天疱疮范文10篇

时间:2023-03-29 23:02:41

天疱疮范文篇1

寻常型天疱疮症状体征:①口腔:较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛,1~2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破,呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;若撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下鲜红的创面,这种现象被称为揭皮试验阳性。在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。②皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1~2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血痂,有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡。③鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。

寻常型天疱疮是最常见表现最重的一种天疱疮。它不仅给病人带来难以忍受痛苦及继发感染,同时给病人带来巨大的心理压力和困扰。因此全面周到的护理是积极配合治疗的关键。防止继发感染是保证病人康复的基本措施,心理护理和思想沟通是帮助病人克服心理障碍的有效手段。对病人进行全面周到的护理,取得良好效果。

临床资料

一般资料:我疗区自1995以来共收治31例天疱疮的病人,女7例,男14例,均为中青年。寻常型天疱疮3例,主要表现口腔及躯干可见大小不等的水疱和糜烂,重者可由于水疱破溃引起继发感染伴有难闻臭味,如不及时治疗症状持续加重,体液丢失而危及生命。

例:患者,男,46岁,于2004年12月6日入院。病人曾于1993年无明显诱因在口腔舌尖部出现水疱,逐渐增多,扩展至面部、头皮、躯干,四肢伴有瘙痒感。曾在我院住院治疗,病理诊断为“寻常型天疱疮”。近半个月来,皮疹逐渐加重、扩展,周身红肿伴有发热、体弱,再次来我院就诊。体温37.4℃,脉搏120次/分,血压90/60mmHg,呼吸20次/分。神志清楚,表情痛苦。面部、眼睑及躯干可见大小不等的水疱,部分破溃、糜烂、少量渗出伴有难闻臭味,Nikolsky征阳性,尤其面部及背部为重。查体合作,被动体位,心肺正常,腹部平软,双侧腹股沟淋巴结轻度肿大。经过使用激素、抗生素等药物治疗,加上精心护理,患者病情痊愈出院。

控制感染

处理使用大量激素和抗生素和控制感染外。为防止交叉感染,应将患者安排在单人病室。采用暴露疗法,保持室内通风干燥,室温保持在18~20℃。病室每日紫外线消毒2次每次30分钟,消毒时应遮盖眼部,防止紫外线灼伤。保持床铺的清洁与舒适,及时更换被褥,同时注意观察患者皮肤情况。严格控制探视人员的数量、时间、次数。防止交叉感染。

护理

心理护理:由于皮肤大面积的水疱破溃使许多患者在心理上出现沉重的思想负担和压力。常常表现出情绪低落,恐惧不安,甚至出现绝望厌世的想法。因此,我们在做好基础护理的同时,还需耐心细致地做好患者的思想工作,讲清病情发生、发展以及病愈后的情况。不能因为患者身上带有难闻气味而远离他们,同时让家属多关心患者,以他们的亲情与医疗护理相结合,消除患者的紧张情绪和对病痛的忧虑,树立战胜疾病的信心。积极配合治疗和护理,以达到最佳的治疗效果。

皮损的护理:用无菌剪刀剪去皮损部位的毛发。直径<1cm的水疱经消毒后在水疱最低位,用无菌注射器将其内容物吸出。糜烂、破溃的皮损部位,用1‰的雷弗诺尔溶液清洗,祛除表面的分泌物、游痂、伪膜,外涂抗生素软膏,鹅颈灯置于30cm处照射15分钟。尽量不使水疱破溃。对松懈但尚未剥脱的表皮应给予保留及保护。后期皮肤干燥后可用甘油涂患处以润滑皮肤。为卧床患者更换体位时动作要轻、稳,避免拖拉,以防止造成不必要的皮肤损伤。

天疱疮范文篇2

[关键词]大疱性类天疱疮;治疗;护理

大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疮病,临床上好发于50岁以上的中老年人,典型损害为外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱,疱壁较厚、紧张呈半球状,直径约1cm~2cm,内含浆液,少数可呈血性,疱不易破,糜烂面常覆以痂皮或血痂,尼氏征阴性。有的患者开始表现为非特异性皮疹,如风团样、湿疹皮炎样或浮肿性红斑,好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟,约10%~35%的病例出现口腔黏膜损害,表现为水疱和糜烂,病程大多进展缓慢,水疱不断愈合及新生,可有不同程度的瘙痒,若治疗不及时,皮疹可逐渐增多泛全身,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡[1]。2005年12月我科收治1例大疱性类天疱疮的患者经过精心的治疗和护理,取得了满意的疗效,现将护理体会介绍如下。

