多发性范文10篇

时间:2023-03-13 12:26:16

多发性范文篇1

1病例介绍

患者,男,43岁。缘于3年前,该患者右臀部肿物入我院,当时诊断“右髂骨软骨瘤”给行瘤体切除术,术后切口按期愈合。病人2年前发现肿物又复发,由小变大,出现疼痛,并下肢放射疼。于2008年3月3日入院,病人父亲及妹妹为多发性软骨病病人,查体:生命体征平稳,一般状态良好,心、肺、胆、腹未见明显异常。右臀部明显可见肿物隆起,光滑不活动,无压痛,膝关节周围可见隆起包块,关节活动尚可,下肢肌力5级,皮肤感觉良好,足背动脉搏动良好,局部隆起包块达25cm×20cm,双膝关节周围小隆起,DR、MRJ,股骨颈变宽,颈干角变小,瘤体局部侵入髂骨。

2护理

2.1术前护理

2.1.1心理护理由于患者病情反复,心理负担重,而且肿瘤较大,出血量较大,危险性大,加之担心手术成功率,术后功能恢复情况、费用、效果等的担忧而表现焦虑、恐惧,术前应向患者耐心讲解,手术重要性和手术、麻醉的方法及手术设备,鼓励家属给予心理上的援助和生活上的关心,以增加病人的安全感。

2.1.2认真做好术前随访指导患者术前适当进行半卧位的体位锻炼,以使患者适应体位的变化以及硬膜外麻醉中的体位配合的注意事项。

2.1.3术前准备充分做好各种器械、翻身用物、配血等的准备工作,以缩短手术时间。

2.1.4患者术前准备进手术室前,要排空大小便。有贵重物品,在进手术室前交给病房护士长或亲属保管,不要带到手术室去;进入手术室时,要按规定更换鞋子,戴上手术帽。

2.2术中护理

2.2.1体位的摆放患者取侧卧位,头下垫一头圈固定头部,肩下垫一小枕使肩悬空,避免臂丛神经受压。两腿平行放置在床上,膝部垫一软垫,便于两下肢做静脉穿刺,身体前后用长枕或沙袋固定。侧卧位,头、颈、胸下放置整体侧卧位垫支持,防止耳廓、臂丛神经及腋窝血管受压。并使头与身体保持水平,勿扭转、前屈或后伸;双上肢置于垫有软垫的可调节托手架上,外展≤90°,下位上肢远端关节高于近端关节,上位上肢稍抬高,使肘关节稍高于肩关节,双手臂似抱球状,有利于上肢及肩背部肌肉放松及功能的维持;骨盆处用前后挡板固定,挡板分别置于耻骨联合和骶尾部,不宜过紧,以免引起下腔静脉回流受阻,血容量减少,引起生命体征改变。避免压迫股静脉,诱发静脉血栓形成[2],男性应避免压迫外生殖器;双下肢屈髋屈膝70°,似跑步状,用中空支腿垫支撑,上下分开放置;安置侧卧位一定要注意肩部、臀部牢固固定,防止身体过度前俯、前驱,压迫下位上肢,导致桡神经损伤及头静脉和腋静脉回流受阻。

2.2.2硬脊膜外麻醉的配合硬脊膜外麻醉是侧卧位进行操作的,手术时的体位应充分暴露手术区域,方便手术者操作体位要求:(1)安置要点取侧卧位,背部要靠近手术台边缘,并与地面垂直,肩关节与髋关节在一条直线上。头尽量前屈,头下垫枕,双手或单手抱屈膝。(2)脊柱的不同节段在解剖上有差异,故在摆体位时应予注意:人体的脊柱有颈曲、腰曲向前突,胸曲和骶曲向后突等解剖特点,尚有人体脊柱的形态特征,硬脊膜的厚度和硬膜外的厚度在不同的脊椎节段有所不同。摆好体位后,不能随意移动或改变。穿刺成功如有不适或寒战,调整手术间温度、湿度,减少机体散热,在秋冬及初春季节,气温偏低,术前术中保持体温很重要。因此,在患者进入手术室前,宜提前将室温提高至25℃左右,麻醉前要给患者盖好被子,提醒医生尽量缩短皮肤消毒时间。需要注意的是,如有条件,应控制室内湿度在40%~60%之间,以减少患者术中的蒸发散热。另外,不应以自我感觉来判定患者是否舒适,因为患者术中无太多覆盖,且切口暴露,散热要比普通人大得多。输入预热液体,术中所输入的液体及冲洗体腔所使用的液体应提前预热,以免不必要的热交换所引起的体热散失。我们的做法是,将液体提前放入40℃的水浴锅内加热,然后用于患者。术中所输库血,可组织台下人员进行适当预热。术前及术中用药术前应根据患者具体情况给予镇静催眠药。术中配合麻醉医师给予冬眠、镇痛联合用药,如哌替啶、安定等。及时处理输血或输液引起的致热源反应,此类反应除有寒战外,还有皮疹等临床表现,因此应认真细致观察并加以区别,及时给予抗过敏处理。吸氧如果因室温低或其他原因使患者体温降低至34℃~30℃,机体则通过增加产热和减少散热来保持体温,从而出现寒战。此时,血糖升高,心率、心律也出现相应变化,氧利用减少,如果吸入氧浓度不够,就很容易出现低氧血症。为避免此反应发生,术中应持续面罩给氧。

多发性范文篇2

一、中医可以根治多发性骨髓瘤

髓为奇恒之府,比较而言,较五脏发病更易治疗。大量临床也证实多发性骨髓瘤是完全可以治愈的。

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增生所致的恶性肿瘤,主要侵犯骨髓,以溶骨性损害为主。常见症状为骨痛、病理性骨折、贫血、出血、发烧等。中晚期则多伴以反复感染、肾功能损害等。值得注意的是,该病早期骨痛常呈游走性,中晚期则多为固定部位。而其骨折,多为腰椎压缩性骨折,及肋骨骨折,也可见肱骨骨折。

本病起病在骨,而其根在髓。肾主骨而生髓,故治疗上以补肾为第一要务,辅以益气养血、活血通瘀,或佐以清化痰浊。肾气壮而精气生,正胜则邪退,不治瘤而瘤细胞自消;瘤细胞消退,则骨髓功能恢复,气血自生,其病自愈。笔者创立的中药复方涣膈饮系列,2号工于补益元气、化瘀血、逐痰浊,而涣膈5号则有调理气血、补肾壮骨之功效,故与多发性骨髓瘤正相吻合。而涣膈3号长于祛瘀生新,并能醒脾开胃,起到了很好的辅助作用。该系列方在多发性骨髓瘤的治疗上显现了诸多独特之处:一是见效快,一至三个疗程即可使瘤细胞下降,血像好转,体质增强。二是基本无毒副作用,除个别人,尤其是化疗后者,可能出现恶心、呕吐、轻度腹泻外,未见其它不良反应。山东省医工所及山医大药理教研室的药理实验也证实“无明显不良反应”。三是具有根治的作用。由于无毒,无副作用,适于连续治疗,很多患者在服用6-12疗程之后(多者可达24个疗程),症状消除,浆细胞正常,血像正常,骨损害恢复,宣告治愈。所以说,治愈多发性骨髓瘤并非万难之事,在治疗之初树立起坚定的信念是治好本病的前提。

二、治骨痛、骨折不可漫用活血、“接骨”药

本病之骨痛、骨瘤形成、甚或骨折,是为元气竭乏、精血大亏、气失温养、肾精不得注于骨所致。因属本虚标实证,故理气活血止痛剂不可妄施。譬如元胡、苏木、三棱、莪术等,不惟于疼痛无补,有的患者反而越用越痛,越用体质越差。此时宜温养气血、滋补肝肾为主,或稍辅以养血活血之剂,如川窮、归尾、丹参等。骨得温养濡润,寒凝自消,其痛自减;气血得以正常运转,瘀滞自除,骨瘤自消。

至于骨折,切勿滥用川断、骨碎补、自然铜等“接骨药”,因为这些药虽有接筋续骨之效,但同时也有活血动气之弊,于多发性骨髓瘤末期是不相宜的。骨碎补一药,本草多言其补肾强骨之能,列为接骨第一药。然笔者体会,此药活血力大而补肾力小,甚至体会不到其补肾的作用。对于体壮气实者,骨折之后用之确有效验,用其理气活血之力也。多发性骨髓瘤乃极虚之证,用之鲜有奏效者。

自然铜,其性沉降,伤脾败胃,于多发性骨髓瘤有百害而无一利,切勿浪用。

三、治疗浆细胞增高,禁用凉血解毒、软坚散结

有的重症患者瘤细胞性浆细胞可达85%,免疫球蛋白(IgM、IgA、IgG等)可达一千以上。对此,有的医家望文生义,认为只要是瘤细胞增高,或免疫球蛋白病理性增高,就必用凉血解毒、软坚散结之品:黄药子、山慈菇、南星、半枝莲、白花蛇舌草、夏枯草等等。甚或浪用全虫、蜈蚣、乌蛇、蟾蜍、天龙等五毒,美其名曰以毒攻毒。毒未去,而正气已涣散,很多病人因此陷于绝境。

其实浆细胞增高或免疫球蛋白增高的根本原因是元气大亏所致。而所谓的元气大亏,就是机体的免疫、调节功能极度低下或极度紊乱。由此而导致体内肿瘤抑制基因失去了对原癌基因的监控能力,导致细胞分化程度降低,这种低分化细胞具有无限生长性,从而导致浆细胞极度增高或免疫球蛋白病理性增高。而中药治疗多发性骨髓瘤,就是以保护、增强、激活免疫系统功能为突破口,激活P53蛋白及肿瘤抑制基因,提高机体对外来入侵者及变异细胞的识别、侦知、监控能力,增强DNA修复机制和清除机能,启动癌细胞的凋亡程序,以彻底消灭癌细胞。临床实践及基础研究均证实,中医的培元补气辅以化痰逐瘀正是“保护、增强、激活免疫系统功能”的最有效方法。因凉血解毒、软坚散结等治法破血动气,恰恰能降低多发性骨髓瘤(尤其是晚期)患者的免疫、调节功能,因而是不相宜的。中医的精髓是辨证论治,如果置脉、舌、色、形、声、味、便、溺等于不顾,仅凭病名,甚至是仅凭想象而遣方用药,欲治此大症,确实是不可企及之事。

