足50ml过滤后配制而成}1min， 蒸馏水洗后入10%甲醛液1min（还原），蒸馏水洗后滴0.2%氯化金液1min（调色），蒸馏水洗后入2%硫代硫酸钠30s（固色），入蒸馏水洗1min后用细滤纸将蜡片上的水分吸干后入无水乙醇2s后入二道二甲苯后树胶封片。同时进行对比染色：用相同的组织切片，分别以不脱蜡片与脱蜡片，按Gordon―Sweet双氨银改良法同步用双氨银改良液直接进行银染。结果为网状纤维呈黑色，细胞核呈灰黑色，核染色质清晰，呈不同程度的灰黑色。同时用相同改良法，将组织蜡片脱蜡后再进行嗜银染色，只显示网状纤维呈黑色，而细胞核不着色。在滑膜肉瘤组织中，上皮性瘤细胞巢周围可见网状纤维，而上皮性瘤细胞间不显示网状纤维。而在纤维肉瘤组织中，网状纤维则分割单个肉瘤细胞，即网状纤维围绕在纤维肉瘤细胞之间。但在恶性神经鞘瘤组织中，网状纤维且与梭形恶性神经鞘瘤细胞呈平行分布，梭形瘤细胞两极无网状纤维包绕的分布特征，可为滑膜肉瘤、纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤的病理诊断与鉴别诊断提供重要依据。本文三种恶性肿瘤利用石蜡组织切片直接显示嗜银纤维法的网状纤维特殊染色诊断准确率达95%以上，少部分病例再结合免疫组织化学方法作相应抗体如（S-100、Vim、CD34、GFAP、PGP9.5、CK7、CK19、EMA、Calponin等）检测其诊断准确率达100%。

2、讨论

传统的网状纤维染色方法是将石蜡组织切片先脱蜡，然后再进行网染，其结果只显示网状纤维，而细胞核不易显示，并且在网染过程中组织切片易破损甚至脱落，常贻误诊断时间及其治疗方案的有效与及时制定，甚至一定程度上损害患者的利益，为解决以上问题，我们对传统网状纤维方法步骤及试剂配置等方面进行了探索、改进与实践取得了明显效果。由于网状纤维呈黑色，细胞核呈灰黑色，核染色质清晰，而传统网状纤维染色法需将石蜡组织切片先进行脱蜡，再进行网状纤维染色，只显示网状纤维，而无法显示细胞核，故对比性差，对肿瘤诊断与鉴别诊断的实践应用中会产生负面影响，且在染色过程易发生组织的破损或脱落，只得返工而贻误诊断时间。我们通过反复摸索、试验，采用石蜡组织切片不脱蜡直接显示嗜银纤维法不仅能显示呈黑色的网状纤维，而且能清晰显示细胞核与核染色质，其对比性好，对上述肿瘤的诊断与鉴别诊断中具有很高的实用价值，值得推广应用。

网状纤维沿着网状细胞的胶体和突分支成束结合成网，纤维粗细不等，直径约0.2 mm～1 mm。这种纤维没有弹性而有韧性，能抵抗胃液的消化和酸的侵蚀，普通染色着色前用特殊方法纤维可使硝酸银还原沉淀在纤维上，纤维因而成黑色，因此这种纤维也叫嗜银纤维。可利用网状纤维的分布特征用来疾病，特别是肿瘤的诊断与鉴别诊断，并还能显示一些特殊的排列结构（巢状、器官样、腺泡状、血管上皮瘤样和管腔样）这些结构可分别出现在滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤、副神经节瘤、腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、血管外皮瘤、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEcoma）和上皮样血管肉瘤等肿瘤，为肿瘤的明确诊断提供依据。网状纤维染色对判断坏死组织的结构与类型也能提供重要依据。

石蜡组织切片直接显示嗜银纤维法以石蜡作为组织切片的保护框架，不脱蜡，经无水乙醇处理后即可进行嗜银染色，不仅能同时显示嗜银纤维和细胞核，而且具有不损坏组织、不脱片、简便快速、经济实用等优点，优于传统网染法和火棉胶法，特别适用于基层医院尚未开展免疫组织化学检测的病理诊断与鉴别诊断。

参考文献：

1、王佰V，李玉松，黄高升，等.病理学技术[M].人民卫生出版社.2000：145-146.

2、王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].人民卫生出版社，2008：：1-13.

