纤维肉瘤十篇

纤维肉瘤篇1

【关键词】乳腺纤维肉瘤；病理学；治疗

乳腺纤维肉瘤临床较为少见，多以无痛性肿块为首发症状入院，且肿瘤部位以外上象限多见［1］。但是因肿瘤生长速度较快，就诊时多数肿瘤往往已占据的两个以上象限甚至全乳。单侧发病者较为多见，双侧则较少。肿瘤发病时间长短不一，短则1年，长则长达十余年。对乳腺纤维肉瘤的确诊需病理学检查，多见病灶内组织坏死，但是与肿物恶性程度及大小并不平行［2］。目前根据肿瘤的恶性程度等采取不同措施治疗外，提高对乳腺恶性肿瘤的认识，更显得极为重要。争取早发现早治疗，以提高其临床疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组入选的31例乳腺纤维肉瘤患者，均为2006年3月至2011年5月我院肿瘤科收治的门诊住院患者。年龄39～51岁，平均(28.7±4.9)岁。20例在单侧，11例在双侧。临床表现：多呈卵圆形，小则樱桃大，大则胡桃大。肿瘤在乳腺内四周推动无阻，尽管推之可移动，不过放手即又回原位，多数无触痛及自发痛；境界清楚，和皮肤及周围的组织毫无粘连；表面表现坚硬，平滑。

1.2 诊断方法及病理表现 全部病例均行B超，红外线及X线片等检查。可见纤维肉瘤对VinmmentinI型表现为阳性反应，对基底膜成分及平滑肌组织细胞标记呈阴性者，最终仍以病理诊断结果为准。镜下特点：镜下观察显示为低分化者，形态大小不一，异型显著，瘤内血管丰富且核分裂象较为多见。镜下观察显示为高分化者则是由梭形纤维母细胞组成，细胞形态大小较为一致，核分裂象少见且异型较轻，细胞多以交织状、束状排列，间质内胶原纤维也较多。大体标本：肉眼仔细观察多数肿物直径在5 cm以上，有的具备完整包膜有的则无包膜，呈现卵圆形或圆形结节状；有的切面呈现为鱼肉样且质地较软，有的切面呈现为编织状灰白色，质地则非常硬韧。

1.3 乳腺纤维肉瘤类型 主要包括带状纤维瘤、隆突性皮纤维肉瘤及黄色纤维瘤三种类型。带状纤维瘤是腹臂肌肉由于外伤或产生后修复性增生而形成，包膜不明显，因而宜手术切除。隆突性皮纤维肉瘤，其位于真皮层，形似瘢痕疙瘩，表面皮肤光滑，躯干较为多见。低度恶性，切除后复发率高。多次复发的话则恶性程度增高，并可能血行转移，宜尽早切除。黄色纤维瘤则多发于上臂近端的真皮层、皮下及躯干，多因瘙痒后的小丘疹或外伤所致，肿块边缘不清且质地较硬。瘤体如＞1 cm，生长又快，则应疑为纤维肉瘤变，手术切除需彻底。

2 治疗

2.1 中医方法治疗 针对乳腺纤维肉瘤可用汤药或中成药治疗，早期临床治疗效果明显。

2.2 西医方法治疗 多以手术治疗为主。对于肿瘤体积大者，因细胞分化程度较差，可实施单纯切除术，手术时宜将浅层胸大肌及其筋膜一并切除。由于该瘤主要为血行转移，为此未出现淋巴结转移时不主张行根治术。乳腺纤维肉瘤体积小者，可实施肿瘤扩大切除术。

近几年来有文献报道［3］，乳腺纤维肉瘤对放、化疗有一定的敏感性，可达到局部症状的控制或降低血行转移率，因而对肿瘤局部广泛切除术后，局部出现复发者宜尽可能争取再次彻底切除术。

3 体会

乳腺纤维肉瘤临床较为少见，多以无痛性肿块为首发症状入院，且肿瘤部位以外上象限多见［4］。但是因肿瘤生长速度较快，就诊时多数肿瘤往往已占据的两个以上象限甚至全乳。单侧发病者较为多见，双侧则较少。肿瘤发病时间长短不一，短则一年，长则长达十余年。有的肿瘤生长速度迅速，以致于短期内就可能呈现恶化。乳腺纤维肉瘤临床症状表现与乳腺癌非常相似，因此在诊断时极易误诊［5］。肉瘤就诊时多数瘤体较大，最大者直径可达30 cm以上。多数无皮肤桔皮样变及内陷，但是肿瘤发展巨大时，乳腺皮肤则变的发亮，菲薄，皮肤温度表现较高且多有皮肤静脉显露。乳腺纤维肉瘤则是以乳腺肿物为主，肿瘤无压痛，边界相对清楚，表面光滑，质地坚韧且活动。细胞分化好可伴有局灶性坏死，有血行转移迹象，腋窝淋巴结转移最为少见。

综上所述，正确的病理诊断是乳腺纤维肉瘤首次正确治疗的关键所在。然而实际中乳腺肉瘤活检前或手术前很难与乳腺良性肿瘤或乳腺癌相鉴别，因而一旦确诊为乳腺肉瘤，应及早实施手术，对提高患者生活质量具有重要意义。

参 考 文 献

［1］ 汪成,李蓉,包家林.等.巨腺恶性分叶状肿瘤一例.外科理论与实践,2008,13(2):173，173.

［2］ 张晓娜.乳腺纤维肉瘤的诊断与治疗.中国中医药咨讯,2010,21(8):8，9.

［3］ 董洪芳.病理诊断乳腺纤维肉瘤的体会.中国中医药现代远程教育,2010,36(21):84，84.

纤维肉瘤篇2

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2010年9月～2013年12月中山大学附属第一医院和深圳市中医院经手术病理证实的LGMS5例，本组5例均为男性患者，年龄37～62岁，平均(53.4010.50)岁，超过60岁的2例。临床表现：5例均有鼻出血、流涕症状，1例伴面部疼痛、麻木，1例伴复视。

1.2 检查方法 5例LGMS均行CT平扫，其中1例行CT增强扫描，其余4例行MR平扫+增强扫描。

CT扫描采用Toshiba Aquilion 64排和Phiplis 64排螺旋CT，采集矩阵256256，1mm层厚及1mm层距重建，增强扫描采用高压注射器于肘正中静脉注射非离子型对比剂，流率3.5ml/s，用量80～100ml，扫描时间为对比剂注射后50～60s。

MRI采用Siemens Magnetom Verio 3.0T超导型磁共振成像仪，头颅相控阵线圈，层厚5mm，层间距5mm。冠状位T1WI：TR 500ms，TE9.7ms;T2WI：TR 4000ms，TE 108ms。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，总量15～20ml，流率2ml/s，经肘正中静脉注射。

所有的CT及MRI资料均由由两位副主任以上职称医师共同阅片，以一致的意见作为判读结果进行记录分析。

2 结 果

5例LGMS中，2例累及右侧上颌窦及筛窦，2例累及双侧蝶窦及筛窦，1例累及左侧各鼻窦。

所有的病灶均表现为窦腔内不规则形软组织肿块，边缘不清。CT平扫呈等密度及稍低密度(图1)，4例密度不均匀，CT值约20～58Hu，未见明显钙化;MRI检查：T1WI为中等信号及稍低信号(图2)，T2WI为中等信号及稍高信号(图3)，增强扫描均可见中度～明显强化。