四、轻链型万勿拖延治疗,更不可轻用化疗药

由于多发性骨髓瘤轻链型最易损害肾脏,轻者造成氮质血症,重者甚至形成尿毒症,故其治疗更为急迫。肾为先天之本,在已经为病所累的情况下,如再加以化疗药的的重度打击,则必致根本动摇,陷于绝境。所以说,对于化疗我们持否定态度。由于化疗对消化系统、造血系统,乃至整个免疫系统都有极强的破坏作用,从根本上动摇了患者生存的基础。人之不存,何以疗病?化疗后也可能浆细胞暂时有所下降,但肾功能也会进一步减退,这实在是得不偿失的事情。笔者体会,反复化疗的患者,由于“神不使也”,对续后治疗常不敏感,预后也大多较差。

轻链型多发性骨髓瘤不仅不可轻用化疗药,即便是激素类药,如地米、甲强龙等也以慎用为宜。因为激素类药对骨质也有巨大的破坏作用。

肾为五脏之一,其病远较髓这个奇恒之腑难治。然治之得法,成功逆转也并非难事。需要强调一点,治疗轻链型多发性骨髓瘤的重点仍然是抗癌,即针对浆细胞的病理性增高、免疫系统的损害等为主,针对肾脏用药依然是第二位的。但针对肾脏用药又绝对不可或缺。笔者体会,轻链型对肾脏的损害主要表现在湿毒内存和瘀浊内阻上,常见面色晦暗、胫骨前水肿、舌淡苔厚腻、小便清澈无臊味(毒邪不能外排)。也就是说轻链型对肾脏的损害以邪实的一面为主,所以治疗上应以祛瘀化浊排毒为主,辅以调补肾气,笔者常用膈下逐瘀汤合寄生肾气丸加减,每获佳效。不可宥于肾脏有补无泄之说,滥用温补,否则必致邪毒内闭,变症蜂起。

五、多发性骨髓瘤发热切忌苦寒直

多发性骨髓瘤晚期常并发感染、发烧、贫血、出血等症,尤以发烧为多见,体温可高达39度、40度,特点是不恶寒(如伴有重度细菌感染可出现寒战),也没有明显的头疼(或可伴有肌肉酸疼),而以乏力、欲寐为主。此症虽来势汹汹,但绝非实证,若误投以苦寒之剂则其热益甚。从“但欲寐”一症即可明了,此少阴病也。见此证者多危笃,然调理得法或有回春者。笔者常以四逆汤合补中益气汤、重用人参,如伴有胆系感染者可参以小柴胡汤。其它常用的方子还有八珍汤、阳和汤等,阳和汤中之麻黄、白芥子宜少用,以1-3克为宜。

此类发烧常为高烧,且不恶寒,所以常被误认为实热。曾接诊一患者,已发热月余,某医以当归六黄汤、小柴胡汤不效,后用东垣补脾胃泻阴火升阳汤三副有小效,又因加大连、芩、石膏量而其热愈炽,遂以为实证无疑,白虎汤、犀角地黄汤、防风通圣散等遍用之而寸功不立,反致饮食尽废、形消骨立。及至笔者接诊时,脉洪大,重按全无,舌淡嫩无苔,此真气已散,法在不治。经其家人再三恳求,勉为处方:红参30、附子9(先煎30分钟)、山萸肉30、大熟地30、五味子6,一副,水煎,分3次服。嘱停用其它一切抗癌药,以防重伤将绝之元气。隔日午后其家人复来取药,言服药后即未再起热,停药一天,体温又升到37.8度。复予前方两剂,其热平复。其家人要求服用我院的涣膈饮,并配合化疗。虑其真元已绝,必不耐化疗之祸,遂婉言拒绝。后得知该病人殁于化疗的第四天(一疗程尚未结束),令人欷嘘不已。

六、典型病例

1、多发性骨髓瘤轻链型:

区X山,男,52岁,黑龙江伊春人。2006年于哈尔滨某医院诊断为多发性骨髓瘤轻链型,当时浆细胞25%、肌酐246、BUN12,用万科化疗2疗程,效果不佳,诸指标反呈上升趋势(浆细胞46%)。于2006年11月17日来红旗医院就诊.

患者多处骨痛,左锁骨骨折并骨瘤形成,T12L1压缩性骨折,尚可勉强行走。纳差、大便调、小便量可色淡无臊味。面色黯黑,脉弱沉取有滑像,舌淡边有瘀斑及齿印。拟方:涣膈2号180mmbid、涣膈5号180mmbid、涣膈3号1丸tid、清肾合剂180mmbid。服药一疗程,病情减轻,小便色较前深。服药三疗程,浆细胞15%、肌酐160、BUN9。

后以上方出入,共治疗11个疗程,左锁骨骨瘤消失,肾功正常,骨穿偶见瘤细胞。此后隔两个月服药一个月,8个月后,诸症消失,遂告愈。

2、多发性骨髓瘤重度发烧案:

姜XX,男,59岁,江苏铜山人,因发烧胸痛7个月,2008年于徐州、南京等多家医院诊为多发性骨髓瘤,予马法兰、地米等,症状无明显改善,于2009年3月9日来红旗医院就诊.

多发性范文篇3

【关键词】多发性骨髓瘤益肾活血饮沙利度胺VEGF

多发性骨髓瘤为恶性浆细胞疾病,属于血液肿瘤,其发病率逐年上升,以贫血、骨痛、肾功能衰竭为主要表现。骨髓瘤细胞容易产生耐药导致疾病难治及复发,化疗或骨髓移植乃至分子靶向治疗的疗效均有限,中位生存期为3年。研究表明,骨髓瘤患者血清血管内皮生长因子(VEGF)水平升高,与疾病的恶性程度及预后相关。笔者应用益肾活血饮联合沙利度胺治疗难治复发多发性骨髓瘤,取得较好的疗效,报道如下。

1临床资料

25例为本院2004年~2007年住院及门诊患者,均符合《血液病的诊断和疗效标准》[1]中多发性骨髓瘤的诊断标准,拒绝或不具备条件进行化疗及干细胞移植,心肝肾功能正常。排除病情危重,不配合治疗。25例均为复治者,既往曾用MP(马法兰、泼尼松)和VAD(长春新碱、阿霉素、地塞米松)等不同方案多疗程化疗但未缓解或缓解后复发。按3∶2随机分为中西医结合组15例,男9例,女6例,年龄62~78岁,中位年龄67岁;病程9个月~2年,中位病程13个月;IgG型11例,IgA型4例;Ⅱ期2例,Ⅲ期13例。西药组10例,男6例,女4例,年龄59~79岁,中位年龄68岁;病程10个月~2年,中位病程14个月;IgG型7例,IgA型3例;Ⅱ期1例,Ⅲ期9例。两组一般资料比较无显著性差异,具有可比性。

中医辨证标准参照《中药新药临床研究指导原则》[2]相关标准拟定。中西医结合组15例中肾虚血瘀型13例,肾虚湿热型2例。

2治疗方法

西药组给予沙利度胺1次100mg,1天1次,晚上口服;中西医结合组在西药组治疗基础上加服益肾活血饮加减。组方:淫羊藿30~45g,补骨脂20~30g,黄芪20~30g,田七10g,甘草6g。肾虚血瘀型患者服用基础方,肾虚湿热型患者基础方加知母、黄柏各10g。1天1剂,水煎分2次服,共6个月。

观察指标:治疗前后观察临床表现变化,血常规、24小时尿蛋白定量、肝肾功、血清钙、蛋白电泳、血清单克隆免疫球蛋白(简称M蛋白)、骨髓象,常规头颅、胸部和骨盆X线摄片。

VEGF检测:采用双抗体夹心ELISA法,VEGF测定试剂盒购自深圳晶美生物工程有限公司。

统计学方法:采用t检验。

3治疗结果

3.1疗效标准参照文献[1]的疗效评定标准。完全缓解:症状消失,M蛋白消失,骨髓象及其他指标正常,溶骨病变没有发展。部分缓解:M蛋白下降>50%,溶骨病变没有发展。进展:M蛋白增加>25%,增加的绝对值>5g/L,骨穿浆细胞数增加>25%,同时增加的绝对值>0.1。稳定:未达部分缓解,但也不符合进展者。总有效率为完全缓解率加部分缓解率。

3.2临床疗效中西医结合组15例中,完全缓解1例,部分缓解8例,稳定4例,进展2例,总有效率60%;随访1年以上,失访3例,6个月内复发1例,生存超过2年2例。西药组10例中,完全缓解1例,部分缓解3例,稳定1例,进展5例,总有效率40%;随访1年以上,失访2例,死于严重肺部感染1例,6个月内病情复发3例,生存超过2年1例。中西医结合组总有效率高于西药组(P<0.05)。

3.3对VEGF的影响中西医结合组治疗前血清VEGF水平为507.06±38.14ng/L,治疗后下降至165.12±31.51ng/L,治疗前后比较,差异有显著性意义(P<0.01)。西药组治疗前血清VEGF水平为568.17±49.56ng/L,治疗后下降至195.12±23.42ng/L,治疗前后比较,差异有显著性意义(P<0.01)。两组治疗前VEGF水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),中西医结合组治疗后VEGF水平较西药组明显降低(P<0.05)。