神经纤维瘤篇7

一、中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma,CNC）

本瘤是1982年才认识的一种被认为系起源于神经元的高分化肿瘤。截止1998年6月已有100多例报道。过去多被误诊为少突胶质细胞瘤，因两者细胞形态上很相似。近来发现，CNC具有神经元和胶质细胞双向分化。CNC主要发生于年轻患者，女性多于男性（约4∶1）。发生部位为透明隔或Monro孔，长入脑室系统。

病理学特点：瘤细胞形状和大小较一致，核形态单一，呈圆形，无明显核分裂相，核周有空晕。血管周有原纤维性无细胞带，但HomerWright菊形团和节细胞不常见。多数报道显示，CNC瘤细胞呈突触素阳性，部分细胞尚表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和波形蛋白，但神经丝蛋白（NF）阴性。电镜下瘤细胞胞突纤细，含有平行成束的微管、直径100～200nm的致密核心小泡或透明空泡以及“流产型”突触。成束的胞突常紧邻微血管或围绕微血管。在这些血管周的胞突中更易见神经分泌颗粒，并可见这些颗粒被分泌到微血管周围。CNC瘤细胞经体外培养后可分为3种不同类型的瘤细胞：（1）含有NF和神经分泌颗粒的神经元；（2）核浆比大而缺乏细胞器的未分化小细胞；（3）含有GFAP型中间丝的小圆形或多极性星形细胞。CNC经组织培养后形成类似室管膜下层结构，其中含有活跃增生的神经元和胶质细胞［1］。Taruscio等［2］对CNC瘤细胞进行染色体分析和FISH研究发现，33%的病例7号染色体增加（形成7三体）。

CNC一直被认为具有良性生物学特性，绝大多数CNC经手术完全切除后预后良好；术后放疗效果也较好。但近来报道该瘤可发生间变或复发［3］。1997年Tomura等［4］报道1例间变性CNC呈恶；同年Eng报道2例CNC发生脑及脊髓播散，此2例组织学结构典型，无恶性形态特征［5］。有作者将瘤细胞增殖活性高的CNC称为“不典型性中枢神经细胞瘤”。1998年Cohen［6］报道了1例CNC术后复发。因此，对CNC的治疗主张应尽最大程度地切除。

本瘤主要与一些具有形态较单一、胞浆透亮的所谓少突胶质细胞瘤样细胞（oligod-endroglioma-likecells,OLCs）的肿瘤相鉴别［7］。（1）少突胶质细胞瘤：虽然二者细胞形态相似且少突胶质细胞瘤缺乏特异性标记物，但后者不表达突触素、电镜下缺乏神经分泌颗粒及突触结构。（2）透明细胞型室管膜瘤：二者的好发部位相似，但电镜下室管膜瘤瘤细胞可见微绒毛和纤毛，缺乏神经分泌颗粒，亦不表达突触素。（3）其他：尚需与小脑血管母细胞瘤、透明细胞型脑膜瘤相鉴别。

二、多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)

1.典型PXA：本瘤为1974年Kepes报道并于1993年正式进入WHO肿瘤分类中的一种新型星形细胞肿瘤。该瘤主要见于小儿和青年（约占胶质瘤的5.1%），在所有年龄组胶质瘤中占0.6%；女性常见。Vajtai和Varga［8］报道8例，平均年龄26.7岁。患者多有癫痫病史。此瘤常发生于大脑表浅部位，多为颞叶。肿瘤多位于软脑膜附近的皮质或皮质与白质交界区，呈浅黄色，边界较为清楚，常发生囊性变，一般无坏死。文献中有1例为多发性。光镜诊断要点是原纤维性、多形性、透明的含脂质和多核的瘤细胞。瘤细胞常呈组织细胞特征，但GFAP阳性证明其星形细胞来源。这些细胞周围有网状纤维围绕，因而不同于其它胶质瘤缺乏网状纤维的特性。瘤细胞呈明显的多形性，瘤巨细胞和怪异细胞突出，但很少见核分裂相；瘤内有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润。PTAH染色在部分病例可见胶质纤维。PXA具有趋异性分化能力，可表达突触素和(或)NF及GFAP，表明PXA可发生神经元或神经内分泌分化。Vajtai等报道瘤内可见灶性α1-AT阳性细胞；但CD68和溶菌酶阴性。电镜下，瘤细胞被基膜包绕并可见半桥粒。PXA的分子遗传学研究尚很少。有作者研究了8例原发和复发的PXAs档案材料发现，p53基因5～8外显子单链构象多态性（SSCP）分析显示2例有泳带迁移。DNA测序显示在第6外显子220密码子和第8外显子292密码子有2个错义突变，在其他类型的星形细胞瘤尚未见这2处突变的报道。差异PCR分析显示，仅1例有EGFR基因扩增，该例胶质母细胞瘤无10号染色体的等位基因缺失。5例LOH研究用10q3个微卫星多态性和19q上3个微卫星多态性分析在所有复发肿瘤未发现等位基因缺失。可见，PXA形成和发展中的遗传学事件有其特殊性［9］。预后较好，存活期可达10年甚至20年以上。但有些肿瘤发展较快，并可出现恶性退变（malignantdegeneration）［10］。Vajtai报道的8例中仅1例间变型（有核分裂相和坏死）有复发。术后随访平均存活6.7年，复发后可形成胶质母细胞瘤等［8］。本瘤与恶性纤维组织细胞瘤的最明显区别在于免疫组织化学染色特性不同，前者GFAP阳性，后者α1-抗糜蛋白酶(α1-ACT)阳性。电镜亦对鉴别有帮助。