5例LGMS周围骨质均有不同程度的虫蚀样溶骨性骨质破坏，未见硬化边，主要破坏周围窦壁骨质，2例累及相邻咬肌、颞肌、翼内外肌，1例破坏颅底骨质、侵犯颅内、包绕海绵窦。

5例LGMS的影像学表现如表1所示。

手术后病理表现：5例患者均行肿块切除及部分性周围骨质切除术，肿块大体标本呈灰白色、质硬，无明显包膜，部分可见坏死及囊性变。手术所见肿瘤的侵犯范围与CT及MRI判断的一致。光镜下可见：肿瘤细胞为梭形细胞组成，胞浆呈淡嗜酸性，部分区域瘤细胞呈束状及编织状排列，肿瘤细胞胞质界限不清，瘤细胞显示明显的异型性，细胞核增大、深染、不规则，部分细胞核呈空泡状，核染色质粗且不均匀，部分可见核分裂象;肿瘤间质含有大量薄壁毛细血管，管腔较小，无明显的淋巴细胞和浆细胞浸润(图5)。免疫组化：Vimentin(+)5例，Desmin(+)3例，-actin(+)3例，Ki-67的阳性率约5～20%。

3 讨 论

LGMS是罕见的间叶组织源性恶性肿瘤，归类于纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤。肿瘤细胞由异形肌纤维母细胞组成。大部分LGMS以弥漫性浸润生长为特征，肿瘤内富含薄壁毛细血管，淋巴细胞和浆细胞不明显，瘤细胞常弥漫浸润至周围的软组织特别是横纹肌和脂肪，侵犯骨组织者浸润于骨小梁间。大部分的肿瘤由富于细胞的细胞束构成，或者梭形肿瘤细胞排列成编席状结构。较少的情况是，肿瘤细胞含量少，间质有更明显的胶原成分，并有局灶玻璃样变。重要的是，肿瘤细胞核至少有局灶性中度非典型性，核增大、深染、不规则，增殖活动稍有增加。病理确诊的依据是找到异形的肌纤维母细胞，但光镜下区分纤维母细胞和肌纤维母细胞有一定的难度，鉴别诊断困难时，可以通过免疫组化或电镜证实。肌纤维母细胞免疫表型主要分为4型，除-actin和-actin外，还表达Vimentin(V型)，Vimentin和Desmin(VD型)，Vimentin和-SMA(VA型)，Vim、-SMA和Des(VAD型)。

LGMS属中间性肿瘤，罕见转移，多见于四肢和头颈部，尤其是口腔和舌，发生于鼻窦的非常少见。大部分的患者为成年男性，罕见儿童受累，本组病例与报道文献相符。鼻窦LGMS的临床表现与其他恶性肿瘤类似，常表现为无痛性肿块伴鼻塞、鼻出血、头痛、面部疼痛及麻木等，通常全身症状不明显，当肿瘤侵犯范围增大时可出现发热、乏力、体重下降等。本组5例病例未见转移。

鼻窦的CT检查为薄层扫描，LGMS表现为鼻窦内软组织密度影，密度较不均匀，增强扫描可呈中度～明显强化，因肿瘤常呈弥漫性浸润生长，侵犯骨组织者浸润于骨小梁间，CT上表现为周围骨质虫蚀样溶骨性骨质破坏，甚至可累及颅底骨质。

鼻窦LGMS的MRI表现较为多样化，常表现为T1WI中等或稍低信号，T2WI为中等或稍高信号，增强扫描可见中度～明显不均匀强化。MRI信号的高低取决于肿瘤细胞与间质的比例及坏死组织的多少，当肿瘤内细胞成分较多时或坏死较明显时，T1WI常表现为偏低信号、T2WI表现为偏高信号;当肿瘤内间质组织较多时，T1WI常表现为等信号、T2WI信号偏低。因肿瘤组织含有大量薄壁毛细血管，肿瘤血供丰富，因此增强扫描呈中度～明显强化。查询文献未见鼻窦LGMS增强模式报道，但其它部位LGMS增强扫描大部分呈中度～明显强化，与本组病例基本相符。肿瘤的弥漫性浸润生长特性，表现为侵犯周围肌肉、血管、神经等，甚至侵入眼眶、颅底、颞下窝等，极易诊断为其它恶性肿瘤而误诊，给予不恰当的治疗。

纤维肉瘤篇3

患者，女，23岁，因“发现左胸壁肿块1月余”入院。PE：左胸壁腋后线9、10肋处约6cm*4cm*2cm肿块。外院CT显示：左下后胸部占位性病变，并向左侧胸腔内生长。入院诊断：左胸壁巨大肿瘤。08年6月16日，我院CT显示：左下肺野巨大软组织肿块，以钙化成分为主，左侧第10肋骨质破坏，考虑为软骨肉瘤可能性大。08年6月16日，穿刺病理：未见肿瘤恶性细胞，镜见较多脂肪及骨骼肌组织。08年06月19日行“左胸腔巨大肿瘤切除术”，术中见：肿块位于左下胸腔，约为25cm*20cm*13cm大小，质地硬，重约3Kg,包膜较完整，表面光滑，形态不规则，并与左侧10肋紧密粘连，与左下肺、心包、膈肌粘连，与主动脉相邻无粘连。术后诊断：08年6月19日，病理显示：肉眼见：灰白灰红色结节状组织，约为20cm*14cm*10cm,切面灰白灰红，部分质地较硬，部分较软。

病理诊断：（左胸壁包块）侵袭性/低度恶性纤维性肿瘤并骨化。

2讨论

侵袭性纤维瘤又称韧带样瘤，是来源于纤维组织的瘤样病变，组织学上主要由成束状交织的梭形纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，多见于年轻女性，20～40岁为高发年龄。以腹壁发病率最高，胸壁侵袭性纤维瘤极少见。肿物呈浸润性生长，但很少发生转移。侵袭性纤维瘤病属于组织学上形态良性而生物学行为恶性的纤维组织肿瘤。组织病理学表现为：良性纤维组织增生，无变性坏死，极少有丝分裂及异型性表现；但肿瘤无包膜，边界不清呈浸润性生长，可见到肿瘤细胞蜘蛛足样生长，肿瘤组织中常含有被浸润的肌肉组织。侵袭性纤维瘤病的CT表现主要为：肌肉来源的占位，边界不清，平扫密度均匀，增强后略强化且密度不均，见有小梁状、条状或圆形低密度区分散其间，与原肌纤维走向一致。治疗上一般认为完整的手术切除是唯一有效的治疗方法，但术后复发率较高，放疗对控制手术后残余病灶可能有效，切除不彻底或手术后复发的病例使用放疗等辅助治疗。

本例侵袭性纤维瘤体积巨大，且同时累及胸壁、心包、腹腔，属罕见病例，需与纤维肉瘤、间皮瘤鉴别。纤维肉瘤生长迅速，常有包膜，质软，并有坏死液化及囊变，周边可见水肿区；良性胸膜间皮瘤包膜完整，境界清晰。本病的影像学诊断主要依靠CT和MRI检查。CT能准确地显示出病灶的部位、范围和形态及与毗邻结构的关系，平扫时病灶呈软组织密度，增强扫描病灶强化；MRI 检查[1]病灶在T1WI 上呈低信号或等信号，T2WI 呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪，增强扫描病灶明显强化。MRI 和CT 对胸壁侵袭性纤维瘤均有很高的诊断价值。