3.4不良反应西药组出现便秘、嗜睡、纳减5例,合并深静脉血栓形成1例。中西医结合组未出现明显的副作用。

4讨论

多发性骨髓瘤多发于老年人,病机以肾虚血瘀为主[3]。肾主骨生髓,肾虚则骨、髓失养,而骨蚀、贫血,邪伏骨髓,久而不去则为瘀,故骨痛或身痛。治疗以益肾活血为主,骨髓瘤患者因高黏血症,易于出血,故用药不可过于温燥而伤阴动血;但也不能过于滋腻碍胃而不利于脾胃运化谷气及药气。益肾活血饮中淫羊藿性味辛甘温,功擅补肾助阳,祛风除湿。《草本备要》言其“补命门,益精气,坚筋骨,利小便”,性温而不燥,助阳而不伤阴;补骨脂性温,味辛、苦,补肾助阳,纳气止泻,有抗肿瘤的功效;黄芪为益气生血之要药,又可健脾而助其行谷气及药气;田七又称为“参三七”,活血而不动血,止血而不留瘀,且兼补气;甘草调和诸药。统观全方,补肾以扶正驱邪、强骨生髓,活血而通络生新、通脉化瘀。

沙利度胺由于其抗血管新生的作用而应用于难治复发骨髓瘤的治疗,沙利度胺联合马法兰及地塞米松口服已作为一线方案用于老年多发性骨髓瘤的治疗,但沙利度胺有很多副作用,如嗜睡、便秘、骨髓抑制、头晕、腹胀、皮疹、深静脉血栓等,患者常因难以耐受而中断治疗。本组结果显示,益肾活血饮联合沙利度胺可以提高疗效,减少副作用。

VEGF不仅促进血管内皮生长,为骨髓瘤细胞提供氧气和营养,还直接促进骨髓瘤细胞的增殖,在骨髓瘤病情发展中起重要作用。益肾活血饮联合沙利度胺能降低难治复发多发性骨髓瘤患者的血清VEGF水平,且作用优于单用沙利度胺。

【参考文献】

1张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京:科学出版社,1998.373376

多发性范文篇4

某女,53岁。初诊日期:20030607。因月经过多1年就诊。患者1年前出现月经量多,经期延长,遂就诊于市某医院,诊断为“多发性子宫肌瘤”,曾服用中药治疗而无效。现症:月经量多,经期延长,心悸,乏力,手足心热,盗汗,夜寐多梦,舌淡红,苔薄白,脉弦滑数。诊断:多发性子宫肌瘤。治法:补气养血调经,凉血活血止血。方药:生绵芪20g,当归头15g,丹皮10g,生地炭20g,大黄炭10g,桂枝15g,茯苓15g,黑芝麻15g,苎麻根20g,益母草10g,莲房炭15g。水煎服。

按:急则治其标,该患者月经过多虽由“多发性子宫肌瘤”所导致,但肌瘤并非一日所生成,亦非一日可消除,且其随着天癸的衰竭而有渐消缓散的趋势,故可暂时不予治疗,而以止血调经为要务。生绵芪、当归头补气养血止血;生地炭、大黄炭、苎麻根、莲房炭凉血止血而不留淤;桂枝、茯苓、丹皮三者伍用化裁于“桂枝茯苓丸”,取缓消癥块之义;益母草活血调经;黑芝麻补肝肾、益精血。全方以炭类止血见长,共奏调经止血之功。

二诊至三诊:20030614~20030621。药后乏力好转,心烦,舌红少苔,脉沉弦有力。此阶段治法不变,或加炒海螵蛸、荆芥炭以止血,或加阿胶、枸杞以补血扶正。

四诊:20030629。自初诊药后,月经至今未潮,体力增加,但胸闷,心悸,舌淡红,少苔,脉沉弦有力。方药:制香附15g,岷当归15g,枳壳15g,桔梗10g,生地15g,茯神木15g,远志15g,大黄炭10g,炙芪15g,丹皮15g,贯众炭15g,桂元肉10g。水煎服。

按:患者冲任失调,肝气郁滞故胸闷;气血不足,血不养心故心悸。制香附疏肝解郁而不耗气伤阴;枳壳、桔梗理气宽胸;炙芪、岷当归、生地、桂元肉补气滋阴养血;茯神木、远志安神定悸;大黄炭、贯众炭、丹皮凉血止血而不留淤。全方以理气扶正为主,兼以止血。

五诊:20030705。现为月经第3天,经血鲜红量多,寐差多梦,舌红,少苔,脉沉弦。治以止血调经为主,佐以养心安神。方药:制香附15g,炙芪15g,生地炭20g,黑芝麻20g,荆芥炭15g,岷当归15g,大黄炭15g,丹皮10g,炒海螵蛸10g,茯神10g,益母草15g。水煎服。

六诊:20030726。月经正常,仍胸闷,心悸,乏力,舌暗红,少苔,脉沉弦。方药:岷当归15g,茯神15g,益母草15g,炙芪20g,朱寸冬20g,焦栀子5g,党参15g,大黄炭15g,白薇15g,枸杞20g,丹皮15g,制香附15g,赤芍15g。水煎服。

按:月经已正常,故以扶正为主,兼顾调经。方中岷当归、炙芪、党参、枸杞益气养阴补血;茯神安神定悸;大剂朱寸冬滋阴复脉止悸;焦栀子、丹皮、赤芍、白薇、大黄炭泄血中伏火而止血;制香附理气解郁,益母草活血调经。诸药配伍,整体调理以善后。

以后直至10月,患者未再复诊。

七诊:20031012。现月经调。但双侧乳房胀痛,扪之有肿块,边界不清,质地中等,活动度好,乳头偶有少量黄色分泌物溢出,月经时乳胀加重。至我院外科检查,诊断为“乳腺增生”。舌红,苔白,脉沉弦有力。诊断:乳癖。治法:疏肝理气,活血化痰散结。方药:生鹿角20g,醋柴胡15g,瓜蒌15g,制香附15g,大贝15g,岷归15g,忍冬藤30g,生牡蛎20g,乌梅3g,半枝莲15g,白花蛇舌草30g。水煎服。

按:女子乳头属肝,乳房属胃。肝失疏泄,气机郁滞,则乳房腹痛,甚至气滞血淤形成肿块。若脾胃运化失司则痰浊内生,痰浊结于乳房胃络亦可致病。乳癖的形成与气滞、血淤、痰凝皆有关系,故治疗要三者兼顾。方中生鹿角咸能入血软坚,温能通行散邪,是治疗乳癖不可或缺的圣药;醋柴胡、制香附疏肝解郁、散中有收;瓜蒌清热散结、活血消肿;忍冬藤清热、解毒、通络,“通经脉而调气血”(《医学真传》),“专治痈疽”(《本草蒙筌》);大贝、生牡蛎化痰软坚;半枝莲、白花蛇舌草解毒散结;乌梅酸敛而软坚;配伍岷当归养血活血使化淤而不伤正。

八诊至十一诊:1019~1116。自觉肿块缩小,胀痛减轻,故效不更方。

十二诊:20031130。乳房肿块压痛明显,月经已两月未行。舌红无苔,脉缓滑。方药:岷当归15g,醋麻黄2g,熟地5g,白芥子10g,生鹿角30g,制香附15g,醋柴胡10g,地龙5g,土贝母5g,赤芍15g,瓜蒌15g,川芎5g。水煎服。

按:乳房肿块压痛明显而局部皮色不变,是为阴证,脉缓滑为有痰有瘀之象,故取阳和汤化裁以温化痰凝、散淤消滞。方中麻黄得熟地则通络而不发表,熟地得麻黄则补血而不腻膈,且麻黄醋制则散中有收;白芥子辛散,祛皮里膜外之痰;生鹿角温通软坚,取代原方鹿角胶之滞腻;阳和汤原方记载:“如治乳癖、乳岩,加土贝五钱”,土贝母解毒散结,治疗乳癖功效显著。醋柴胡、制香附疏肝解郁,散中有收;瓜蒌清热散结,活血消肿;地龙、赤芍、川芎凉血散淤,行气通络;岷归养血。月经两月未行似有绝经之兆,应顺其自然。

十三诊:20031213。疼痛好转,效不更方。

十四诊:20031221。近日乳房较痛,肿块似有增大,手足心热,舌红少苔,脉沉弦而数。方药:醋柴胡10g,三棱5g,莪术5g,醋香附15g,醋青皮15g,肉桂5g,海藻15g,生鹿角30g,归尾15g,瓜蒌20g,生牡蛎20g,芙蓉叶15g。水煎服。

按:乳房疼痛又见加重,虽用十二诊方药温化痰凝、散淤消滞亦未见好转,且肿块似有增大,此为顽痰淤血,故以醋柴胡、醋香附、醋青皮疏肝破气,散中有收;三棱、莪术、归尾破血逐淤;海藻、生牡蛎化痰软坚散结;生鹿角温通软坚;瓜蒌清热散结、活血消肿;芙蓉叶解毒消肿止痛;稍佐肉桂温通血脉,通行药力。

十五诊:20031228。疼痛改善,舌淡红少苔,脉沉弦而数。上方加山慈姑15g,解毒化痰,散结消肿;皂角刺5g以通乳络;虫白蜡5g以定痛。

十六诊:20040104。疼痛明显减轻,乳房结块亦有缩小,舌淡红少苔,脉沉弦而数。加白胶香5g,活血止痛解毒;木鳖子1个(炮去油)以消肿止痛,解毒散淤。

按:此二次诊治皆以选用外科常用药而见长。如川占定痛效佳,白胶香活血止痛解毒。俗语道:“他山之石,可以攻玉”,广泛吸取其他学科的用药经验,确可开阔诊治思路。

多发性范文篇5

多发性骨髓瘤(Multiplemyeloma,MM)是血液系统常见肿瘤之一,多见于中老年人。许多研究表明白介素-6(IL-6)MM的疗效及预后有重要意义,它可以促进骨髓瘤细胞增殖,并抑制其凋亡,介导细胞耐药;另外,还参与骨质破坏、肾功能损害等。笔者通过临床检测MM治疗前后血清中IL-6表达水平的变化以探讨其作为临床判断疗效和预后指标之一的意义。