2.混合性PXA和节细胞胶质瘤（compositePXA-ganglioglioma）：罕见，文献报道中仅8例。1997年Perry等［11］报道5例，其中1例82岁，其余均在30岁以下。常累及小脑。组织学上具两种成分的各自特点；当孤立发生时，PXA成分常发生恶变。尽管PXA的细胞呈显著的多形性，但其预后良好。虽然多数病人生存期长，但此瘤可复发，有的可发展为高级别星形细胞瘤。该作者报道了1例16岁颞叶PXA手术和放疗后15年复发形成的脑干恶性星形细胞瘤。

3.间变性PXA（anaplasticPXA）：Bayindir等［12］于1997年报道1例，9岁女孩。组织学上富含多形性的GFAP阳性细胞，胞浆中有脂质空泡，有网状纤维网、奇异巨细胞、核分裂相少，缺乏坏死和内皮细胞增生。本例预后差，发生了脑脊液播散。第二次手术出现大片坏死。出现坏死提示预后差，故本例不属一般PXA，按WHO分类应属Ⅲ级。

4.PXA合并其他病变：文献中共报道2例PXA合并I型神经纤维瘤病（NF1）、3例发生皮层发育不良合并神经元肿瘤的PXA。亦有动静脉畸形合并PXA的报道。

三、促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤（desmoplasticinfantileganglioglioma,DIG)

本瘤主要发生于18个月以下的婴儿，常累及脑膜，体积可很大，形态上似纤维组织丰富的节细胞胶质瘤。它是一种含有网状纤维的肿瘤，具有不同分化潜能及变异类型，其中有些类似于星形细胞瘤，即具有趋异性分化能力。与本瘤相关的其他肿瘤包括促纤维增生性非婴儿型节细胞胶质瘤及促纤维增生性胶质母细胞瘤等。

1996年Park等［13］首次报道该瘤的遗传学特点，发现了与端粒相关的一些染色体结构重排（位点包括17q25、19p13.3、17p13、14q32、11q25、9p24、5q35和22q13）。

与DIG相关的促纤维增生性婴儿型大脑星形细胞瘤主要发生于婴儿大脑半球，呈较大的肿块，生长缓慢，结构上类似肉瘤，但属于星形细胞肿瘤，预后良好。有作者报道2例，研究结论是：（1）该瘤诊断需电镜或免疫组化证明其星形细胞分化；（2）此瘤在类型上不能等同于促纤维增生性婴儿型节细胞胶质瘤、PXA或胶质纤维瘤（gliofibroma）；（3）广泛的肿瘤基板是此瘤生长缓慢的原因；（4）如果无17p（包括p53基因和10号染色体上等位基因）缺失，可以此进一步与其它星形细胞瘤区别。

四、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT）

DNT是一种少见的儿童先天性肿瘤，1988年Daumas-Duport等发现，但直到近年来才得到充分认识。Prayson等［14］报道11例DNT，男女近各半，年龄2.1岁～39.4岁（平均13.8岁），肿瘤主要位于大脑皮层。本瘤可较小，瘤体常呈结节状。CT检查可见钙化灶，易误为少突胶质细胞肿瘤、PXA或局灶性皮层发育不良。有些病例是偶然发现的，有些与长期的癫痫有关。Kannuki等［15］报道了1例Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）相关的DNT。