纤维瘤与其它软组织病变的鉴别[2]，其中最主要应与脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤鉴别。脂肪肉瘤常有较完整的包膜，周围肌肉常可见到水肿区，肿瘤内可见到脂肪成分，T1WI脂肪抑制序列将高信号脂肪信号抑成为低信号。纤维肉瘤成年人多见，好发于腿与膝部，病变周围可见到水肿，病灶边界不清楚，信号不均匀，可见出现坏死和出血。纤维瘤与上述软组织恶性病灶鉴别要点主要在于病灶周围是否有水肿区，病灶内信号是否相对一致。而边界是否清楚，病灶周围附近的组织，如血管、神经、骨质是否受侵并不是鉴别要点。尽管如此，本病与分化较好的脂肪肉瘤鉴别仍存在困难。

参考文献

纤维肉瘤篇4

[关键词] 韧带样型；纤维瘤病；磁共振成像；体层摄影术；X线计算机；诊断

[中图分类号] R445 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2012）28-0072-02

软组织韧带样型纤维瘤病，是一种相对少见的纤维组织肿瘤，年发病率大约每100万人3～4例[1]。肿瘤分腹壁型、腹壁外型及腹腔型。国内外对软组织韧带样纤维瘤病的报道较少。我们回顾性分析了16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学特征，旨在加深对该疾病的认识，以提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2000年2月～2010年9月经手术及病理证实的软组织韧带样型纤维瘤病16例，其中男9例，女7例，年龄23～65岁，平均32岁。患者病史20余天～4年，其中3例既往有剖宫产史，1例有剖腹探查病史，1例有颈部肿胀感，1例有腋下不适，1例有上肢疼痛，其余均以发现肿块就诊。

1.2 方法

所有病例均行CT平扫及增强，使用Toshiba Aquilion 16排或Siemens Sensation 16排螺旋CT，常规取仰卧位，先平扫后增强，对比剂使用欧乃派克80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。13例行MRI检查，其中10例先行平扫后增强，采用GE Signa excite 1.5T超导MR扫描仪，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），动态增强扫描对比剂使用GD-DTPA，剂量为15～20 mL，注射速率（1.5～2.0） mL/s。

1.3 统计学分析

采用SPSS16.0进行统计处理，统计学方法为Fisher’s精确检验，P < 0.05为差异有统计学意义。

2 结果

16例软组织韧带样型纤维瘤病，发生部位如下：6例（37.5%）位于腹壁，其中3例位于右侧腹直肌，2例位于左侧腹直肌，1例位于左腹外斜肌；5例为女性，其中3例有剖宫产史；腹壁外10例（62.5%），其中左侧颈部1例，右侧大腿2例，右侧腋下1例，右侧小腿3例，左上臂2例，右前臂1例。

2.1 韧带样型纤维瘤病的生长特点

见表1。腹壁型：体积相对较小（0.6 cm×1.2 cm×2.0 cm～6.0 cm×8.5 cm×10.0 cm），平均大小约为2.6 cm×4.4 cm×5.0 cm；肿块呈梭形或类圆形5例（83.3%），不规则形1例（16.7%），5例边界较清晰，1例边界不清。腹壁外型：肿瘤相对较大（2.0 cm×2.8 cm×5.0 cm～11.0 cm×18.5 cm×30.0 cm），平均大小约为4.9 cm×6.8 cm×9.0 cm；形态不规则7例（70%），呈梭形或类圆形3例（30%）；边界清晰或大部分清晰3例（30%），边界不清3例（30%），边界不规则、蟹足样浸润周围正常组织4例（40%）（封三图4）。经统计学分析，腹壁型与腹壁外型肿瘤在形态、边界表现上具有统计学差异（P < 0.05）。

表1 韧带样型纤维瘤病灶的生长特点

2.2 韧带样型纤维瘤病的影像表现

见表2。腹壁型：CT平扫表现为略低密度影4例，1例为等密度影，1例为稍高密度影，所有病例平扫密度均匀，内未见钙化或液化坏死区。CT增强后均匀强化5例，不均匀强化1例，强化程度为中度4例，显著强化2例（封三图3）。1例病例行MRI平扫，3例病例行平扫后增强，T1WI信号与周围肌肉组织相比呈等信号2例，稍低信号1例，稍高信号1例；T2WI信号均高于周围肌肉组织但低于脂肪组织信号，增强后病灶中等度强化。

腹壁外型：①CT表现：平扫略低密度影6例，等密度影4例；增强均匀强化8例，不均匀强化2例。中等度强化7例，显著强化3例。②MRI表现：2例行MRI平扫，7例行平扫后增强，主要表现为不规则软组织肿块，边缘见不同程度分叶，肿块内信号不均匀；T1WI信号与周围软组织对比呈等信号4例，稍低信号4例，稍高信号1例；T2WI呈略高于肌肉信号但低于脂肪信号影，T1WI、T2WI肿瘤内均见线条状低信号影（封三图4、图5），增强后该线条状低信号影未见明显强化（封三图4，表1、2）。

经统计学分析，腹壁型与腹壁外型肿瘤在CT上密度与增强方式、MRI上T1WI、T2WI特点及增强表现均无统计学差异（P > 0.05）。

3 讨论

韧带样型纤维瘤病也称为硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等，组织学上为良性肿瘤，一般不发生转移， 但具有局部浸润性生长的特点，无包膜。2002年WHO新的软组分类中，韧带样型纤维瘤属于肌纤维母细胞/成纤维细胞性肿瘤，生长方式为中间型（局部侵袭性）[2]。

韧带样型纤维瘤病少见，多发生于25～40岁，儿童少见[3]。临床上根据其发病的解剖部位将其主要分为3 类：腹外型（约占50%～60%）、腹壁型（约25%）、腹内型（约15%），以腹外型多见。本组病例均为原发，年龄23～65岁，平均32岁，其中腹部外型占62.5%（10/16），腹壁型占37.5%（6/16），本文与文献报道不很符合，可能与病例收集数量不多有关。韧带样型纤维瘤病发病原因不明，大多数人认为是多个因素共同致病的过程，其发生可能与腹部或盆腔手术有关，其他因素包括有怀孕、雌激素应用、外伤、家族性腺瘤肉病（FAP）、Gardner综合征。值得注意的是本组6例腹壁型肿瘤有3例曾有剖腹产史，1例有腹腔探查病史。

韧带样型纤维瘤病的一般特点：瘤体大小差异很大，腹壁型肿瘤体积较小，原因可能与腹壁比较表浅、肿瘤易被发现、患者就医较早、故病灶较小有关。腹壁外型由于位置较深，多数毫无症状，就诊时肿瘤体积往往已经较大。肿瘤主要有两种生长方式，一种为浸润性生长，形态很不规则，边缘没有假包膜形成，境界不清，多见于腹壁外型。本文10例腹壁外型中，形态不规则7例，占70%；边界不清及蟹足样浸润周围正常组织共7例，占70%。另一种表现为膨胀性生长，病灶一般呈圆形或椭圆形，部分可见假包膜，境界部分清楚，部分模糊，常见于腹壁型肿瘤。本文腹壁型6例，其中4例边界较清晰，占66.6%。位于四肢或颈部肿瘤，可直接侵犯肌肉或位于肌间隙，但很少累及骨骼。发生于任何部位的韧带样型纤维瘤病，钙化及液化坏死少见。

