先天性心脏病诊治思索

部分先天性心脏病患者由于临床症状出现较晚，往往在成年以后才得到确诊。如果患者的年龄超过40岁，可能同时合并冠心病，2种心脏病变的同时存在，使这些患者在诊断、术式选择和术后监护方面有其特殊性。本文对2002年2月～2009年5月26例40岁以上先天性心脏病合并冠心病同期接受先天性心脏病矫治和冠状动脉旁路移植手术的临床资料进行回顾性总结，报道如下。

1临床资料与方法

1．1一般资料

本组26例，男10例，女16例。年龄42～73岁，(57．1±7．7)岁，其中22例(84.6%)年龄＞50岁。20例有活动后胸闷、心悸症状，3例有心绞痛症状，3例有活动后胸闷和心绞痛症状。15例有明确的冠心病易患因素:高血压病2例，糖尿病3例，高脂血症7例，高血压病合并糖尿病3例。23例曾确诊过先天性心脏病，但未进一步矫治心脏畸形。18例以“先天性心脏病”为主要诊断住院中，17例术前冠状动脉造影检查首次发现冠心病;8例以“冠心病”为主要诊断住院中，3例超声心动检查首次发现先天性心脏畸形。先天性心脏病包括:房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)18例，室间隔缺损4例(ventricularseptaldefect，VSD)，房室管畸形3例，三心房1例。冠状动脉造影检查:单支病变10例，双支病变9例，三支病变7例。术前心功能(NYHA分级):Ⅰ级2例，Ⅱ级11例，Ⅲ级11例，Ⅳ级2例。肺动脉高压无5例，轻度6例，中度12例，重度3例。术前一般情况资料见表1。

1．2方法

全麻下经胸部正中切口手术。22例在体外循环辅助下完成心内畸形矫治和冠状动脉旁路移植手术，4例行房间隔缺损术中伞堵(intraoperativedeviceclosure，IODC)［1］联合非体外循环冠状动脉旁路移植术(off-pumpcoronaryarterybypass，OPCAB)［2］。采用左侧乳内动脉、桡动脉和大隐静脉作为旁路移植血管，共完成远端吻合口46个。同期行二尖瓣人工机械瓣置换术2例，二尖瓣成形术3例，三尖瓣成形术8例，心房纤颤射频消融术2例，手术情况见表2，3。18例ASD采用3种术式矫治:12例在体外循环心脏停跳下完成，心肌保护采用低温冷血停跳液主动脉根部灌注方式;2例在体外循环辅助心脏不停跳下完成;4例中央型房间隔缺损行IODC联合OPCAB术。IODC在食管超声引导下进行，OPCAB借助稳定器固定靶血管完成冠状动脉旁路移植，见表3。IODC联合OPCABG是一种新型杂交手术方式［1］。4-0Prolene线在右心房预置双层荷包线，穿刺置入释放鞘管，食管超声引导鞘管通过房间隔缺损进入左心房，首先释放左房伞，再轻轻回撤鞘管，平行房间隔释放右房伞，完成缺损封堵。封堵伞型号的选择根据房间隔缺损的形态和大小选择，如果缺损为圆形或类圆形，伞较缺损最大直径增加4～6mm;如果缺损为椭圆形，伞与椭圆形长径一致或增加4mm。房间隔缺损伞堵完成后行非体外循环冠状动脉旁路移植术，见表4。术后强心治疗采用静脉泵入多巴酚丁胺和米力农。14例中、重度肺动脉高压术后均静脉泵入前列腺素E1控制肺动脉压力。术后随访内容包括心电图、经胸超声心动及有关临床症状和心功能的调查问卷。2例房颤射频消融分别于术后47、49个月接受24hHolter检查。

2结果

1例房室管畸形术后早期恢复顺利，转出重症监护病房，因肺部感染导致多器官功能衰竭术后18d死亡;其余25例全部康复出院，无围术期心肌梗和切口感染并发症发生。25例术后随访17～105个月，(57．6±24．7)月:1例术后18个月再次出现心绞痛症状，但未行介入治疗或二次手术。2例行房颤射频消融手术24hHolter检查，无房颤复发。术后心功能和肺动脉高压情况改善，见表5。4例杂交手术，封堵伞均一次释放成功，随访中未发现残余分流、血栓和封堵装置移位等并发症。