病理学特点:DNT具有胶质-神经元成分；瘤细胞形态上呈明显的OLCs；常见微囊变。瘤内可见一些小圆细胞。它们在电镜下呈成熟的神经元、原纤维型星形细胞、少突胶质细胞特征。星形细胞胞突表面偶可见基板。无论是胶质成分还是神经元成分均无异型性，更缺乏血管增生和坏死。因此有人认为DNT不是一种真性肿瘤。成熟的神经节细胞内含有发达的粗面内质网和脂褐素颗粒；无神经分泌颗粒。有些DNT表现为先天畸形与节细胞胶质瘤之间的移行形式。免疫组化呈神经元和胶质细胞标记，NF、classIIIβ微管蛋白、突触素、S-100蛋白及GFAP均阳性。有关DNT的分子遗传学异常的研究尚缺乏报道。

本瘤预后较好，可通过手术切除而治愈，因此正确诊断很重要。本瘤需与少突胶质细胞瘤、星形细胞肿瘤神经节胶质瘤相鉴别。

参考文献

1IshiuchiS,TamuraM.Centralneurocytoma:animmunohistochemical,ultrastructuralandcellculturestudy.ActaNeuropathol(Berl),1997,94:425-435.

2TaruscioD,DanesiR,MontaldiA,etal.Nonrandomgainofchromosome7incentralneurocytoma:achromosomalanalysisandfluorescenceinsituhybridizationstudy.VirchowsArch,1997,430:47-51.

3SgourosS,CareyM,AluwihareN,etal.Centralneurocytoma:acorrelativeclinicopathologicandradiologicanalysis.SurgNeurol,1998,49:197-204.

4TomuraN,HiranoH,WatanabeO,etal.Centralneurocytomawithclinicallymalignantbehavior.AJNRAmJNeuroradiol,1997,18:1175-1178.

5EngDY,DeMonteF,GinsbergL,etal.Craniospinaldisseminationofcentralneurocytoma.Reportoftwocases.JNeurosurg,1997,86:547-552.

6CohenJE,GarroteM.Centralneurocytomawithsymptomaticparaventricular cyst:casereport.NeurolRes,1998,20:89-92.

7GokdenM,RothKA,CarrollSL,etal.Clearcellneoplasmsandpseudoneoplasticlesionsofthecentralnervoussystem.SeminDiagnPathol,1997,14:253-269.

8VajtaiI,VargaZ.Pleomorphicxanthoastrocytoma.OrvHetil,1997,138:991-997.

9PaulusW,LisleDK,TonnJC,etal.Moleculargeneticalterationsinpleomorphicxanthoastrocytoma.ActaNeuropathol(Berl),1996,91:293-297.

10RostomilyRC,HoytJW,BergerMS,etal.Pleomorphicxanthoastrocytoma:DNAflowcytometryandoutcomeanalysisof12patients.Cancer,1997,80:2141-2150.

11PerryA,GianniniC,ScheithauerBW,positepleomorphicxanthoastrocytomaandganglioglioma:reportoffourcasesandreviewoftheliterature.AmJSurgPathol,1997,21:763-771.

12BayindirC,BalakN,KarasuA,etal.Anaplasticpleomorphicxanthoastrocytoma.ChildsNervSyst,1997,13:50-56.

13ParkJP,DossuJR,RhodesCH.Telomereassociationsindesmoplasticinfantileganglioglioma.CancerGenetCytogenet,1996,92:4-7.

神经纤维瘤篇8

【关键词】 嗅神经母细胞；临床病理；诊断

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma， ONB）是耳鼻喉科室中较为少见的神经源性恶性肿瘤， 好发于鼻腔顶部， 肿瘤生长较缓慢， 局部侵袭性更强， 血液供应较为丰富， 占有鼻腔内肿瘤的3%左右[1]。本文对自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的10例嗅神经母细胞瘤患者， 对其临床病理特点进行总结研究， 以提高以后治疗的准确性及及时性。现将研究报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选择本院自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的患者10例， 所有患者均经MRI检查为嗅神经母细胞瘤， 患者均无其他手术史及疾病史。其中男6例， 女4例， 年龄22～53岁， 平均年龄（37.8±12.9）岁。

1. 2 方法 患者入院后在鼻内窥镜下行右鼻腔肿瘤切除及中鼻甲大部分一并进行切除。切除后标本经过10%甲醛溶液进行固定， 4.0 μm石蜡切片进行包埋， HE染色及光镜进行观察， 后期经过免疫组织化学法SP法进行标记。

1. 3 病理特点 肿瘤组织排列呈巢状、片状及索状结构， 主要以形态一致的小圆形以及梭形细胞组成， 瘤细胞体积较小， 胞浆模糊， 核仁不明显， 可见核分裂像， 瘤细胞之间有胞浆突起形成的嗜酸性纤维， 毛细血管丰富。