1资料与方法

1.1研究对象11例标本均来自我院住院的MM患者,诊断符合《血液病诊断及疗效标准》,其中男8例,女3例,年龄52~69岁,中位年龄63岁。按Durie-Salmon分期标准:Ⅱ期5例,Ⅲ期6例。其中有7例患者获得部分缓解后出现疾病进展。正常对照为11例体检健康中老年人,男9例,女2例。MP方案治疗4例,VAD方案治疗7例。

1.2方法

1.2.1检测方法分别取11例患者初诊时和治疗后的静脉血1.5ml,静置分离血清。试剂盒购自北京晶美生物工程有限公司,采用ELISA双抗体夹心法检测IL-6的水平。操作按说明书提供步骤进行。

1.2.2实验分组A组:检测7例患者在初发、部分缓解和疾病进展时IL-6的变化;B组:以健康人为正常对照,观察11例患者治疗前后IL-6的变化。

1.3统计学处理应用SPSS10.0统计软件分析。采用t检验,P<0.05为差异有显著性。

2结果

与正常对照组比较,11例患者治疗前后IL-6的水平均明显升高,差异有显著性(P<0.05)(见表1、表2)。

与11例患者治疗前比较,9例患者治疗后IL-6水平有明显下降,另外2例无统计学变化,并包括在疾病进展的7例患者中(见表1)。

在7例出现疾病进展的患者当中,有5例在治疗后达部分缓解时IL-6有显著下降,当疾病出现进展时IL-6又明显升高;另外2例患者IL-6始终未显示出差异变化(见表2)。表1MM患者治疗前后血清中IL-6水平值的变化(μg/L)(第6例、第9例差异无显著性)IL-6治疗前(μg/L)表2正常对照组与MM患者治疗前后IL-6表达的均值注:与对照组比较,*#P<0.05;与**比较,*#P<0.05

本实验结果未表明MP或VAD方案对IL-6水平变化的影响有差异性;临床分期对IL-6亦无明显影响(见表1)。

3讨论

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性克隆性疾病,大量分泌异常球蛋白为特征,临床表现为贫血、骨痛、感染和肾脏损害等[1]。患者常表现原发耐药,缓解率低,生存期一般为3~5年[2、3]。许多研究[2~4]表明多种炎性介质、细胞因子等在MM的发生发展和疾病耐药等方面有重要作用,其中IL-6是目前认为对MM疗效和预后影响较大的因素之一[2]。本实验通过比较MM患者治疗前后血清中IL-6表达值的变化探讨其与临床表现的关系意义。笔者发现MM患者血清中IL-6的水平均高于正常人群,说明是MM患者的特征改变之一;而通过治疗后约82%患者IL-6的值有明显下降,当疾病出现进展时其表达值又升高,可见IL-6作为判断疾病疗效的指标之一是有一定意义的。另外,有2例标本IL-6的表达水平始终未见明显变化,且这2例患者最终出现疾病进展,可能存在其他预后因素,还需更多研究。

本实验中未发现不同的化疗方案对IL-6的表达有不同的影响,这说明IL-6还不能用来判断不同化疗方案的疗效。

【参考文献】

1张之南.血液病诊断及治疗标准,第2版.北京:科学出版社,1998,88-90.

2孙延霞,赵国庆,卢振霞,等.老年多发性骨髓瘤患者血浆白介素-6水平与临床.中国老年杂志,2002,22(11):447-448.

多发性范文篇6

【关键词】五福心脑清;多发脑梗死性痴呆;SOD;MDA

EffectofWuFuXinNaoQingoncerebralmulti-infarctiondementiaratmodel

【Abstract】ObjectiveTostudytheprotectiveeffectsofWUFUXINNAOQINGoncerebralmulti-infarctiondementia(MID)ratmodel.MethodsThemulti-infarctiondementiamodelwasinducedbyinjectingcruorembolusofthesamekindratsintotheinternalcarotidartery.TheSODandMDAofserumwasmeasured.Andthepathologyofbrainwasobserved.ResultsComparedwiththecontrolgroup,thecontentofSODinserumofthemulti-infarctiondementiaratswasreduced,thecontentofMDAwasincreased.FuFangDanShenDiWanandWuFuXinNaoQingcanreversethecontentofthem.Moreover,themorphologydemonstratedthatFuFangDanShenDiWanandWuFuXinNaoQingcandecreasethepathologicaldestroyofthebrain.ConclusionTheresultsofthisstudysuggestthatWuFuXinNaoQinghaveprotectiveeffectsonmulti-infarctiondementiaratmodel.

【Keywords】WuFuXinNaoQing;cerebralmulti-infarctiondementia;SOD;MDA

血管性痴呆是一系列脑血管因素导致脑组织损害而产生的痴呆症状的总称。在血管性痴呆中,以多发梗死性痴呆(MID)发病率最高,且有不断增高的趋势。MID是由于反复多次脑缺血发作,或多发性脑梗死、或一次严重的脑血管病引起的智能减退。由于患者的生活能力下降,严重威胁着老年人的健康和生存质量,给家庭和社会造成了巨大负担,随着血管性痴呆的发病率绝对及相对地增多,使血管性痴呆的防治研究具有实际应用前景。五福心脑清由精制红花油、冰片等组成,具有活血化瘀、通络开痹等功效。故本实验通过用大鼠自体血栓造成的多发性脑梗死模型,观察五福心脑清对此模型的保护作用。

1材料与方法

1.1仪器全自动生化分析仪(TBA-120FR,日本)。

1.2试剂与药物超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)试剂盒购于南京建成生物试剂公司。五福心脑清软胶囊:0.4g/粒,由神威药业有限公司提供(批号:0403171),含精制红花油、冰片、维生素E、维生素B6。复方丹参滴丸:天津天士力制药股份有限公司产品(批号:20040306)。

1.3实验动物Wistar大鼠,购于北京维通利华公司,SPF级,雄性,体重240~260g。合格证号:SCX(京)2002-0003。

1.4实验分组五福心脑清软胶囊低、中、高剂量组(162、324、648mg/kg),复方丹参滴丸组,模型组,假手术组和正常组。

1.5大鼠多发性脑梗死模型的复制参照文献方法复制脑多发性梗死模型[1],同种Wistar大鼠左心室内采血,于37℃温箱内干燥,研碎后用200目筛孔过筛,应用时取血栓栓子1mg加生理盐水0.3ml,摇匀成混悬液。10%水合氯醛按3.5ml/kg体重腹腔麻醉,颈正中切开皮肤,剥离胸骨舌骨肌、肩胛舌骨肌与胸骨乳突肌,暴露颈总动脉、颈外动脉与颈内动脉,暂时夹闭颈总动脉以及翼突腭动脉,于颈外动脉逆行插管注入栓子溶液0.3ml,推注同时开放颈总动脉,使栓子通过颈内动脉进入颅内至大脑各动脉,造成多发性脑梗死,开放翼突腭动脉,结扎颈外动脉,缝合皮肤。

1.6药物干预各组动物于术后即刻灌胃给药,以后每24h给药一次,连续2周。正常组、模型组及假手术组:生理盐水灌胃,五福心脑清软胶囊低剂量组五福心脑清软胶囊162mg/kg灌胃;五福心脑清软胶囊中剂量组五福心脑清软胶囊324mg/kg灌胃;五福心脑清软胶囊高剂量组五福心脑清软胶囊648mg/kg灌胃;复方丹参滴丸组:复方丹参滴丸36.45mg/kg灌胃。各组给药体积用生理盐水调整至10ml/kg。

1.7指标检测

1.7.1血清SOD、MDA于复制模型2周后,各实验组大鼠球后静脉丛取血,全自动生化分析仪参照试剂盒说明书检测血清超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量。

1.7.2病理形态于复制模型2周后,各实验组部分大鼠10%水合氯醛按3.5ml/kg体重腹腔麻醉,经左心室灌注0.01M磷酸盐缓冲液,pH值7.4,待灌注液清亮,灌注4%多聚甲醛磷酸盐缓冲液10min,取脑,放入4%多聚甲醛磷酸盐缓冲液外固定。石蜡包埋,切片,行HE染色,光镜观察。

1.8统计学方法数据以x±s表示,进行方差分析,F检验,组间比较,q检验。

2结果

2.1五福心脑清软胶囊对大鼠多发性脑梗死模型血清SOD、MDA的影响见表1。

实验结果表明,模型组大鼠血清SOD活性较正常组降低,各治疗组与模型组比SOD活性均有所升高,模型组大鼠血清MDA浓度较正常组升高,各治疗组与模型组比,MDA浓度均有所降低。

2.2五福心脑清软胶囊对大鼠多发性脑梗死模型形态学的影响HE染色结果表明,模型组可见大片脑组织坏死,坏死区周围可见胶质细胞增生,残余组织可见神经细胞变性,脑实质有水肿,坏死区的血管可见栓塞。各治疗组脑实质坏死面积明显小于模型组,在皮层可见筛状软化灶,软化灶周围及坏死灶中可见散在胶质细胞增生,神经元仍有变性(图1~12)。

3讨论

MDA作为氧自由基与生物膜不饱和脂肪酸发生脂质过氧化反应的代谢产物,其含量的变化可间接地反映组织中氧自由基含量变化。SOD作为一种抗氧化酶,有助于清除氧自由基,具有清除、防止活性氧合成和蓄积,阻断脂质过氧化连锁反应,保护细胞免受毒害的作用[2]。脑缺血时产生大量氧自由基,细胞内SOD减少,氧自由基不能被清除,细胞膜磷脂中多聚不饱和脂肪酸的不饱和双酯键易受氧自由基攻击,导致脂质过氧化反应,激起自由基的连锁-增殖反应,形成一系列的脂质自由基及其降解产物丙二醛(MDA),这些脂质自由基将进一步引起细胞膜的流动性降低,加重脑损伤,是导致该模型动物神经细胞发生迟发性神经元死亡的一个重要原因。

五福心脑清由精制红花油、冰片等组成。红花,其性辛温,归心肝经,具活血通经、祛瘀止痛的功效,临床用于治疗缺血性心脏病、脑中风等。冰片芳香开窍、醒神,能恢复神经系统功能,现多用于治疗心脑血管疾病,如脑动脉硬化症、脑萎缩、中风后遗症引起的神志不清、健忘、痴呆等。近年来开展对醒脑开窍药的筛选研究,观察到冰片本身有直接的醒神开窍作用,且作用很强,而不止是仅作为“引药”[3]。有研究表明,冰片具有促进血脑屏障通透性增加和引药上行的作用[4,5],诸药合用可以起到活血化瘀、醒脑开窍的功效。

本实验结果,五福心脑清可以使多发脑梗死性痴呆大鼠的血清SOD含量升高,MDA含量下降,抑制多发脑梗死引起的过氧化损伤,可使脑组织病理形态学改变减轻。提示本药对多发性脑梗死模型有积极的治疗作用,实验结果为该方药的进一步研究及新药开发提供了一定的实验依据。

【参考文献】

1梅建勋,张允岭,张伯礼.多发梗死性痴呆大鼠模型的改进与应用.中国中西医结合杂志,2000,20(2):113-115.