韧带样型纤维瘤病的主要影像特点：CT平扫肿瘤密度大多均匀，很少见钙化或液化坏死区，这是其CT表现的主要特征；由于肿瘤内成分不同，肿瘤表现也多样，与周围肌肉密度相比，肿瘤密度可表现为等、低或稍高，其中以等或稍低密度影为主，本组1例平扫为高密度影，术后证实为瘤内出血。腹壁型形态规则、边界清；腹壁外型肿瘤因较大，肿块多与邻近肌肉分界不清，蟹足样浸润周围正常组织，为其另一CT影像特征，增强后病灶呈均匀或不均匀强化，以均匀强化为主，等于或高于肌肉强化。

韧带样型纤维瘤病MRI特征：MR具有较高的软组织分辨率，对诊断韧带样型纤维瘤病具有重要价值。肿瘤在T1WI可呈等信号[4]、略低或略高信号[5]；在T2WI可以表现为高信号、略高信号，但大多数表现为不均匀略高信号，高于周围肌肉而低于脂肪。T1WI、T2WI多数病灶内可见致密胶原纤维形成的低信号区[4-6]。我们认为，T1WI、T2WI病灶内因含胶原纤维而导致的低信号以及T2WI病灶内非纤维部分高于肌肉而低于脂肪具有十分重要的鉴别诊断价值，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。肿瘤增强后多表现为中等程度或高度强化[4-6]，强化多比较均匀，肿瘤内致密胶原纤维多无明显强化，仍呈低信号改变，颇具特征性。少部分肿瘤轻度强化，强化不均匀，但多无坏死。

总之，CT和MRI检查可以清楚显示韧带样型纤维瘤病的位置、大小、范围及与周围结构的关系，但韧带样型纤维瘤病的CT、MRI表现复杂多样，易和其他软组织肿瘤相混淆。CT显示软组织肿块无钙化及囊变坏死区，部分具有蟹足样生长；MR表现T1WI、T2WI肿块内条带状低信号影及T2WI肿瘤呈略高信号影，高于肌肉低于脂肪，这些征象具有一定的特征性，有助于韧带样型纤维瘤病的正确诊断。

[参考文献]

[1] 刘吉华，房世保，徐文坚，主译. 软组织肿瘤成像[M]. 北京：人民卫生出版社，2004：114-117.

[2] Fletcher CD，Unni KK，Mertens F，et al. World Health Organization Classification of Tumors：Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone[M]. Lyon：IARC Press，2002：83-84.

[3] Harvey EL，Teo，MBBS，et al. Case 84：Desmoid tumor of the abdominal wall[J]. Radiology，2005，236（1）：81-84.

[4] Bernard J，Le Breton C，Piriou P，et al. Value of MRI to evaluate extraabdominal desmoid fihromatosis[J]. J Radiol，2002，83（6 Pt 1）：711-716.

[5] Lee JC，Thomas JM，Phillips S，et al. Aggressive fibromatosis：MRI features with pathologic correlation[J]. AJR，2006，186（1）：247-254.

纤维肉瘤篇5

1.1材料收集本院病理科2009年6月-2014年6月明确诊断为乳腺叶状肿瘤的外检标本18例。

1.2方法重新复习18例PTs的所有临床病理资料,标本常规经4%中性甲醛固定、石蜡包埋、4μm厚切片、HE染色、光镜下观察。按照2003年WHO乳腺叶状肿瘤分类标准,(1)良性PTs:肿瘤膨胀性生长,间质中度增生,细胞分布均匀,无明显多形性和异型性,核分裂象少(0～4个/10HPF),无异源性间质分化,无出血坏死,共16例。(2)交界性PTs:肿瘤可有浸润性边缘,间质中度增生,富于细胞,有中度多形性和异型性,核分裂象较多(5～9个/10HPF),罕见有异源性成分,出血坏死不明显,共2例。(3)恶性PTs:肿瘤明显浸润性生长,间质明显过度生长,细胞多形性和异型性显著,核分裂象多(>10个/10HPF),可有软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、肌源性肉瘤等异源性成分,出血坏死明显,本组无恶性病例。

2结果

2.1临床资料18例患者均为女性,年龄17～54岁,平均年龄35岁。均为单侧发病,发生于右侧9例,左侧9例。自发现到就诊时间1周～5年不等,18例活动度均较好,3例有短期内迅速生长的病史,肿瘤直径2～8cm,18例均为首发病例,5例同时伴纤维腺瘤,术中作快速病理10例,误诊为纤维腺瘤4例。临床治疗良性PTs行肿瘤单纯切除术,交界性PTs则在肿瘤切除后又行扩大切除术。

2.2病理检查巨检:肿瘤均为单一病灶,大小不等,体积2cm×2cm×1.5cm～8cm×7cm×6cm,呈结节状,部分有不完整的包膜,其中2例无明显包膜,切面灰白或灰黄色,呈分叶状,均可见多少不等的弯曲裂隙,其中4例局灶区域呈黏液样,均无出血坏死。镜检:肿瘤组织均由2种成分构成,上皮为良性,由腺上皮和肌上皮2种细胞组成,常形成腺管状,部分腺管被增生活跃的间质成分挤压成裂隙状,上皮单层或扁平,也可增生成状或筛状。间质为真正的肿瘤成分,在良性PTs,与纤维腺瘤相似,间质较纤维腺瘤更富于细胞,常增生呈叶状突入管腔内,梭形细胞核形态较为一致,核分裂0～4个/10HPF;在交界性PTs,间质细胞中等丰富,分布不一致,细胞中度异型,核分裂5～9个/10HPF(图2),未见出血坏死。

2.3治疗和预后本组16例良性PTs,行肿瘤单纯切除术后随访,有3例复发,于外院行扩大切除术,术后仍诊断为良性,目前未见复发和转移。2例交界性PTs在肿瘤切除后又行扩大切除,扩大范围为肿瘤边缘向外1cm,1例41岁女性,术后2个月复发,去上海长海医院手术治疗,术后仍诊断交界性肿瘤,因肿块较大予以全乳切除,至今2年未见复发和转移。另1例35岁女性,扩大切除术后至今6个月未见复发和转移。

3讨论

乳腺PTs以往认为是一种少见的乳腺肿瘤,占乳腺肿瘤的0.3%～1%和乳腺纤维上皮性肿瘤的2.5%,但随着人们生活水平的提高,保健意识的增强,早期发现并得到诊断和治疗的日益增多。乳腺PTs目前发病机制尚不清楚,国内外多数文献报道可能与种族、年龄、卫生习惯、生育哺乳及内分泌变化等因素有关,在一些肿瘤中可同时有纤维腺瘤和叶状肿瘤的组织学等改变。本组有5例同时伴纤维腺瘤,其中有2例腺病伴纤维腺瘤形成,局灶区域形成良性叶状肿瘤,这是否提示显著的高雌激素状态对本病的发生发展有肯定影响,还有待于进一步研究。