2 结果

2. 1 病理检查 肿瘤细胞呈现小， 圆形， 大小一致， 肿瘤性上皮巢的周围会出现增生的血管网状环绕分隔开， 可见Homer-Wright假菊形团。

2. 2 病理诊断 右鼻腔嗅神经母细胞瘤， 中鼻甲未出现肿瘤浸润。

2. 3 组织学特征 细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。

2. 4 死亡及分期 10例患者治疗期间死亡2例（20.0%）。按Kadish分期：A期3例， B期5例， C期2例。

3 讨论

嗅神经母细胞瘤（ONB）是嗅黏膜的感觉细胞出现肿瘤， 主要来源于嗅板的神经外层细胞、鼻腔前部交感神经纤维、梨鼻器。嗅神经母细胞瘤发生于各个年龄阶段， 无性别差异性。多发生于鼻腔顶部， 较为隐匿， 病程时间长， 发生较为缓慢， 因此临床诊断延迟。

嗅神经母细胞瘤的临床表现形式多为鼻塞、鼻出血、嗅觉丧失等， 眼睛部位主要临床症状为视力障碍， 可以轻度减退严重者视力完全丧失， 有患者可出现眼球活动受限、流泪以及眼眶下肿物， 后期会表现眼球突出， 眼底可见视水肿、苍白或者萎缩等表现形式。嗅神经母细胞瘤如果发生转移可以出现远端转移症状， 主要是以颈部淋巴结肿大最常见， 目前尚有肝、骨以及内脏受累等相应表现。

嗅神经母细胞瘤主要的病理特点为：肿瘤细胞呈现上皮团巢结构， 血管拌网格， 小圆梭形细胞核， 典型以及非典型的菊形团， 有神经纤维丝束， 免疫组织化学中NSE、S-100蛋白表达阳性。瘤细胞形成菊形团以及假菊形团结构以及瘤细胞之间的嗜酸性纤维是嗅神经母细胞瘤具有诊断意义的形态特征。有难辨的疾病必须经过免疫组织化学进行检测才能证实。

综上所述， 嗅神经母细胞瘤病理组织学以瘤细胞排列呈现分叶状、巢状或者索状， 间质主要为增生的血管纤维筛网状环绕进行分隔， 表现为细胞性小， 有特征性的菊团形结构， 因此， 掌握嗅神经母细胞瘤的上述病理学特点， 对肿瘤的明确诊断具有重要的临床意义。

参考文献

神经纤维瘤篇9

【关键词】舒肝消癖汤；乳腺纤维腺瘤；临床疗效

乳腺纤维腺瘤是最常见的良性肿瘤，目前临床上其发病率仅次于位居疾病首位的乳腺增生症。目前西医治疗多以临床观察或给予手术切除治疗，但也存在诸多缺点，如瘤体积过小，活动度较大，经局部麻醉后手术时不易找到或多发结节完全切除难度大，创面多，术后易复发，局部瘢痕残留，影响美观等等。我院自2009年开始，应用舒肝消癖汤（自拟）治疗乳腺纤维腺，治疗效果较好，报告如下：

1资料与方法

1.1一般资料 选择2014年1月～2015年7月于我院乳腺外科门诊就诊的乳腺纤维腺瘤患者120例，按就诊顺序随机分为治疗组和对照组，每组各60例。治疗组中已婚40例，未婚20例；病史3个月至8年；双侧瘤体者25例，单侧瘤体者35例。对照组中已婚38例，未婚22例；病史5个月至6年；双侧瘤体者23例，单侧瘤体者37例。两组患者婚姻状况、病史、瘤体分布情况等资料比较，差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。

1.2诊断标 准根据《中医病证诊断疗效标准》中有关标准制定：①好发于青少年女性，以18～25岁最多；②好发于一侧，多为单发，圆形或卵圆形，大小不一，生长较缓，无粘连、疼痛或触痛，与月经周期无关；③边界清楚，瘤体有包膜，可光滑活动，沿主腺管周围分布较多；④X线片检查提示肿块直径大于临床触诊。并经乳腺彩超、钼靶摄片和肿块穿刺细胞学确诊[1]。

1.3治疗方法

治疗组服用我院自拟舒肝消癖汤治疗：柴胡10g、香附10g、郁金10g、当归10g、首乌藤30g、白芍10g、旱莲草10g、瓜蒌15g、浙贝母15g、白术8g、茯苓15g、炙甘草5g、薄荷10g、生姜6g，水煎服，每日1剂，早晚分服，连用3个月经周期。