2周小青,刘旺华,李花,等.丹龙醒脑片对血管性痴呆大鼠学习记忆及脑组织脂质过氧化和钙超载的影响.湖南中医学院学报,2002,22(3):1.

3方永奇,邹衍衍,李翎,等.芳香开窍药和祛痰药对中枢神经系统兴奋性的影响.中医药研究,2002,18(3):404.

多发性范文篇7

一、中医可以根治多发性骨髓瘤

髓为奇恒之府,比较而言,较五脏发病更易治疗。大量临床也证实多发性骨髓瘤是完全可以治愈的。

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增生所致的恶性肿瘤,主要侵犯骨髓,以溶骨性损害为主。常见症状为骨痛、病理性骨折、贫血、出血、发烧等。中晚期则多伴以反复感染、肾功能损害等。值得注意的是,该病早期骨痛常呈游走性,中晚期则多为固定部位。而其骨折,多为腰椎压缩性骨折,及肋骨骨折,也可见肱骨骨折。

本病起病在骨,而其根在髓。肾主骨而生髓,故治疗上以补肾为第一要务,辅以益气养血、活血通瘀,或佐以清化痰浊。肾气壮而精气生,正胜则邪退,不治瘤而瘤细胞自消;瘤细胞消退,则骨髓功能恢复,气血自生,其病自愈。笔者创立的中药复方涣膈饮系列,2号工于补益元气、化瘀血、逐痰浊,而涣膈5号则有调理气血、补肾壮骨之功效,故与多发性骨髓瘤正相吻合。而涣膈3号长于祛瘀生新,并能醒脾开胃,起到了很好的辅助作用。该系列方在多发性骨髓瘤的治疗上显现了诸多独特之处:一是见效快,一至三个疗程即可使瘤细胞下降,血像好转,体质增强。二是基本无毒副作用,除个别人,尤其是化疗后者,可能出现恶心、呕吐、轻度腹泻外,未见其它不良反应。山东省医工所及山医大药理教研室的药理实验也证实“无明显不良反应”。三是具有根治的作用。由于无毒,无副作用,适于连续治疗,很多患者在服用6-12疗程之后(多者可达24个疗程),症状消除,浆细胞正常,血像正常,骨损害恢复,宣告治愈所以说,治愈多发性骨髓瘤并非万难之事,在治疗之初树立起坚定的信念是治好本病的前提

二、治骨痛、骨折不可漫用活血、“接骨”药

本病之骨痛、骨瘤形成、甚或骨折,是为元气竭乏、精血大亏、气失温养、肾精不得注于骨所致。因属本虚标实证,故理气活血止痛剂不可妄施。譬如元胡、苏木、三棱、莪术等,不惟于疼痛无补,有的患者反而越用越痛,越用体质越差。此时宜温养气血、滋补肝肾为主,或稍辅以养血活血之剂,如川窮、归尾、丹参等。骨得温养濡润,寒凝自消,其痛自减;气血得以正常运转,瘀滞自除,骨瘤自消。

至于骨折,切勿滥用川断、骨碎补、自然铜等“接骨药”,因为这些药虽有接筋续骨之效,但同时也有活血动气之弊,于多发性骨髓瘤末期是不相宜的。骨碎补一药,本草多言其补肾强骨之能,列为接骨第一药。然笔者体会,此药活血力大而补肾力小,甚至体会不到其补肾的作用。对于体壮气实者,骨折之后用之确有效验,用其理气活血之力也。多发性骨髓瘤乃极虚之证,用之鲜有奏效者。

自然铜,其性沉降,伤脾败胃,于多发性骨髓瘤有百害而无一利,切勿浪用。

三、治疗浆细胞增高,禁用凉血解毒、软坚散结

有的重症患者瘤细胞性浆细胞可达85%,免疫球蛋白(IgM、IgA、IgG等)可达一千以上。对此,有的医家望文生义,认为只要是瘤细胞增高,或免疫球蛋白病理性增高,就必用凉血解毒、软坚散结之品:黄药子、山慈菇、南星、半枝莲、白花蛇舌草、夏枯草等等。甚或浪用全虫、蜈蚣、乌蛇、蟾蜍、天龙等五毒,美其名曰以毒攻毒。毒未去,而正气已涣散,很多病人因此陷于绝境。

其实浆细胞增高或免疫球蛋白增高的根本原因是元气大亏所致。而所谓的元气大亏,就是机体的免疫、调节功能极度低下或极度紊乱。由此而导致体内肿瘤抑制基因失去了对原癌基因的监控能力,导致细胞分化程度降低,这种低分化细胞具有无限生长性,从而导致浆细胞极度增高或免疫球蛋白病理性增高。而中药治疗多发性骨髓瘤,就是以保护、增强、激活免疫系统功能为突破口,激活P53蛋白及肿瘤抑制基因,提高机体对外来入侵者及变异细胞的识别、侦知、监控能力,增强DNA修复机制和清除机能,启动癌细胞的凋亡程序,以彻底消灭癌细胞。临床实践及基础研究均证实,中医的培元补气辅以化痰逐瘀正是“保护、增强、激活免疫系统功能”的最有效方法。因凉血解毒、软坚散结等治法破血动气,恰恰能降低多发性骨髓瘤(尤其是晚期)患者的免疫、调节功能,因而是不相宜的。中医的精髓是辨证论治,如果置脉、舌、色、形、声、味、便、溺等于不顾,仅凭病名,甚至是仅凭想象而遣方用药,欲治此大症,确实是不可企及之事。

四、轻链型万勿拖延治疗,更不可轻用化疗药

由于多发性骨髓瘤轻链型最易损害肾脏,轻者造成氮质血症,重者甚至形成尿毒症,故其治疗更为急迫。肾为先天之本,在已经为病所累的情况下,如再加以化疗药的的重度打击,则必致根本动摇,陷于绝境。所以说,对于化疗我们持否定态度。由于化疗对消化系统、造血系统,乃至整个免疫系统都有极强的破坏作用,从根本上动摇了患者生存的基础。人之不存,何以疗病?化疗后也可能浆细胞暂时有所下降,但肾功能也会进一步减退,这实在是得不偿失的事情。笔者体会,反复化疗的患者,由于“神不使也”,对续后治疗常不敏感,预后也大多较差。

轻链型多发性骨髓瘤不仅不可轻用化疗药,即便是激素类药,如地米、甲强龙等也以慎用为宜。因为激素类药对骨质也有巨大的破坏作用。

肾为五脏之一,其病远较髓这个奇恒之腑难治。然治之得法,成功逆转也并非难事。需要强调一点,治疗轻链型多发性骨髓瘤的重点仍然是抗癌,即针对浆细胞的病理性增高、免疫系统的损害等为主,针对肾脏用药依然是第二位的。但针对肾脏用药又绝对不可或缺。笔者体会,轻链型对肾脏的损害主要表现在湿毒内存和瘀浊内阻上,常见面色晦暗、胫骨前水肿、舌淡苔厚腻、小便清澈无臊味(毒邪不能外排)。也就是说轻链型对肾脏的损害以邪实的一面为主,所以治疗上应以祛瘀化浊排毒为主,辅以调补肾气,笔者常用膈下逐瘀汤合寄生肾气丸加减,每获佳效。不可宥于肾脏有补无泄之说,滥用温补,否则必致邪毒内闭,变症蜂起。

五、多发性骨髓瘤发热切忌苦寒直

多发性骨髓瘤晚期常并发感染、发烧、贫血、出血等症,尤以发烧为多见,体温可高达39度、40度,特点是不恶寒(如伴有重度细菌感染可出现寒战),也没有明显的头疼(或可伴有肌肉酸疼),而以乏力、欲寐为主。此症虽来势汹汹,但绝非实证,若误投以苦寒之剂则其热益甚。从“但欲寐”一症即可明了,此少阴病也。见此证者多危笃,然调理得法或有回春者。笔者常以四逆汤合补中益气汤、重用人参,如伴有胆系感染者可参以小柴胡汤。其它常用的方子还有八珍汤、阳和汤等,阳和汤中之麻黄、白芥子宜少用,以1-3克为宜。

此类发烧常为高烧,且不恶寒,所以常被误认为实热。曾接诊一患者,已发热月余,某医以当归六黄汤、小柴胡汤不效,后用东垣补脾胃泻阴火升阳汤三副有小效,又因加大连、芩、石膏量而其热愈炽,遂以为实证无疑,白虎汤、犀角地黄汤、防风通圣散等遍用之而寸功不立,反致饮食尽废、形消骨立。及至笔者接诊时,脉洪大,重按全无,舌淡嫩无苔,此真气已散,法在不治。经其家人再三恳求,勉为处方:红参30、附子9(先煎30分钟)、山萸肉30、大熟地30、五味子6,一副,水煎,分3次服。嘱停用其它一切抗癌药,以防重伤将绝之元气。隔日午后其家人复来取药,言服药后即未再起热,停药一天,体温又升到37.8度。复予前方两剂,其热平复。其家人要求服用我院的涣膈饮,并配合化疗。虑其真元已绝,必不耐化疗之祸,遂婉言拒绝。后得知该病人殁于化疗的第四天(一疗程尚未结束),令人欷嘘不已。