3.1临床病理学特点PTs好发于40～50岁中年妇女,恶性比良性年龄稍大,本组平均年龄35岁,有1例小于20岁,5例发生在20～30岁,2例交界性PTs分别为35岁和41岁,提示乳腺PTs有年轻化的趋势。肿块多单个,无痛,一般生长缓慢,可有短期内迅速增大病史。随着乳腺影像扫描的应用,越来越多地查出2～3cm大小的PTs,但PTs的平均大小仍为4～5cm。大体检查PTs一般边界清楚,但无明显包膜,表面呈结节状,切面呈实性分叶状,外翻,色灰白或灰黄,常见弯曲裂隙及囊腔,可有出血坏死。镜下肿瘤由良性上皮及富于细胞的间质组成,被覆双层上皮,腺腔扩大,少数情况上皮可有状、筛状增生,可伴鳞化、大汗腺化生。间质细胞过度增生,呈叶状突入管腔。良性PTs与纤维腺瘤相似,只是间质较后者更富于细胞,可有少量核分裂象;恶性PTs显示明确的肉瘤性质,通常为纤维肉瘤改变,亦可表现为脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤及橫纹肌肉瘤等异源性成分,可呈不同程度的浸润性生长,核分裂象多见,常见出血坏死;交界性PTs介于两者之间,也可有不同程度的异型性及多少不等的核分裂象,异源性分化罕见,出血坏死不明显。

3.2鉴别诊断(1)细胞性纤维腺瘤:该肿瘤间质细胞丰富,形成上皮裂隙应与PTs鉴别,细胞性纤维腺瘤较PTs年龄小,无明显的叶状结构,缺乏多形性和异型性,缺乏异源性间叶成分和鳞化,无核分裂象,无浸润性边缘。(2)癌肉瘤:PTs由良性上皮成分和恶性间质成分组成,而癌肉瘤多见于中老年女性,有独立的恶性上皮和恶性间叶成分,常有腋下淋巴结转移。(3)伴梭形细胞的化生性癌:常有癌成分,可见上皮成分与梭形细胞之间的过渡,无叶状结构特点,梭形细胞对上皮性标志物阳性表达。(4)低度恶性导管周围间质肉瘤:其特征是导管周梭形细胞增生呈袖套状浸润,腺管保持开放的管腔,无典型的长裂隙状管腔,无特殊的叶状结构,无异源性间叶成分。(5)原发于乳腺的肉瘤:虽然恶性PTs可有异源性成分存在,如血管肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤等,但主要成分仍为过度增生的梭形细胞及腺上皮,如果发现乳腺肉瘤,应广泛取材,多切片,仔细寻找肿瘤内是否有残存的上皮结构,两者镜下鉴别依据是看到残存的乳腺导管成分。

纤维肉瘤篇6

1 临床资料

1.1 一般资料 本组12例均为女性,年龄在35~48岁,平均43.4岁。病程2~7年。4例就诊前有肿物迅速增大病史。肿物4~10 cm,有2例甚至占据整个,乳腺表皮菲薄,静脉怒张。4例局部有囊性感,为囊、实混合性肿物。3例为纤维腺瘤复发,复发时间为术后1~3年。肿物均呈分叶状,边界清楚,与表皮及胸肌无明显粘连。2例伴腋窝淋巴结肿大。

1.2 方法及结果 12例患者均接受手术治疗。2例因肿瘤巨大并伴腋窝淋巴结肿大行乳腺单纯切除术+腋窝淋巴结清扫术。4例行乳腺单纯切除术。6例行病灶切除术,其中3例术后复发,1例行病灶扩大切除术,另2例行乳腺单纯切除术。术后病理根据WHO分类,其中恶性2例,占16.6%;交界性2例,占16.6%;8例为良性,占66.7%。2例腋窝淋巴结肿大者病理证实无转移。

2 讨论

PT由Muller在1838年首次描述并命名为乳腺叶状囊肉瘤。当时主要是基于形态上的描述,并未赋予恶性含义。此后各国学者又发现其有恶性特征并有转移,故20世纪90年代以前,国外的病理学家大多将叶状囊肉瘤分为良性、交界性及恶性3类。2003年,WHO诊为这类肿瘤大多是良性的,称其为叶状囊肉瘤不合适,故将其命名为分叶状肿瘤。

目前该病的病因尚不清楚,纤维腺瘤可能是本病的病因之一,一般认为与雌激素分泌和代谢紊乱有关。病理从大体上看,肿瘤边界清楚,有部分或完整包膜,切面灰白色、灰黄色,鱼肉状,有时可见裂隙,形成叶状结构,常见囊肿形成。囊腔内可见状、结节状突起。大的肿瘤可见出血及灶性坏死。镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成,间质一般为不同分化程度的纤维母细胞,由于间质高度增生,可形成叶状结构突入囊腔,挤压上皮呈裂隙状,上皮细胞受压成扁平形。叶状囊肉瘤的间质成分可表现为脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤的恶性纤维组织细胞瘤等,上皮成分可有鳞化,增生呈状,实质性或筛状,可有不典型增生和癌变(包括原位癌和浸润性癌),当上皮有癌变时,则为癌肉瘤。

临床上一般表现为病史较长,生长缓慢,部分病例有迅速增大病史,通常边界清楚,呈分叶状,肿物巨大时可占据整个,皮肤菲薄,静脉怒张,多不累及皮肤,与胸肌亦较少粘连,淋巴结转移较少,不到1%。转移以血道为主,常见转移部位为肺、骨、肝。术前检查乳腺超声显示:体积较大的分叶状肿块,边界清晰,内部以实性低回声为主,可伴有无回声区。肿物较小时可行乳腺钼靶片检查,显示圆形、椭圆形分叶状肿块,边界清楚,可伴有透明晕环或微小钙化。

乳腺PT术前诊断比较困难,肿物小结节状,活动良好时与乳腺纤维腺瘤不易区别。如肿物较巨大,边界清楚,活动性良好,或原有肿物突然长大,或乳腺纤维腺瘤术后复发,尤其是多次复发要考虑该病的可能。因本病超声及钼靶片影像与纤维腺瘤相似,穿刺细胞学及术中冰冻因组织少不能确诊。因此该病的诊断主要依据术后病理。2003年(WHO)更新了乳腺叶状肿瘤分级标准:①良性叶状肿瘤:肿瘤膨胀性生长,间质细胞明显增生,排列稀疏,细胞无或轻度异型,核分裂0~4/10 HPF,无出血坏死;②交界性叶状肿瘤:肿瘤膨胀性生长或部分浸润性生长,间质细胞过度生长,细胞中度异型,核分裂5~9/10 HPF,可见小片出血,坏死;③恶性叶状肿瘤:肿瘤常为浸润性生长,间质细胞显著过度生长,细胞多形性明显,可伴异源性分化,核分裂≥10/10 HPF,大片出血、坏死。

因为性质不同,乳腺分叶状肿瘤的治疗方法亦不同。良性肿瘤行病灶扩大切除术,切缘一般要求距肿瘤2 cm以上;局部复发者,有恶化倾向,最好行单纯切除术。交界性和恶性行单纯切除术。由于该病很少发生腋窝淋巴结转移,资料报道腋窝淋巴结阳性率仅为1%~2%。如确定腋窝淋巴结转移可行腋窝淋巴结清扫术。本病恶性者放、化疗效果不确定,对无法手术切除者可行试验性治疗。

乳腺PT经规范化手术治疗预后良好。复发转移者一般为交界性及恶性分叶状肿瘤。一些手术后复发的病例部分与手术不彻底有关。因此加强诊治,总结经验,才能使患者得到系统治疗,延长生存期。

参 考 文 献

[1] 平金良,章步文.乳腺叶状肿瘤的诊断及治疗.实用肿瘤学杂志,2005,19(6):417-419.