对照组服用乳癖消片（辽宁好护士药业集团有限责任公司生产）一次3片，一日3次，连用3个月经周期。

1.4观察指标

①疗效标准[2]：治愈：肿块消失，乳痛消失，停药3个月不复发；显效：肿块最大直径缩小>1/2，乳痛消失；有效：肿块最大直径缩小l/2，乳痛不减轻；无效；肿块不缩小，或反而增大变硬者；单纯乳痛缓解而肿块不缩小者。②不良反应、过敏反应及肝肾功能等。

1.5统计学方法 应用SPSS13.0软件进行数据处理，计数资料以率（%）表示，组间比较采用x2检验，P

2结果

临床疗效见表1，治疗期间2组均未见明显不良反应、过敏反应等症状出现，无因不良反应而终止治疗的患者，治疗前后检验的血常规、尿常规、肝功能、肾功能等指标无明显改变。

3讨论

乳腺属于特殊分化的腺体，所有发生于腺上皮的良性肿瘤均可在乳腺上发生，乳腺纤维瘤便是其中之一。乳腺纤维瘤的实质属于良性间质与上皮的混合性瘤，根据其组成成分的不同又可称为：乳腺腺瘤、乳腺纤维腺瘤、乳腺腺纤维瘤[3]。这当中尤以乳腺纤维腺瘤发病率最高，约占良性肿瘤的3/4，病因为乳腺小叶内纤维细胞对雌激素敏感性异常增高，可能与纤维细胞所含雌激素受体量或质的异常有关，雌激素是本病发生的刺激因子，所以乳腺纤维腺瘤发生于卵巢功能期。另外还有文献[4]称持续和过度的精神紧张情绪激动等神经精神因素，可使脑垂体产生向性激素和向乳激素的周期性紊乱，从而引起乳腺纤维腺瘤，目前治疗乳腺纤维腺瘤主要的手段为手术治疗，但手术治疗带来的并发症常给患者引起不小的烦恼，如手术治疗多破坏或损失肿瘤周围正常的腺体组织，可能会造成哺乳期女性积乳，甚至并发乳腺炎[5]等，我国传统医学很早就有关于本病的记载，古代中医文献中将其归为乳癖，随着对疾病的认识加深，到了现代《中医外科学》又将乳腺纤维腺瘤认定属于乳核范畴。中医认为其发病原因多与脏腑机能失调，气血失和相关。病变脏腑责之肝脾。尤以脾虚之人；或饮食不当伤脾，而致脾运化失常，聚湿为痰；或情绪压抑，好生闷气；或性情急躁，动则易怒；或因七情所伤，忧思过度，而致肝失疏泄，郁而成痰等可导致痰湿内生，气滞血瘀积聚于而形成肿块。因此，治疗本病当以软坚散结，理气止痛治其标，化痰通络，疏肝解郁治其本，标本兼治。舒肝消癖汤中柴胡、香附、郁金、白芍疏肝解郁，利气止痛，当归、首乌藤养血活血、安神通络，墨旱草滋补肝肾之阴，白术、茯苓健脾以培土疏木，是为肝脾并治，气血兼顾，瓜蒌、浙贝母化痰散结、通经活络，薄荷少许助柴胡散肝郁而生之热，进一步配合活血化瘀，化痰散结之味，诸药合用，共奏解郁疏肝、化痰散结之效。现代药理[6]证明柴胡有镇静、镇痛、安定的作用；柴胡、白芍可抑制组织内单氨氧化酶活力，改善中枢神经系统对下丘脑的反馈性抑制，提高多巴胺含量而抑制泌乳素的分泌，当归、白芍等能抑制胶原纤维合成，从而促进乳腺增生肿块及纤维的吸收，同时促进病理产物和炎性渗出物的吸收，甘草有肾上腺皮质激素样作用和抗肿瘤作用。结果显示服用舒肝消癖汤（自拟）治疗的治疗组总有效率为95.0%，高于服用乳癖消片治疗的对照组的70.0%。治疗期间未见明显不良反应、过敏反应等症状出现，无因不良反应而终止治疗的患者，治疗前后检验的血常规、

尿常规、肝功能、肾功能等指标无明显改变。

总之，使用舒肝消癖汤治疗乳腺纤维腺瘤疗效明显，有临床应用价值，但对于服药3个月以上无任何效果，或两年内不消退的病灶，在严格掌握手术指征的前提下则可考虑手术切除，避免少数瘤体发生恶变的可能性。

【参考文献】

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[4]吴在德，吴肇汉.外科学[M].北京.人民卫生出版社，2008.