六、典型病例

1、多发性骨髓瘤轻链型

X区X山,男,52岁,黑龙江伊春人。2006年于哈尔滨某医院诊断为多发性骨髓瘤轻链型,当时浆细胞25%、肌酐246、BUN12,用万科化疗2疗程,效果不佳,诸指标反呈上升趋势(浆细胞46%)。于2006年11月17日来红旗医院就诊.X患者多处骨痛,左锁骨骨折并骨瘤形成,T12L1压缩性骨折,尚可勉强行走。纳差、大便调、小便量可色淡无臊味。面色黯黑,脉弱沉取有滑像,舌淡边有瘀斑及齿印。拟方:涣膈2号180mmbid、涣膈5号180mmbid、涣膈3号1丸tid、清肾合剂180mmbid。服药一疗程,病情减轻,小便色较前深。服药三疗程,浆细胞15%、肌酐160、BUN9。X后以上方出入,共治疗11个疗程,左锁骨骨瘤消失,肾功正常,骨穿偶见瘤细胞。此后隔两个月服药一个月,8个月后,诸症消失,遂告愈。

2、多发性骨髓瘤重度发烧案

姜,男,59岁,江苏铜山人,因发烧胸痛7个月,2008年于徐州、南京等多家医院诊为多发性骨髓瘤,予马法兰、地米等,症状无明显改善,于2009年3月9日来红旗医院就诊.

多发性范文篇8

一、中医可以根治多发性骨髓瘤

髓为奇恒之府,比较而言,较五脏发病更易治疗。大量临床也证实多发性骨髓瘤是完全可以治愈的。

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增生所致的恶性肿瘤,主要侵犯骨髓,以溶骨性损害为主。常见症状为骨痛、病理性骨折、贫血、出血、发烧等。中晚期则多伴以反复感染、肾功能损害等。值得注意的是,该病早期骨痛常呈游走性,中晚期则多为固定部位。而其骨折,多为腰椎压缩性骨折,及肋骨骨折,也可见肱骨骨折。

本病起病在骨,而其根在髓。肾主骨而生髓,故治疗上以补肾为第一要务,辅以益气养血、活血通瘀,或佐以清化痰浊。肾气壮而精气生,正胜则邪退,不治瘤而瘤细胞自消;瘤细胞消退,则骨髓功能恢复,气血自生,其病自愈。笔者创立的中药复方涣膈饮系列,2号工于补益元气、化瘀血、逐痰浊,而涣膈5号则有调理气血、补肾壮骨之功效,故与多发性骨髓瘤正相吻合。而涣膈3号长于祛瘀生新,并能醒脾开胃,起到了很好的辅助作用。该系列方在多发性骨髓瘤的治疗上显现了诸多独特之处:一是见效快,一至三个疗程即可使瘤细胞下降,血像好转,体质增强。二是基本无毒副作用,除个别人,尤其是化疗后者,可能出现恶心、呕吐、轻度腹泻外,未见其它不良反应。山东省医工所及山医大药理教研室的药理实验也证实“无明显不良反应”。三是具有根治的作用。由于无毒,无副作用,适于连续治疗,很多患者在服用6-12疗程之后(多者可达24个疗程),症状消除,浆细胞正常,血像正常,骨损害恢复,宣告治愈所以说,治愈多发性骨髓瘤并非万难之事,在治疗之初树立起坚定的信念是治好本病的前提

二、治骨痛、骨折不可漫用活血、“接骨”药

本病之骨痛、骨瘤形成、甚或骨折,是为元气竭乏、精血大亏、气失温养、肾精不得注于骨所致。因属本虚标实证,故理气活血止痛剂不可妄施。譬如元胡、苏木、三棱、莪术等,不惟于疼痛无补,有的患者反而越用越痛,越用体质越差。此时宜温养气血、滋补肝肾为主,或稍辅以养血活血之剂,如川窮、归尾、丹参等。骨得温养濡润,寒凝自消,其痛自减;气血得以正常运转,瘀滞自除,骨瘤自消。

至于骨折,切勿滥用川断、骨碎补、自然铜等“接骨药”,因为这些药虽有接筋续骨之效,但同时也有活血动气之弊,于多发性骨髓瘤末期是不相宜的。骨碎补一药,本草多言其补肾强骨之能,列为接骨第一药。然笔者体会,此药活血力大而补肾力小,甚至体会不到其补肾的作用。对于体壮气实者,骨折之后用之确有效验,用其理气活血之力也。多发性骨髓瘤乃极虚之证,用之鲜有奏效者。

自然铜,其性沉降,伤脾败胃,于多发性骨髓瘤有百害而无一利,切勿浪用。

三、治疗浆细胞增高,禁用凉血解毒、软坚散结

有的重症患者瘤细胞性浆细胞可达85%,免疫球蛋白(IgM、IgA、IgG等)可达一千以上。对此,有的医家望文生义,认为只要是瘤细胞增高,或免疫球蛋白病理性增高,就必用凉血解毒、软坚散结之品:黄药子、山慈菇、南星、半枝莲、白花蛇舌草、夏枯草等等。甚或浪用全虫、蜈蚣、乌蛇、蟾蜍、天龙等五毒,美其名曰以毒攻毒。毒未去,而正气已涣散,很多病人因此陷于绝境。

其实浆细胞增高或免疫球蛋白增高的根本原因是元气大亏所致。而所谓的元气大亏,就是机体的免疫、调节功能极度低下或极度紊乱。由此而导致体内肿瘤抑制基因失去了对原癌基因的监控能力,导致细胞分化程度降低,这种低分化细胞具有无限生长性,从而导致浆细胞极度增高或免疫球蛋白病理性增高。而中药治疗多发性骨髓瘤,就是以保护、增强、激活免疫系统功能为突破口,激活P53蛋白及肿瘤抑制基因,提高机体对外来入侵者及变异细胞的识别、侦知、监控能力,增强DNA修复机制和清除机能,启动癌细胞的凋亡程序,以彻底消灭癌细胞。临床实践及基础研究均证实,中医的培元补气辅以化痰逐瘀正是“保护、增强、激活免疫系统功能”的最有效方法。因凉血解毒、软坚散结等治法破血动气,恰恰能降低多发性骨髓瘤(尤其是晚期)患者的免疫、调节功能,因而是不相宜的。中医的精髓是辨证论治,如果置脉、舌、色、形、声、味、便、溺等于不顾,仅凭病名,甚至是仅凭想象而遣方用药,欲治此大症,确实是不可企及之事。

四、轻链型万勿拖延治疗,更不可轻用化疗药

由于多发性骨髓瘤轻链型最易损害肾脏,轻者造成氮质血症,重者甚至形成尿毒症,故其治疗更为急迫。肾为先天之本,在已经为病所累的情况下,如再加以化疗药的的重度打击,则必致根本动摇,陷于绝境。所以说,对于化疗我们持否定态度。由于化疗对消化系统、造血系统,乃至整个免疫系统都有极强的破坏作用,从根本上动摇了患者生存的基础。人之不存,何以疗病?化疗后也可能浆细胞暂时有所下降,但肾功能也会进一步减退,这实在是得不偿失的事情。笔者体会,反复化疗的患者,由于“神不使也”,对续后治疗常不敏感,预后也大多较差。

轻链型多发性骨髓瘤不仅不可轻用化疗药,即便是激素类药,如地米、甲强龙等也以慎用为宜。因为激素类药对骨质也有巨大的破坏作用。

肾为五脏之一,其病远较髓这个奇恒之腑难治。然治之得法,成功逆转也并非难事。需要强调一点,治疗轻链型多发性骨髓瘤的重点仍然是抗癌,即针对浆细胞的病理性增高、免疫系统的损害等为主,针对肾脏用药依然是第二位的。但针对肾脏用药又绝对不可或缺。笔者体会,轻链型对肾脏的损害主要表现在湿毒内存和瘀浊内阻上,常见面色晦暗、胫骨前水肿、舌淡苔厚腻、小便清澈无臊味(毒邪不能外排)。也就是说轻链型对肾脏的损害以邪实的一面为主,所以治疗上应以祛瘀化浊排毒为主,辅以调补肾气,笔者常用膈下逐瘀汤合寄生肾气丸加减,每获佳效。不可宥于肾脏有补无泄之说,滥用温补,否则必致邪毒内闭,变症蜂起。

五、多发性骨髓瘤发热切忌苦寒直

多发性骨髓瘤晚期常并发感染、发烧、贫血、出血等症,尤以发烧为多见,体温可高达39度、40度,特点是不恶寒(如伴有重度细菌感染可出现寒战),也没有明显的头疼(或可伴有肌肉酸疼),而以乏力、欲寐为主。此症虽来势汹汹,但绝非实证,若误投以苦寒之剂则其热益甚。从“但欲寐”一症即可明了,此少阴病也。见此证者多危笃,然调理得法或有回春者。笔者常以四逆汤合补中益气汤、重用人参,如伴有胆系感染者可参以小柴胡汤。其它常用的方子还有八珍汤、阳和汤等,阳和汤中之麻黄、白芥子宜少用,以1-3克为宜。