纤维肉瘤篇7

患者男性,37岁,因发现右腹部包块4 d,于2009年9月3日收住青岛市第八人民医院普外科,既往无手术及外伤史。查体:腹部平软,肝脾肋下未触及,右下腹部可以扪及一10 cm×10 cm包块,质韧,触之无压痛,活动度可。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功检查正常,CT检查发现右下腹腔内有一软组织块,大小约8 cm×6.5 cm×7.8 cm大小,边缘清楚,CT值31.6Hu,周围肠管未见扩张,双肾脏未见积水征象,膀胱、精囊腺、前列腺、直肠未见异常,强化CT示:右下腹腔不规则样软组织影,强化后示均匀性强化,边界清,周围肠管受压,右侧腰大肌前缘受压。临床诊断腹部包块,肠系膜肿瘤?于2009年9月9日在硬膜外麻醉下给于患者行剖腹探查术。术中见患者回盲部肠系膜有一8 cm×8 cm质硬肿物,部分回肠肠管浸润、固定,向上同十二指肠水平段浸润,向后侵及精索血管,右侧输尿管未侵及,行右半结肠切除,十二指肠部分切除。病理结果示:回结肠系膜梭型细胞肿瘤,细胞成熟,伴明显胶原分化,免疫组化:β-catenin(+)、CD117(-)、SMA(-)、CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、Bcl-2(-)、EMA(-),侵及肠壁,肠周淋巴结(0/1)未见肿瘤,诊断为肠系膜纤维瘤病,结肠及回肠黏膜呈慢性炎症。患者术后经过胃肠外营养支持、抗感染治疗康复出院,随访无不适。

2 讨论

肠系膜纤维瘤病是韧带样型纤维瘤病的一个类型,韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis)也称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病,是一种发生于深部软组织的纤维组织,过度增生,常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长,切除不净极易复发[1]。韧带样型纤维瘤病通常按照部位分为腹壁纤维瘤病、腹壁外纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病,其中腹腔内和肠系膜纤维瘤病(intra-abdominal and mesenteric fibromatosis)占10%~20%,发病率低,统计近13年国内报道的有12例发生于肠系膜,其中发生于回盲部肠系膜的有8例,横结肠系膜的2例,小肠系膜2例,可以看出回盲部是其好发部位,本例也是发生于回盲部肠系膜。本病的起因不明,考虑与以下几个原因有关:①损伤因素,其中妊娠和分娩也是损伤的一种,可以造成肌纤维的破坏,为局部形成出血、血肿,为肿瘤的发生提供了一个条件;②内分泌失调的原因;③家族肉瘤病[2]。发病率女性明显高于男性,回顾所报道的12例肠系膜纤维瘤病,女性8例,男性4例,发病年龄在25岁到38岁之间。肠系膜纤维瘤病诊断主要依靠病理诊断,该例患者大体标本可见边界较清楚的椭圆形肿块,病变质地韧 ,切面粗糙 ,灰白或有灰红色 ,有编织状纹理。组织学病变界限不清 ,浸润周围的肌肉或者脂肪组织 ,肿瘤由形态较一致的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,排列成束状 ,细胞异形性不明显 ,有淡染的核及1～3个小核仁 ,染色质均匀,细胞外胶原纤维内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管 ,血管周围水肿,并呈瘢痕疙瘩样改变。由于韧带样型纤维瘤病存在β-catenin基因突变,所以胞质和核内有显著的β-catenin表达,β-catenin阳性表达主要可以与胃肠间质瘤进行鉴别[3]。手术治疗是治疗肠系膜纤维瘤病的首选,手术应彻底切除肿瘤及其侵犯的肠管组织,因为该病易复发,所以首次手术必须彻底,以达到降低复发率的目的。放疗治疗不可以代替手术,但是可以作为较大肿瘤的术前和术后辅治疗。内分泌治疗,应用孕酮、 酮及强的松,特别是三苯氧胺有一定作用 ,连续应用 6～8个月可使病情稳定[4]。

参 考 文 献

[1] 王坚,朱雄曾.软组织肿瘤病理学.人民卫生出版社,2008:113-117.

[2] 杨维良,张好刚,张东伟,等.86例腹壁硬纤维瘤的临床分析.中华普通外科杂志.2007,22(10):736-738.

纤维肉瘤篇8

【关键词】 乳腺叶状肿瘤； 病理诊断

中图分类号 R737.9 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2015）15-0052-03

乳腺叶状肿瘤是起源于乳腺小叶内或导管周围间质的少见肿瘤，占乳腺原发肿瘤的0.3%～1.0%和乳腺纤维上皮性肿瘤的2.5%[1]。2012年版WHO乳腺肿瘤分类标准将乳腺叶状肿瘤分为良性、交界性、恶性[2]。本文收集笔者所在医院2009-2014年诊断为叶状肿瘤的20例患者的临床病理资料，结合有关文献，对其临床病理特点、预后及治疗方法作回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集顺义区妇幼保健院2009-2014年所有门诊及住院收治的乳腺叶状肿瘤患者的临床病理资料，共计20例，患者年h21～58岁，平均39.5岁。所有患者均以无痛性肿块就诊，左侧12例，右侧8例，病程平均8个月（1周～2年），肿瘤大小1.5～12 cm。所有病例均行肿物扩大切除，随访至今未见复发，其中1例恶性者肿瘤短期内生长迅速，因年轻未生育，亦行肿物扩切术，术后随访8年至今，因双乳多发结节行肿物单纯切除，术后病理示双乳多发纤维腺瘤，未见叶状肿瘤成分。

1.2 方法

手术切除标本，4%中性甲醛固定，常规取材、制片、HE染色，由两位临床病理医师阅片并根据2012年版WHO乳腺肿瘤分类标准进行分类。

2 结果

2.1 巨检

肿瘤大小1.5 cm×1.2 cm×0.8 cm～12 cm×10.5 cm×

8.5 cm。表面呈多结节状，其中15例包膜完整，5例包膜不完整，但无真性包膜。切面呈分叶状，外翻，质韧，色灰白或灰黄，常见大小不等的狭窄裂隙，见图1，1例恶性者切面呈囊实性，多彩状，质地不均，囊内为血性液体，见图2。

2.2 镜检

光镜观察均可见上皮和间质两种成分。上皮成分为良性，呈腺管或衬覆于裂隙、囊腔表面，无异型；过度增生的间质细胞为肿瘤细胞，呈短梭形，编织状、网状或漩涡状排列，细胞弥散分布或区域性疏密不等，形态呈现由温和至肉瘤的移行谱系，不同程度异型性，核深染，可见核分裂像，偶见鳞状上皮及大汗腺化生。其中3例恶性（15%），1例为年轻患者，21岁，另2例老年患者；5例交界性（25%）；12例良性（60%）。12例核分裂像1～3个/10 HPF，5例核分裂像4～8个/10 HPF，3例核分裂像>10个/10 HPF，间质形态类似纤维肉瘤样改变，如图3、图4、图5。