1病例介绍

患者向光明,男,67岁,入院前2月无明显诱因出现全身皮肤红色丘疹并逐渐增大,形成水疱伴皮肤搔痒,于当地医院治疗(具体药物不详)无明显好转,并出现疱疹破溃、渗血,由此来我院就诊,以“大疱性类天疱疮”收入我科。体格检查:体温36.2℃,脉搏86次/min,呼吸18次/min,血压110/75mmHg,神志清楚,精神萎靡。全身皮肤可见大小不等的疱疹,疱壁紧张,疱液混浊,部分破溃、渗出,可见明显的破溃面,无脓性分泌物,可见渗血渗液、双下肢水肿、口腔黏膜靡烂。皮损面积100%。实验室检查:白细胞16.75×106/L,红细胞3.59×109/L,ALT26μ/L,AST26μ/L,TP57.72g/L,HLB28.30g/L,IgG13.8g/L,C31.34g/L。中性细胞比率76.30%,红细胞压积0.36,IgM0.45g/L,血糖6.99mmol/L,尿糖(-)、大便隐血(-)。诊断为大疱性类天疱疹。入院后给予大剂量地塞米松(15mg)加入5%葡萄糖注射液中静脉滴注并每日递减,同时给予阿奇霉素、转移因子、抗言欣、氨基酸等药物抗感染、护肝、营养支持治疗,并涂皮康霜、恩肤霜、百多邦软膏。护理上严密观察病情变化,制定详细的护理计划,严格消毒隔离措施,重视心理护理。入院后第2周大部分皮损干燥并开始结痂―脱痂,第4周痂下皮肤逐渐愈合,肝肾功能各项指标正常,5周后皮损基本愈合,第41天痊愈出院。

2护理措施

2.1心理护理全身严重皮损不仅给患者带来极大痛苦,而且起病急,病程进展迅速令患者及家属十分恐惧和焦虑,担心疾病的预后以及由此产生的经济负担,因此要同情和理解患者,以和蔼的态度、亲切的语言耐心细致解释发病原因,疾病的转归,强调配合治疗的重要性,让患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。

2.2采取保护性消毒隔离措施由于患者的皮肤完整性严重受损,且治疗过程中大剂量使用激素,使机体免疫力下降,极易发生感染,因此,采取严格的消毒隔离措施:住单间,严格限制探视;医护人员进入病房戴好口罩,帽子,穿隔离衣,使用一次性物品,防止发生医源性感染;病室内地面及物体表面用0.5%84液擦拭,3次/d;行紫外线空气消毒2次/d,1h/次;床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品,均采用棉质物,并用0.5%84液浸泡、清洗再用0.5%84液浸泡消毒后使用,每日更换。

2.3皮肤黏膜的护理全身受损皮肤用1∶5000高锰酸钾液泡浴后用0.9%生理盐水棉球清洗,用碘伏消毒水疱及周围皮肤,再用生理盐水或灭菌蒸馏水再次消毒,使用TB针头的2ml无菌注射器抽吸疱液,避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果,并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针,将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头,用生理盐水再次消毒。再外涂皮康霜、恩肤霜、百多邦软膏,2h/次,交替使用。指导患者勿抓搔皮肤,保持患处皮肤清洁干燥。

2.4口腔护理患者的口腔黏膜糜烂,轻微擦拭即可导致出血。采用朵贝尔漱口液漱口,6次/d,0.9%生理盐水棉球行口腔护理2次/d,口唇周围消毒凡士林纱布覆盖。

2.5饮食护理给患者及家属解释营养治疗的重要性,制定合理而详细的饮食计划,以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主,根据患者口腔黏膜的愈合情况,从流质、半流质逐步向普食过渡,多摄入含钾高的食物,防止低钾血症,水的摄入量不低于2500ml/d。