此类发烧常为高烧,且不恶寒,所以常被误认为实热。曾接诊一患者,已发热月余,某医以当归六黄汤、小柴胡汤不效,后用东垣补脾胃泻阴火升阳汤三副有小效,又因加大连、芩、石膏量而其热愈炽,遂以为实证无疑,白虎汤、犀角地黄汤、防风通圣散等遍用之而寸功不立,反致饮食尽废、形消骨立。及至笔者接诊时,脉洪大,重按全无,舌淡嫩无苔,此真气已散,法在不治。经其家人再三恳求,勉为处方:红参30、附子9(先煎30分钟)、山萸肉30、大熟地30、五味子6,一副,水煎,分3次服。嘱停用其它一切抗癌药,以防重伤将绝之元气。隔日午后其家人复来取药,言服药后即未再起热,停药一天,体温又升到37.8度。复予前方两剂,其热平复。其家人要求服用我院的涣膈饮,并配合化疗。虑其真元已绝,必不耐化疗之祸,遂婉言拒绝。后得知该病人殁于化疗的第四天(一疗程尚未结束),令人欷嘘不已。

六、典型病例

1、多发性骨髓瘤轻链型

X区X山,男,52岁,黑龙江伊春人。2006年于哈尔滨某医院诊断为多发性骨髓瘤轻链型,当时浆细胞25%、肌酐246、BUN12,用万科化疗2疗程,效果不佳,诸指标反呈上升趋势(浆细胞46%)。于2006年11月17日来红旗医院就诊.X患者多处骨痛,左锁骨骨折并骨瘤形成,T12L1压缩性骨折,尚可勉强行走。纳差、大便调、小便量可色淡无臊味。面色黯黑,脉弱沉取有滑像,舌淡边有瘀斑及齿印。拟方:涣膈2号180mmbid、涣膈5号180mmbid、涣膈3号1丸tid、清肾合剂180mmbid。服药一疗程,病情减轻,小便色较前深。服药三疗程,浆细胞15%、肌酐160、BUN9。X后以上方出入,共治疗11个疗程,左锁骨骨瘤消失,肾功正常,骨穿偶见瘤细胞。此后隔两个月服药一个月,8个月后,诸症消失,遂告愈。

2、多发性骨髓瘤重度发烧案

姜XX,男,59岁,江苏铜山人,因发烧胸痛7个月,2008年于徐州、南京等多家医院诊为多发性骨髓瘤,予马法兰、地米等,症状无明显改善,于2009年3月9日来红旗医院就诊.

多发性范文篇9

患者,男,70岁,身高165cm,体质量65kg。2015年9月,患者无明显诱因开始右下肢痛,疼痛未向下肢放射,无肩背痛,无尿频、尿急,无下肢麻木及肿胀。无发热,无胸闷、气促,恶心、腹胀,无呕吐、腹痛。2016年2月疼痛加剧,无法行走,2016年3月前转身时突然疼痛加剧,无法站立,到我院就诊,发现右股骨干病理骨折,PET-CT显示右股骨异常放射浓聚,行局部固定术,病理提示浆细胞瘤。为进一步诊治到我院就诊,门诊以“多发性骨髓瘤”收入院。

2治疗经过

患者入院后行血常规示:WBC9.4×109•L-1,Hb126g•L-1,Plt451×109•L-1;纤维蛋白原(FIB)4.6g•L-1,D-二聚体(D-D)3.28mg•L-1,纤维蛋白降解产物(FDP)7.7mg•L-1。生化检查:ALT35U•L-1,AST22U•L-1,SCr122μmol•L-1。血免疫球蛋白G(IgG)25.70g•L-1,κ轻链(KAP)28.40g•L-1。行骨髓检查骨髓瘤细胞占41%。可明确诊断多发性骨髓瘤IgG-κIII期A(DS分期)。入院后于2016年5月4~7日行TAD方案化疗:沙利度胺100mgqn,多柔比星脂质体40mgd1,地塞米松40mgd1~4,过程顺利。医嘱给予阿司匹林100mgqd预防血栓形成。5月9日应用沙利度胺第6日,患者右上肢及右下肢水肿(患者10d前已完善双下肢深静脉彩超,未见明显异常),并再次行双下肢深静脉彩超。5月10日深静脉彩超示右小腿腓静脉、肌间静脉血栓,D-D3.99mg•L-1,FDP9.9mg•ml-1,主管医生咨询临床药师给药方案,药师考虑下肢静脉血栓可能与多发性骨髓瘤疾病本身和使用沙利度胺联合多柔比星的化疗方案相关,患者Ccr45.8ml•min-1,建议给予低分子肝素钠1mg•kg-1,ih,q12h抗凝治疗,无需调整剂量。主管医生采纳,但降低了给药剂量,给予依诺肝素钠注射液40mg,ih,q12h抗凝治疗。同时,血管外科会诊与临床药师一致,建议低分子肝素严格抗凝治疗,及时复查凝血指标,观察D-D变化,并嘱患者卧床制动,抬高患肢。5月16日低分子肝素钠抗凝治疗1周,患者D-D1.34mg•L-1,FIB441.7g•L-1。5月20日患者复查彩超示右下肢深静脉血栓较前减少,凝血指标D-D1.63g•L-1,FIB451.2g•L-1,医嘱继续予依诺肝素钠注射注40g,ih,q12h治疗。