3 讨论

3.1 临床病理特点

乳腺叶状肿瘤多发生于女性青春期、妊娠期和绝经期。一般无明显症状或有轻度胀痛。有短期内肿块迅速生长的病史。多为单个圆形，结节状肿块，亦可多结节。肿瘤大小不一，1～45 cm，平均直径4～5 cm。光镜下，肿瘤呈管内生长，上皮可有萎缩和增生，偶伴鳞状上皮及大汗腺化生，但无异型性增生。问质成分为过度增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞，呈孤立、散在、不均匀分布。叶状肿瘤因本身呈分叶状、有指状突、包膜不一定完整等特点使之不易被完全切除，这是术后易局部复发的重要因素[3]。组织学和流行病学研究提示，叶状肿瘤常由先前存在的纤维腺瘤进展而来[4]。本组中5例（25%）有伴随的纤维腺瘤，1例交界性病变为同一肿瘤中局灶为纤维腺瘤结构，1例年轻恶性叶状肿瘤患者，同侧及对侧乳腺均伴有纤维腺瘤，其余3例均为良性叶状肿瘤患者同侧乳腺可见纤维腺瘤。大约有20%患者出现同侧淋巴结肿大，但这并不意味着肿瘤的转移，相反，本瘤很少发生淋巴结转移[5]。本组无一例发生淋巴结转移，1例腋下淋巴结肿大者呈反应性增生。此外，恶性叶状肿瘤存在明显的异质性，同一肿瘤内不同区域的细胞密度、分裂活性、细胞异型性等相差悬殊，有些区域甚至完全似良性或导管周间质肿瘤。如果取材过于局限，会以偏概全而影响分级诊断，主要造成低诊断。因此大体标本的仔细检查和规范化取材是正确诊断的前提和保障[6]。

3.2 鉴别诊断

3.2.1 纤维腺瘤 乳腺叶状肿瘤主要是与纤维腺瘤相鉴别，普通管内型纤维腺瘤与叶状肿瘤的鉴别不难。在鉴别富含间质细胞的纤维腺瘤和交界性叶状肿瘤时，有无明显的叶状结构和间质细胞量的多少是关键。如果病变缺乏或仅有极少量不明显叶状结构，间质细胞数量轻度或局部增加，提示为细胞型纤维腺瘤。如果间质细胞密度明显增加，并有叶状结构，应考虑交界性性叶状肿瘤。

3.2.2 癌肉瘤 癌肉瘤的上皮成分和间质成分均为恶性，而叶状肿瘤的上皮成分为良性。

3.2.3 导管周间质肉瘤 间质肉瘤仅由恶性间质成分构成，无上皮成分。而恶性叶状肿瘤中可找见残存的良性上皮成分。

3.3 治疗及预后

叶状肿瘤不论分型如何，局部复发均可见，良性、交界性和恶性叶状肿瘤局部复发的风险分别为21%、46%和65%。目前手术是治疗本病的主要手段，一般采取扩大切除术，范围至肿瘤外1～2 cm，则可大大降低复发的风险性。组织学分级是影响预后的主要因素，其中肿瘤边缘浸润、重度核异型、间质过度增生等为预测预后的重要指标。远处转移基本仅见于恶性叶状肿瘤，最常见的部位是肺和骨骼。叶状肿瘤发病率低，诊断有时较难，其生物学特点有一定的独特性，要根据病理类型、肿瘤大小等多方面因素选择术式及治疗方案，并加强术后随访，以改善预后。

参考文献

[1]龚西e，丁华野.乳腺病理学[M].北京：人民卫生出版社，2009：451.

[2] Lakhani S R，Ellis I O，Schnitt S J，et al.WHO classification ol’tumours of the breast[M].4th ed.Lyon：IARC Press，2012：143-147.

[3]肖颖，阮秋蓉.乳腺叶状肿瘤的临床病理特征及研究进展[J].中华病理学杂志，2013，42（11）：783.

[4] Frederick C.Koernei.乳腺病理诊断难点[M]//薛德彬，黄文斌译.北京：人民卫生出版社，2011：329.

[5]应建明，孙耘田.乳腺叶状肿瘤[J].诊断病理学杂志，2002，9（6）：365.

纤维肉瘤篇9

关键词 叶状肿瘤 分级 病理分析

资料与方法

一般资料：本组11例均为女性，年龄40～59岁。病史3个月～9年，其中1年以上者10例。患者均以乳腺肿块就诊，7例在1个月～1年内迅速增大。肿块呈结节分叶状，质地硬，边界清楚，无局部粘连，活动度好。自觉疼痛者1例。11例均无皮肤橘皮样变，无胸壁静脉怒张，无溢液。肿块直径为2.0～11cm，其中>5cm6例。均无腋窝淋巴结肿大，病理也未见局部转移。

治疗方法：11例中6例行乳腺单纯切除，1例行改良根治术，3例行包块切除。均于术中或术后经病理证实为叶状肿瘤，其中除3例行乳腺单纯切除者术后予以化疗外，均未行化疗或放疗。

结 果

随访9例均存活，其中3例行乳腺单纯切除者和1例行改良根治者已生存15年以上，2例行包块切除者1例生存13年以上，另1例死于心肌梗死，3例行乳腺单纯切除者术后予以CAF方案化疗，复查均未发生局部复发和远处转移，最长已生存10年；3例失访；其中良性5例，交界3例，恶性2例。

病理改变：镜下双相肿瘤肿瘤由良性上皮和富于细胞的梭形细胞间质组成间质细胞为纤维母细胞或肌纤维母细胞肿瘤境界推挤性或浸润性，部分伴黏液变，肿瘤的间质成分明显肉瘤样，非典型性。

讨 论

乳腺叶状肿瘤（PT）是一种富于细胞性纤维上皮肿瘤增生的梭形间叶细胞由上皮/肌上皮被覆的裂隙围绕，JohannesMuller首先描述命名cystosarloma phyllodes他认为是一种良性肿瘤cystosarloma指病变切面呈囊性和肉瘤特征而phyllodes指叶状突起结构［1］。侵袭的患者年龄较所有PT患者高近7岁，妊娠期恶性PT可生长迅速，单侧多见，双侧罕见无痛分叶游离状肿块术前诊断困难迅速生长和体积大为线索，肿物界限清即使镜下有浸润，切面灰白黄色或粉色大肿瘤有灶性坏死出血可有黏液样变镜下双相肿瘤由良性上皮和富于细胞的梭形细胞间质组成［2］，肿瘤的间质细胞为纤维母细胞或肌纤维母细胞肿瘤境界推挤性或浸润性，间质细胞可表现间叶分化如良恶性骨、软骨、脂肪，横纹肌和平滑肌分化等，上皮可出现大汗腺样化生，间质黏液变［3］。目前组织学分级有三级分类和二级分类，主要以核分裂间质细胞非典型性边界及间质增生程度，三级分类良性核分裂很少或1～2/10HPF细胞中等密度，轻至中度细胞非典型性推挤性边界或浸润，交界性核分裂2～5/HPF细胞中等密度，轻至中度细胞非典型性推挤性边界或浸润，间质成分类似纤维瘤病或低度恶性纤维肉瘤，恶性核分裂>5/HPF间质过度增生明显非典型性浸润性边界，二级分类低级别核分裂

PT综合评价肿瘤体积边界间质细胞非典型性核分裂和间质肉瘤样过增生，间质过度增生是指至少一个低倍视野内无上皮成分常见于恶性PT，切缘出现肿瘤是复发主要原因。

参考文献

1 李南林,张震,王岭,等.乳腺叶状肿瘤24例病理和临床诊治［J］.第四军医大学学报,2003,24（22）:2104-2106.

2 应建明,孙耘田.乳腺叶状肿瘤.诊断病理学杂志,2002,9（6）:365-367.

3 张鸣杰.巨大纤维腺瘤1例误诊报告附文献综述.浙江大学,2004.