3讨论

近年来，随着心脏外科诊断、监护和手术技术的提高，绝大多数复杂先天性心脏病患者在婴幼儿或儿童期接受治疗。一部分简单先天性心脏病患者，由于没有或仅有轻微的临床症状，诊断和外科治疗常拖延到成年期，尽管他们可能多年没有典型临床症状，但多数因病情缓慢进展，最终仍需要干预治疗。近年来，成人先天性心脏病患者接受外科治疗的数量也有所增多［3］。一项多中心研究［4］证实成人先天性心脏病的外科治疗是安全有效的，有助于改善患者的临床症状，并延长寿命。当患者年龄超过40岁时，其中一部分患者可能会同时合并冠心病。安贞医院2002年2月～2009年5月共852例年龄＞40岁的患者接受先天性心脏病矫治手术，其中26例(3．1%)同时合并冠心病。本组均为简单先天性心脏，23例(88．5%)曾早期确诊过先天性心脏病，但由于症状不重、恐惧手术或经济困难等原因而延误治疗，其中18例终因病情进展最终选择手术治疗，仅3例因冠心病入院后在术前例行的超声心动检查中首次发现先天性心脏畸形。随着年龄增长特别是存在冠心病易患因素的情况下，如女性绝经、高血压病、糖尿病、高血脂症等，一部分先天性心脏病患者可能合并冠心病。先天性心脏病患者由于常伴有心脏扩大或心肌肥厚，心电图检查对明确冠心病诊断往往不够准确。2008年美国心脏病学会(AmericanCollegeofCardiology，ACC)/美国心脏协会(AmericanHeartAcsociation，AHA)成人先天性心脏病诊疗指南中指出，对存在冠心病易患因素的ASD患者，行冠状动脉造影检查明确冠状动脉情况是必要的［5］，但指南未对年龄作具体要求。根据我们的经验，50岁以上的患者应常规行冠状动脉造影检查;年龄＜50岁，如果存在冠心病易患因素或有可疑心肌缺血的临床症状或心电图改变时，亦应积极行冠状动脉造影检查。先天性心脏病合并冠心病须同期外科手术治疗，本组ASD是最多见的先天性心脏畸形，占69.2%(18/26)。对此种病例，多根据术者经验和操作习惯选择手术方式，如何减少手术创伤，采用何种术式值得探讨，目前，有3种方式可以选择:体外循环下心脏停跳手术、体外循环下心脏不停跳手术和IODC联合OPCAB。体外循环下，可选择心脏停跳或不停跳2种方式完成房间隔缺损修补和冠状动脉搭桥。

体外循环辅助下心脏不停跳手术有助于减少心肌灌注损伤、炎症反应和术后并发症［6～8］，本组2例采用此种手术方式，效果良好，术后机械通气时间和住院时间较短。由于体外循环可能导致诸如脑栓塞、神经系统功能障碍、感染、肾功能损伤等并发症［9，10］，如何回避体外循环是心脏外科医生经常思考的问题。体外循环和非体外循环冠状动脉旁路移植手术可获得相似的再血管化率和远期通畅率［2，11］，但非体外循环手术可以显著减少出血量和输血量，减少心肌酶释放，降低神经系统功能障碍、肾功能不全和术后房颤的发生率，而且重症监护时间和住院时间更短，死亡率更低［12～14］。本组4例中央型房间隔缺损合并冠心病，无须同期处理瓣膜病变，采用IODC联合OPCAB的杂交手术方式，避免体外循环的应用，避免了相关并发症，手术和随访效果良好。对病情复杂、合并症多的患者，特别是具有体外循环危险因素的患者，此种术式更有利于减轻手术创伤，保证手术安全，是安全、有效的术式选择。目前，VSD的IODC已有报道［15］，VSD合并冠心病的患者也可尝试采用此种杂交手术方法。封堵治疗中央型ASD是成熟的治疗方式，经导管介入运用Amplazter伞封堵房间隔缺损安全有效，远期效果良好［16］。与介入治疗相比，右侧胸骨旁小切口经食管超声引导下IODC，由于观察直接且操作路径短，更易完成输送鞘管通过缺损、释放封堵伞的操作［17］，是一种安全有效、效价比良好的微创手术方式［18］。胸部正中切口行IODC的手术适应证同胸骨旁小切口封堵手术［18］，由于观察更直接，操作空间更大，封堵伞的释放更易进行，本组4例均一次成功。同时联合OPCAB，避免了体外循环操作，机械通气时间和住院时间短，无远期并发症，手术效果良好。此种杂交手术过程中，术中应首先尝试封堵操作，再完成冠状动脉旁路移植术，如果封堵不成功仍要体外循环下完成手术。由于先天性心脏病和冠心病的同时存在，术后处理同常规的冠状动脉搭桥有所不同。成人先天性心脏病患者常常合并肺动脉高压和右心功能不全，容量控制非常重要。对于术前存在中重度肺动脉高压的患者，应用前列腺素E1等降低肺动脉压力的药品对围术期病情稳定很有益处。为降低心肌耗氧，避免动脉桥路痉挛，强心治疗时应尽量避免大剂量应用收缩血管药物，多巴酚丁胺和米力农是比较适用的药物。

本组病例的回顾性总结表明，先天性心脏病合并冠心病的患者通过外科手术可以获得良好的治疗效果，中期随访效果满意。IODC联合OPCAB治疗ASD，可以避免体外循环，对部分患者是一种安全有效的术式选择，由于这是近期开展的一种治疗方法，病例数量比较少，随访时间也较短，远期疗效仍需要观察。