神经纤维瘤篇10

【关键词】 炎症性肌纤维母细胞瘤；病理特征；鉴别诊断

Clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors

【Abstract】 Objective To investigate the clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumors（IMT）.Methods Four cases of IMT were investigated at the light microscopic level and were studied by immunohistochemical techniques，and the literatures were reviewed. Results The tumor consisted of spindle cells，large number of chronic inflammatory cells and myxoid background with delicate vasculature. Tumor cells expressed vimentin，SMA，MSA，Desmin. No patient had recurrence and metastasis of the tumor during the followinging 5～54 months.Conclusion IMT is a kind of rare benign tumor which takes inflammation as background and myofibroblastic hyperplasia as main pathological changes，the minority has the tendency to relapse and the potential of malignant mutation. Definite diagnosis relies on pathology. ITM should be differentiated from a group of soft tissue tumors and tumor-like lesions.

【Key words】 inflammatory myofibroblastic tumor；pathological characteristics；differential diagnosis

炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。本文结合文献对4例IMT进行临床行为、组织形态及免疫表型分析，探讨其临床病理特征及鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2002年4月～2006年5月间病理诊断为炎症性肌纤维母细胞瘤的病例4例。例1，女，50岁，右上腹不适，胃内发现肿物2年入院，行胃大部切除术。例2，女，48岁，右肺上叶占位，疑为肺癌入院，行右肺上叶切除术。例3，男，40岁，因肠梗阻入院，行一段小肠切除术。例4，女，55岁，左上肺占位，低热10天入院，行单纯肿瘤切除术。4例均自手术日期随访至2006年10月。

1.2 方法 手术切除标本经10％甲醛固定，常规制片，HE染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用SP法，试剂购自上海长岛生物技术有限公司，选用的抗体为Vimentin、SMA、MSA、Desmin、CD68、S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。

2 结果

2.1 临床特点 4例IMT中患者年龄为40～55岁，平均47.5岁。发于肺部者2例、腹腔脏器2例；临床表现为发热、体重减轻、疼痛者1例，肠梗阻1例；术前1例误诊为胃癌，1例误诊为肺癌。4例病例术后均恢复良好，随访5～54个月，无1例复发和转移。

2.2 病理特点 大体：例1，胃下部大部分切除标本中，胃后壁黏膜见一2.5cm×2.1cm×1.2cm肿物，界不清，质硬、均等，固定，未突破浆膜层，肿瘤上方黏膜缺损灶0.8cm×0.7cm；例2，右上肺叶14cm×13cm×3cm，距支气管切缘2.0cm处肺被膜下见一3cm×2cm×2cm肿物，质中等，灰白色、灰褐色，界尚清，未浸润肺胸膜；例3，肠管一段长18cm，距一侧切缘8cm处见肿物4cm×3cm×2.5cm，肿物椭圆形，表面附有肠黏膜，切面灰红，质韧，黏液感；例4，左上肺肿物3cm×1.5cm×1.5cm，见假包膜，切面灰白，褐色，质软。镜检：4例镜下组织形态大致相似，主要病变包括：（1）纤维母细胞样梭形细胞增生，多呈席纹状排列。梭形细胞大，形态不太一致，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂。少数细胞肥大似神经节细胞，核肥大；（2）疏松黏液水肿样间质伴大量小血管增生；（3）病变部位散在分布大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及少量中性粒细胞、泡沫样组织细胞。

2.3 免疫组织化学 4例纤维母细胞样梭形瘤细胞均呈Vimentin、SMA、Desmin强阳性表达，MSA阳性表达，CD68少量泡沫样组织细胞阳性表达；S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA 4例肿瘤细胞均呈阴性结果。免疫表型提示纤维母细胞样梭形瘤细胞为肌纤维母细胞性瘤细胞。

3 讨论

3.1 临床特点 IMT是由肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞组成的病变，曾以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄瘤性炎性假瘤等命名用于临床病理诊断及报道于文献中，并认为该类病变是一种非肿瘤性炎症性病变。近年来文献报道［1］IMT出现染色体2p23重排，支持IMT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变。目前已列入WHO软组织中间肿瘤［2］。IMT常见发生部位在肺部。1995年Coffin等［3］分析了84 例肺外炎性假瘤的患者，认为人体多种器官如脑、眼、鼻咽部、肝脏、膀胱、子宫等均可发生。以后陆续有报道发生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、躯干、四肢、中枢神经系统、皮肤等。ITM多发生于儿童及年轻人，平均年龄10岁，中位数为9岁［2］。本组4例IMT患者年龄均在40岁以上，这是否与收集病例数较少和地域局限性有关，需进一步观察。IMT临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及随部位而异的症状（如胸痛、呼吸困难、肠梗阻等）。