纤维肉瘤篇10

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组均为笔者所在医院2009年1月-2014年1月手术病理证实的下肢软组织滑膜肉瘤患者的MRI资料。其中男5例，女4例，患者年龄18～56岁，平均（43.00±11.60）岁，患者均以下肢肿物为主要临床症状，其中8例伴有下肢不同程度疼痛，1例伴有关节活动障碍，所有患者肿物表面皮肤均无改变。患者病程1～4年，平均（2.1±0.6）年，均为初诊患者。

1.2 MRI扫描方法

MRI检查采用飞利浦 Achieva1.5T MR扫描仪，采用表面线圈，参数设置：层厚4～7 mm，层间距0.2 mm，矩阵184×256，行横断及冠状或/和矢状位扫描，获取自旋回波平扫和增强T1WI（TR 400～722 ms，TE12～20 ms）以及快速自旋回波T2WI（TR 3500～4500 ms，TE 90～132 ms）。反转回复法脂肪抑制STIR（TR6500 ms，TE 30～60 ms，TI 140 ms。增强造影剂Gd-DTPA（北陆公司生产的），剂量为0.2 mmol/kg。

1.3 分析方法

MR图像由两名MRI诊断医师进行独立阅片分析，阅片过程采用双盲法，阅片内容包括病灶边缘及形态、信号强度以及周围组织浸润及破坏等。阅片结果不一致时进行共同沟通分析，如结果仍不一致，由科内集体阅片进行讨论并确定最终阅片结果。

2 结果

9例患者共计11处病灶，其中2例为2处病灶，病灶大体形态为结节状，内有纤维分隔及坏死。肿瘤边界清晰或不清晰，肿瘤病灶位于肌组织间隙或关节肌腱附着点附近，其中1例病灶跨越关节。MRI扫描显示，T2WI肿物与肌肉组织比较为稍高信号8例（88.9%），高信号1例（11.1%），高信号或稍高信号区内可伴点片状高信号区及低信号区（100%），肿物内可见低信号分隔带8例（88.9%），部分肿瘤呈现高、中、低信号混杂征象（66.7%）。T2+脂肪抑制肿物信号增高，高信号区内可见结节样低信号区（88.9%）。T1+脂肪抑制图像肿块不均匀增强信号，呈现高信号与稍高信号混杂征象（100%）。右侧大腿股中间肌与半膜肌滑膜肉瘤见图1。

3 讨论

软组织滑膜肉瘤是临床少见的恶性肿瘤，中青年为高发人群，男女发病率多无显著差异，四肢临近关节部位为软组织滑膜肉瘤的好发部位，尤其下肢大关节附近，为主要的发病部位，滑膜肉瘤来源于间叶组织，多无明确的分化来源，不仅发生在滑膜组织及其临近部位，在无滑膜组织生长的部位，也可发生滑膜肉瘤。滑膜肉瘤组织多呈现双向分化，滑膜组织内的结构成分较为复杂，其组织内可包括肉瘤组织、上皮组织等多种组织成分，肿瘤多呈现结节样生长，多无明显的包膜，部分生长较为缓慢的肿瘤，周围组织可被压迫成为假包膜。滑膜肉瘤内组织分化程度不一，肿瘤生长过程中可伴有肿瘤内部的出血、坏死及钙化，或者出现纤维间隔。滑膜肉瘤有侵袭性，转移率高，早期既可发生远处转移及临近部位骨质的破坏，甚至部分患者以转移灶为首发症状。手术切除是治疗软组织滑膜肉瘤的主要方法，但是切除后肿瘤复发率高，临床预后较差。

软组织滑膜肉瘤组织来源多样，因而在CT等影像学检查上影像表现较为多样，多缺乏特异性的影像学特征，影像学定性诊断较为困难，既往的研究结果显示，在CT扫描上滑膜肉瘤多为密度不均匀的结节状肿物，虽然增强扫描能够提示肿物的血供特点及丰富的血管征象，但是由于其内部组织成分的复杂，对于肿瘤的定性诊断存在一定的困难。MRI具有独特的成像原理，其信号的强弱与组织中H+的定向排列有关，因此对肌腱、肌肉、韧带、滑膜等软组织具有较高的分辨率，尤其对临近关节的软组织肿瘤，在判断其对关节及滑膜等结构的影响上具有一定的优势。本组9例患者均行MRI扫描，对患者MRI资料进行分析发现，9例患者共计11处病灶，其中2例为2处病灶，提示软组织滑膜肉瘤可能多中心生长。病灶大体形态为结节状或多结节状，部分结节在生长过程中可能发生融合现象，在融合结节中间可伴有或不伴有纤维间隔，提示肿瘤多浸润生长，具有较高的侵袭性。肿瘤内有纤维分隔及坏死，并伴有钙化征象，提示肿瘤组织的分化程度不一或多向性。肿瘤边界清晰或不清晰，部分肿瘤与周围组织缺乏明显的界限，浸润周围的骨质或软组织，并伴有临近骨质的破坏。本组9例患者肿瘤病灶均位于肌组织间隙或关节肌腱附着点附近，其中1例病灶跨越关节，与关节囊及肌腱等关节周围组织缺乏明显的界限，提示其对关节功能存在明显的影响。在对MRI扫描信号分析发现，T2WI肿物与肌肉组织比较为稍高信号，稍高信号区内可伴点片状高信号区及低信号区，提示肿瘤内部存在出血及钙化现象。T2WI扫描肿物内可见低信号分隔带，将肿瘤分隔成分叶状，其可能为肿瘤内部纤维组织生长出现的纤维分隔。在部分肿瘤组织，T2WI呈现高、稍高、低信号混杂征象，既“三重信号征”。是软组织滑膜肉瘤颇具特征性的MRI表现，三重信号征的出现与肿瘤组织内的组织多样性有关，其中低信号区可能来自类肌肉组织、纤维组织等，稍高信号区可能与肿瘤组织内的脂肪组织等有关，而高信号区与肿瘤内部的出血、坏死及液化等病理改变有关。T2+脂肪抑制肿物信号增高，高信号区内可见结节样低信号区。提示肿瘤内部的出血及钙化等病理征象共存，部分肿瘤组织表现为铺路石样改变。T1+脂肪抑制图像肿块不均匀增强信号，呈现高信号与稍高信号混杂征象。也提示肿瘤内组织成分的多样。

分析结果显示，在MRI扫面上，部分软组织滑膜肉瘤具有典型的影像学征象，如T2WI上的高、稍高、低信号混合的三重信号征，T1+脂肪抑制图像上的不均匀团块信号征的铺路石样改变，结合T2WI上的团块样肿瘤形态及内部低信号分隔等信号改变，能够为软组织滑膜肉瘤的影像学定性诊断提供有价值的线索。但是在影像学诊断时，仍需与其它软组织肿瘤进行鉴别，如恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等，恶性纤维组织瘤因内部含有较多纤维组织多表现为T1WI 及 T2WI低信号，增强后呈现渐进性相 对较为均匀的强化信号。而滑膜肉瘤因内部肌样组织较多，T1WI多表现为接近肌肉组织的信号强度，可加以鉴别。研究结果提示，MRI扫描对软组织滑膜肉瘤具有较高的诊断价值，尤其在对肿瘤与周围组织的关系上，具有较好的分辨效果，能够为滑膜肉瘤的临床诊断及治疗方案的选择提供有价值的线索。

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