2.6密切观察用药后反应本病需要大剂量使用激素,且用药时间相对较长,因此需要注意观察治疗过程中各种副作用的发生:监测生命体征的变化,严格记录24h出入量,保持水电解质以及酸碱平衡;定期作生化检查肝肾功能变化,观察患者有无黑便,警惕消化性溃疡的发生;病情稳定后激素的剂量逐步减少,要严密观察是否出现恶心、呕吐、发热、低血糖等。

3出院指导[2]

饮食指导:多食水果、蔬菜、豆类,禁鱼、虾、酒、辣椒等刺激性食物;贴身内衣选择纯棉衣物;皮肤瘙痒时勿用手搔抓;及时到医院就诊治疗。

参考文献:

天疱疮范文篇3

1病历摘要

患者,女,32岁,农民。3个月前,无明显诱因胸部出现红斑、瘙痒,抓后局部出现糜烂,日晒后皮损增多,播散至背部。当地医院诊断为“天疱疮”。疗效不佳,病情加重,头面、躯干、四肢出现水疱、大疱伴糜烂、高热(39℃~40.5℃)。于2005年7月14日收入我院治疗。入院后行病理及相关检查诊断为寻常型天疱疮并发脓毒症。给予大剂量类固醇激素、免疫抑制剂和敏感抗生素静滴等治疗。3周后体温降至正常,无新发皮疹,疮面逐渐趋于愈合。住院期间血压平稳,血糖升高。

2护理体会

2.1预防和控制感染患者皮损面积较大(约占全身面积的65%),治疗上应用大剂量激素,为防止病情进一步恶化,安排患者于单间病室,采用暴露疗法,保持室内温度在18℃~20℃(换药时室内温度在28℃~30℃)。病室紫外线消毒早晚各1次,每次30~60min。保持室内空气新鲜,定时通风,每日2次使用1000mg/L含氯消毒液清洁地面、擦拭物品[3]。同时严格限制探视人员数量及探视时间、次数。

注意观察体温变化、口腔黏膜及皮肤有无感染,有无咳嗽及肺部啰音等情况;注意保暖,避免受凉感冒;3%碳酸氢钠三餐后漱口,制霉菌素胶浆外用口腔糜烂处,氟康唑口服以防口腔真菌感染;每2h翻身1次,每天拍背1次。遵医嘱给予万古霉素、舒普深静滴。

2.2皮损护理用消毒剪将皮损部位的毛发(包括头发和阴毛)紧贴根部修剪干净。对于直径<1cm或疱液较少、陈旧性的水疱,让其自行吸收。对于直径>1cm的水疱,经安尔碘消毒后用无菌注射器在水疱最低位穿刺、抽吸。对于糜烂破溃的皮损则根据皮损分泌物培养的结果,选用0.1%雷佛奴尔液清洗皮损。用眼科弯镊将皮损表面的分泌物、浮痂、坏死组织形成的伪膜一一去除干净。外喷新霉素乳剂,将鹅颈灯置于30cm外照射15min后外喷表皮生长因子(金因肽)。受压部位的皮损用呋喃西林软膏做成的油纱外贴。非受压部位的皮损外涂呋喃西林软膏(约2mm厚),人为的建立皮肤屏障,隔离外源性细菌感染。输液时,扎压脉带的部位先用3~4层纱布裹住,请另一位护士将压脉带交叉抓住,避免尼氏征现象的发生。

2.3黏膜护理(1)眼睛的护理:入院当天外涂金霉素眼膏以软化眼部周围厚痂,待痂皮软化后,每日以0.1%雷佛奴尔液清洗皮损,生理盐水湿敷眼部每日2次,外涂金霉素眼膏每日2次。(2)口腔护理:患者口腔有多个黄豆大小的糜烂面,疼痛明显。每日常规用生理盐水棉球为患者行口腔护理2次,进食时糜烂处贴口腔溃疡膜以缓解疼痛。(3)会阴护理:患者的会阴部及肛周皮肤有糜烂,为预防感染及促进皮损愈合,每日2次用0.1%雷佛奴尔液行会阴护理(白天换药时和晚间临睡前)。嘱患者每次便后用无菌纱布擦拭,大便后用0.1%雷佛奴尔液棉球清洗。