3.2 病理特征 （1）IMT大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：2.4～20cm，平均9.6cm；肿瘤界限清楚，无包膜，可形成假包膜，质地坚实，部分区域稍软。切面灰白或黄褐色，编织状或黏液样，局部可见坏死。（2）IMT镜下表现多样，Coffin等［3］提出3 种组织学类型：①黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似结节性筋膜炎；②梭形细胞密集型：以梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤；③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕组织。本文4例符合①、②型的混合。（3）免疫表型：瘤细胞表达Vimentin、SMA、MSA、Desmin，其中泡沫样组织细胞表达CD68，瘤细胞不表达 S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。近年有文献报道肌纤维母细胞表达间变型淋巴瘤激酶(ALK) ［1，4，5 ］。肌纤维母细胞是由Gabbiani等［6］通过电镜首次提出，它既有纤维母细胞的特点， 又有平滑肌细胞的某些特点。之后许多学者通过免疫标记发现IMT中的纤维母细胞样梭形瘤细胞表达SMA及MSA等平滑肌源性标记物，因此认为SMA及MSA阳性反应是诊断IMT的重要标记。

3.3 诊断及鉴别诊断 IMT临床和影像学无特异性表现，易误诊为恶性肿瘤，确诊依靠病理。笔者通过本组病例的研究和复习文献认为IMT的病理诊断可根据：(1)组织学形态：肿瘤主要由增生的纤维母细胞样细胞构成，排列成树状或席纹状，其中可见胶原化及黏液水肿；(2)以浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润为背景；(3)免疫组化：纤维母细胞样瘤细胞呈Vimentin、SMA、MSA、Desmin阳性表达。

由于IMT中的瘤细胞具有平滑肌细胞和纤维母细胞的形态特征，瘤组织间可见胶原化纤维组织、黏液水肿样变及炎细胞浸润，使得IMT组织学变化多样。因此，病理诊断时应与以下软组织肿瘤和瘤样病变鉴别：（1）纤维瘤病：纤维瘤病以成束的纤维母细胞伴有不同数量的胶原为特征，瘤组织内无混合性炎细胞浸润，瘤细胞SMA及MSA阴性。（2）神经鞘瘤或神经纤维瘤：前者有包膜，分束状区和网状区，瘤细胞更长，胞核两端稍尖细，排列呈栅栏状；后者无包膜，瘤体由纤维束组成，有触觉小体或丛状结构，纤维波浪状。两者表达S－100蛋白、MBP等神经源性标记，不表达肌源性标记物。（3）血管肌纤维母细胞瘤：多发生于女性会阴及生殖道，肿物与周围组织界线较清。梭形、肥胖细胞聚集在血管周围，常见双核和多核瘤细胞，瘤细胞多表达雌、孕激素受体。（4）平滑肌瘤：瘤组织以均匀一致的成束的梭形平滑肌细胞为特征，无混合性炎细胞浸润，ALK阴性。（5）黏液性恶性纤维组织细胞瘤（黏液性纤维肉瘤）：肿瘤具有Touton 氏细胞，细胞异型性明显， 可见病理性核分裂，免疫组化肌源性标记物阴性。（6）肠系膜、大网膜或腹膜后的胃肠道外间质瘤：肿瘤细胞表达CD117 和CD34， 而IMT不表达。（7）结节性筋膜炎：组织形态及免疫表型与IMT相似。但结节性筋膜炎有生长迅速，短时间内体积可达2～3cm；多发于上肢、前臂等表浅部位；组织形态常见多核破骨样巨细胞、红细胞位于血管外，分裂象可以很多等特点与IMT鉴别。

3.4 预后 大多数IMT临床上呈良性，经过手术治疗可使绝大部分IMT治愈。本文4例术后随访5～54个月，均未见肿瘤复发和转移。但有文献报道［ 3，7 ］，肿瘤体积较大的IMT或出现于肠系膜、网膜、腹膜和腹膜后的IMT因肿瘤所在部位完整切除困难，容易复发，在罕见情况下伴有潜在转移能力。因此，笔者认为IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。

参考文献

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