3讨论

3.1患者血栓形成的原因肿瘤患者VTE与多种因素相关,美国临床肿瘤学会AS-CO指南[2]指出肿瘤患者VTE危险因素主要包括肿瘤相关因素,治疗相关因素、患者因素和生物标记4大方面,其中包括的危险因素与国内2015年肿瘤相关静脉血栓栓塞指南[3]和NCCN在2016年的肿瘤相关静脉血栓栓塞指南[4]基本一致。(1)肿瘤因素:肿瘤本身是VTE发生的重要高危因素。恶性肿瘤细胞及其产物与宿主细胞相互作用产生高凝状态,引起机体防御血栓形成的功能减低。恶性肿瘤患者多有凝血机制异常,表现为FDP增高、血小板增多、血小板聚集功能亢进、纤维蛋白溶解低下和高FIB血症等。普通人群中静脉血栓栓塞包括深静脉血栓和肺栓塞的年发病率为0.1%[5]。肿瘤患者发生VTE的风险较非肿瘤患者至少增加4~7倍[6,7],并导致其存活率显著下降。该患者多发性骨髓瘤,高黏滞血症,发生VTE的风险增加[8]。(2)治疗因素:主要包括化疗、放疗、使用糖皮质激素、免疫调节药、促红细胞生成素、输血、手术、深静脉置管等。本例患者的化疗方案为TAD方案,含有沙利度胺和地塞米松。沙利度胺为免疫调节药,可多靶位攻击浆细胞微环境,使细胞凋亡、抑制血管生成和细胞因子环路,并产生其他抑制作用,在初诊和复发难治性多发性骨髓瘤的治疗中均有显著疗效,而且价格便宜,国内2015版指南[9]将其推荐为初始治疗方案的药物,但是NCCN2017V2版多发性骨髓瘤指南认为沙利度胺毒性较大(包括血栓风险等),已不再推荐,仅保留DT-PACE一个含有沙利度胺的方案。沙利度胺促使血栓形成的可能机制如下:①在沙利度胺治疗的第1个月内,抗凝途径辅因子血栓调节蛋白的血清水平出现暂时性降低,并在随后的2个月逐渐恢复[10];②暴露于蒽环类药物后,沙利度胺可增加内皮细胞表达蛋白酶激活受体-1(proteaseactivatedreceptor-1,PAR-1)[11],可导致与血管内皮结合的凝血酶增加,并可部分解释沙利度胺与某种蒽环类药物联用时所见的血栓形成风险增加;③一项研究表明,接受沙利度胺治疗的MM患者血管性血友病因子抗原和FⅧ的水平极高,而在普通人群中,已知这两者与发生VTE的风险增加有关[12];④单核苷酸多态性(singlenucleotidepolymorphisms,SNPs)的基因分析显示,在药物转运/代谢、DNA修复和细胞因子平衡方面重要的基因和通路中富含与MM患者的沙利度胺相关性VTE事件有关的那组SNPs[13~15];⑤通过免疫调节衍生物(如沙利度胺和来那度胺)下调PU.1可导致骨髓成熟阻滞,进而引起早幼粒细胞蓄积,而早幼粒细胞的嗜天青颗粒含有较高水平的组织蛋白酶G[16]。组织蛋白酶G是一种血小板功能激动药,可促进VTE的风险。然而,研究证实,沙利度胺单药治疗并不会显著增加血栓形成风险[8]。但是,多发性骨髓瘤采用基于沙利度胺的联合化疗方案(包括高剂量地塞米松、多柔比星和其他多药联合方案)会使VTE风险增加[8]。该研究指出与地塞米松合用VTE发生率可达26%,与多柔比星合用可达27%。美国东部肿瘤协作组(EasternCooperativeOncologyGroup,ECOG)一项大型随机试验,在102例接受thal/dex方案治疗的患者中,17例(17%)患者出现DVT发作;而在102例仅接受地塞米松治疗的患者中,仅有3例(3%)。另有报道多发性骨髓瘤患者使用糖皮质激素联合沙利度胺治疗的方案,VTE风险明显增高约35%,并与糖皮质激素的剂量呈相关性[17]。值得注意的是,糖皮质激素单药也与VTE风险增加相关[18]。一项基于人群的病例对照研究对比了将近39000例VTE患者与无VTE的年龄性别匹配对照组中糖皮质激素使用的比率。相对于之前使用过糖皮质激素(使用时间为VTE前超过3个月),最近使用(少于3个月)与VTE风险增至前者的1.2到2倍相关。该风险在初次使用者中最高(发生率比3.06,95%CI2.77~3.38),且随着累积剂量而增加(以泼尼松龙等效剂量计,泼尼松龙1~2g的发生率是小于10mg的2倍)。并且,此相关性似乎与基础疾病的严重度和存在已知会增加血栓形成风险的疾病等混杂因素无关。糖皮质激素致血栓形成的机制可能是:使血浆中凝血酶原、血管性血友病因子和抗凝血酶水平增加,纤维蛋白原和纤溶酶原水平下降。此外,Tran等[19]研究报道,在血液肿瘤患者中,中心静脉置管VTE的发生率为7.8%,但发生主要是上肢深静脉血栓。本例患者化疗方案包括了沙利度胺、地塞米松和脂质体多柔比星,而且使用PICC置管,因此VTE发生风险较大。(3)患者因素:主要有高龄、种族(非洲、美洲人高,亚洲人低)、肥胖、既往VTE病史、合并症(感染、肾脏疾病、肺部疾病)、遗传因素等。(4)生物标记:主要包括WBC(≥11×109•L-1)、Hb(≤10g•dl-1)和Plt(≥350×109•L-1)3项,本例患者Plt为451×109•L-1。本例患者年龄70岁,诊断为多发性骨髓瘤,入院时Plt451×109•L-1,FIB4.6g•L-1,D-D3.28mg•L-1,FDP7.7mg•L-1,采用含沙利度胺和地塞米松的多药联合化疗方案,均为VTE的危险因素。患者入院前检查没有静脉血栓,在TAD方案治疗第6日右上肢和右下肢水肿,下肢静脉彩超示右小腿腓静脉、肌间静脉血栓,D-D3.99mg•L-1,FDP9.9mg•L-1较前升高。根据血栓形成的时间及VTE危险因素分析,临床药师认为本例患者右小腿腓静脉、肌间静脉血栓形成与沙利度胺联合地塞米松和多柔比星的化疗方案密切相关。3.2患者抗凝治疗方案评价国内指南鼓励对所有住院肿瘤患者进行VTE风险评估。对于无抗凝治疗禁忌的所有肿瘤住院患者(或临床疑似肿瘤患者),若患者的活动量不足以减少VTE的危险(例如卧床)或属于VTE高危患者,则应进行预防性抗凝治疗。抗凝治疗应贯穿整个住院期间。对于联合使用沙利度胺、地塞米松和多柔比星化疗的患者推荐预防性抗凝治疗,低危患者推荐使用阿司匹林预防,高危患者推荐使用低分子肝素或足量华法林。目前主要推荐的VTE风险评估量表主要有Khorana预测模型和Caprini量表等,在ASCO及NCCN指南中推荐Khorana预测模型用于预测肿瘤患者静脉血栓栓塞风险,而该模型仅包括了危险因素中肿瘤相关因素及生物学标记2部分6项内容,临床药师认为此模型方便操作,但缺少患者因素及治疗因素,存在一定的不足,对于门诊或初始治疗患者的评估可能更合适,而NCCN肿瘤相关静脉血栓栓塞指南引入了Palumbo[20]提出的针对使用沙利度胺、来那度胺或泊马度胺的多发性骨髓瘤患者的VTE危险因素的风险评估模型,适用于本例患者。在Palumbo的评估模型中,使用含沙利度胺方案治疗的患者,对于无危险因素或只有1个危险因素推荐阿司匹林预防;而≥2个危险因素的患者则推荐使用低分子肝素或足量华法林。本案例中患者诊断多发性骨髓瘤即为1个危险因素,加上使用多柔比星脂质体(地塞米松160mg每月属于低剂量),以及血液高黏滞共3个危险因素,应该采用低分子肝素钠或者口服华法林预防性治疗,指南认为新型口服抗凝药用于肿瘤相关静脉血栓栓塞支持的证据不足,因此不推荐使用。医生在开始化疗后给予阿司匹林100mgqd预防静脉血栓栓塞,不大适宜,但是考虑到华法林治疗窗较窄,且与药物食物相互作用较多,需要密切抽血监测,一旦使用不当患者出血风险明显增高,低分子肝素长期使用,需要注射不方便,还会出现皮肤青紫,也会带来出血风险。临床药师认为顾虑到以上情况,患者开始的抗凝治疗方案选择是可以理解的,但也是存在风险的。3.3患者腓静脉和肌间静脉血栓形成后治疗方案的调整该患者发现左腿胫后静脉血栓时,临床药师首先建议医生停用沙利度胺,并给予患者低分子肝素钠治疗,按NCCN和ASCO指南推荐1mg•kg-1ihq12h治疗,国内2015年版指南推荐治疗量需要80~100U•kg-1(0.8~1mg•kg-1)ihq12h,患者体质量65kg,需要剂量为52~65mg,ih,q12h。临床医生认为患者70岁,Ccr45.8ml•min-1,给予40mg,ih,q12h。10d后再次复查患者静脉彩超时未见腓静脉血栓,肌间静脉血栓减少,同时患者D-D1.63mg•L-1,FIB451.2g•L-1,较前下降,可见使用低分子肝素对于肿瘤患者新发血栓治疗作用是肯定的,表明在肿瘤患者新发深静脉血栓的治疗,使用低分子肝素钠40mg,ih,q12h的治疗是安全、可行的,但可能足量给予治疗效果会更加显著。3.4后续防治建议及药学监护通过对既往方案以及患者血栓形成的原因分析,药师建议:沙利度胺作为免疫调节药对多发性骨髓瘤具有很好的反应率,特别是对于经济基础较差的患者,仍是首选药物之一。患者出现静脉血栓栓塞并积极治疗后,可以重新考虑恢复使用沙利度胺,同时积极预防静脉血栓栓塞。如果患者继续使用含沙利度胺的治疗方案,根据Palumbo模型,目前已有多发性骨髓瘤、血液高黏滞、联合使用多柔比星、既往VTE病史4项危险因素,推荐使用低分子肝素钠40mgqd或口服足量的华法林预防,不推荐阿司匹林预防。应注意的是,长期使用低分子肝素需要对患者抗Ⅹa因子活性进行监测,并定期监测血常规及凝血功能,口服华法林需监测INR值,以提高用药安全性;如果患者采用不含沙利度胺的化疗方案,可以考虑使用阿司匹林预防。应嘱患者沙利度胺在睡前服用,如果出现严重皮疹等过敏反应,咳嗽、咳痰、发烧等感染征象,以及严重的头晕等须立即就医。

4小结

多发性范文篇10

根据神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosistypeNF2)的临床特点,对1例家族性发病患者的临床诊断及治疗体会报告如下。

1病历摘要

患者,男,37岁。因右下肢乏力伴刺痛2年于2007年6月28日入院。患者2003年因右腹股沟包块行手术治疗,病检为神经鞘瘤,后全身皮下出现多个包块,未予治疗。2005年因枕部麻木、刺痛。诊断右桥小脑角处占位,行手术治疗、病检为脑膜瘤,今拟“椎管内占位”收入住院治疗。查体:全身多处可扪及大小不等的包块,右小腿部可见大片无色素皮肤斑块。头颅形态大小如常,无口角歪斜,右侧听力较左侧差。右上肢肌力Ⅴ级,右下肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级,左下肢腱反射亢进,左踝痉挛阳性。肛门反射及提睾反射未引出。MRI示右侧桥小脑角处占位(2cm)。颈椎、胸椎及腰椎各段椎管内及后纵膈内均有占位性病变。(同一病人NF2图1:A、B、C、D)于2007年7月4日在全麻插管下行胸11到腰2椎管内肿瘤切除术,术中见从胸11到腰2椎管内有十多颗大小不等颗粒样肿块与神经纤维粘连在一起,给予逐一剥离,标本见图2,术后病检报告为神经鞘瘤,病检见图3。术后双下肢肌力有所改善。

追问病史,患者同胞兄妹均有多发性皮下包块出现,其父母健在,爷爷死于肿瘤,具体不详。其兄长3年前行脑膜病手术史。遂建议其兄妹来我院体检。MRI发现其兄妹均有腰椎管内占位病变,但为单发,手术病检均为神经鞘瘤,嘱其每年行全面体检。

2讨论

神经纤维瘤病(neurofibromatosisNF)最早由DemielFriedriehVonReckhinghausen(1882)首先报道,VonReckinghausen病,美国国家卫生研究所(NatronalInstitutesofhealthNIH)将其分成两种类型,即神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型[1],并于1987年将NF2的诊断标准及补充标准为:(1)双侧听神经瘤;(2)轻度相关的NF2和单侧前庭神经瘤或以下任何两种:脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、青少年后束膜下晶状体浑浊;(3)单侧前庭神经瘤或以下任何两种:脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、后束膜下晶状体浑浊;(4)多发脑膜瘤和单侧前庭神经瘤,或以下任何两种:神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、白内障。上述一项表现即可成立[2]。

本病例特点:右侧单侧听神经瘤,脑膜瘤,多部位、多发性神经鞘瘤,考虑非典型的双侧听神经瘤,诊断符合神经纤维瘤Ⅱ型。

NF2是常染色体显性遗传,22号染色体基因突变造成的,其发病率1:210000,临床上以单侧或双侧听神经瘤为主,其颅内脑膜瘤或脊髓胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、皮肤神经鞘瘤约50%患者有家族遗传史[3]。

该患者家族兄妹表现为多发性皮下肿块,其兄患过脑膜瘤,根据多发性神经纤维瘤Ⅱ型的特点,把其兄妹作为患有神经纤维瘤病危险性的患者进行临床筛选,结果发现其兄妹均患有腰椎管内占位病变。病检为神经鞘瘤。而其它部位未发现病变。该病例表现为全身各器官及全椎受到侵害,比起兄妹要复杂得多,临床少见,治疗上对其危害较大的地方行手术治疗,但预后差。其兄妹临床表现暂时较轻,建议其兄妹做临床定期随诊,以便早诊断,早治疗。

对于多发性神经纤维瘤Ⅱ型,危害人体较大,目前以手术治疗为主,对家族成员作为高危患者进行动态筛选。早期诊断和治疗对提高患者的生活质量和生存率至关重要。目前对NF2发病的分子生物学机制正在不断深入研究,为进一步预防和治疗NF提供理论依据[4]。

【参考文献】

1武思弼,杨光华.中华外科病理学,下册.北京:人民卫生出版社,2002,2525.

2BaderMe,FriedmanJM,WallaceAJ,etal.EveduationofclinicaldiaguosticcriterafornecerofibromatosisⅡ.Neurology,2002,59(11):1759-1765.