2.4高热护理每4h测体温1次,体温超过38.5℃时,给予冰袋置于颈部、额头无皮损处降温;指导患者多饮水,每日至少3000ml;加强口腔护理,饮食前后漱口,口唇干燥时,涂以稀甘油;必要时遵医嘱给予百服宁口服;注意保暖,及时更换衣物。

2.5饮食护理由于患者皮损面积大、渗液多,蛋白质流失、消耗较大,易导致营养不足,从而影响皮损的愈合。因此应鼓励患者多喝水,给予高蛋白、高维生素、易消化的流质饮食。同时因患者有药物性血糖升高,向患者说明饮食疗法是控制血糖的基本措施,嘱患者除食堂提供的食物外切不可自行添加含碳水化合物的点心、水果。并遵医嘱给予能全力口服,能量合剂、白蛋白、复方氨基酸输入,以提高患者的整体状态,使患者尽快恢复。2.6药物副作用的观察及护理皮质类固醇是目前治疗天疱疮的最有效药物,应尽量做到及时治疗,足量控制,正确减量,继用最小维持量[1]。患者住院期间使用甲强龙80mg14天,继用地塞米松15mg34天并加用得保松2支。在护理中加强了对激素副作用的观察和护理。(1)血压升高:检测血压1次/d;嘱患者注意放松、休息,避免精神紧张;告知患者如头晕、失眠、乏力等症状即时通知工作人员;改变体位时避免过急。(2)血糖升高:每日检测空腹及三餐后2h血糖;向患者讲解有关糖尿病的相关知识;严格控制饮食;遵医嘱给予达美康口服,胰岛素皮下注射。(3)电解质紊乱:观察患者有无缺钾缺钙的症状,如腹胀、乏力、腰酸背痛等;指导患者多食用含钾高的食物如橘子,含钙高的食物如牛奶;监测血钾、血钙,每周1次;遵医嘱给予钙尔奇-D口服,10%氯化钾加入液体中静滴。(4)消化道出血:观察大便的颜色、性状、量;监测血压的变化;遵医嘱给予奥克口服,以减少胃酸分泌;进食易消化的流质饮食。

2.7心理护理患者由于起病急、进展快,表现为精神紧张、情绪悲观,护士在护理过程中,注意动作软柔,关爱患者。用通俗易懂的语言向患者讲解疾病的相关知识,帮助患者树立战胜疾病的信心,消除顾虑,积极配合治疗。根据患者爱干净和整洁的生活习惯,保持床单位和患者全身的干净整洁,帮助患者保持良好的心态。

2.8出院指导向患者讲解激素的正确减量,继用最小维持量的重要性。回当地医院治疗,继续现有的治疗方案。嘱患者注意休息,避免感染,忌食葱、蒜、姜等。

总之,天疱疮是极为严重的疾病,可危及生命。治疗的成功与否,护理工作同样起着决定性的作用。需要护士用娴熟的护理专业技术和切实有效的护理措施,为患者服务。

[参考文献]

1赵辨.临床皮肤病学,第3版.南京:江苏科学技术出版社,2001,800-804.

天疱疮范文篇4

天疱疮是累及皮肤黏膜的一种自身免疫性大疱性疾病。目前已证实天疱疮是以患者体内出现针对自身表皮角质形成细胞上的桥粒芯糖蛋白(dcsnoglein,Dsg)的特异性抗体IgG,能与角质形成细胞结合产生棘层松解,导致临床上所见的松弛性水疱和大疱,其中Dsg1、Dsg3及其抗体在天疱疮中发挥极其重要的作用。本文就抗原抗体及其临床意义作一综述。

1抗原抗体

1.1抗原现已明确天疱疮抗原Dsg属于桥粒的跨膜成分,属粘附分子中的钙粘素超家族的成员,其基因位于18q12.1上。Dsg分为Dsg1、Dsg2、Dsg3三类,其中Dsg2表达于所有的桥粒组织中,Dsg1、Dsg3主要限于复层鳞状上皮。Dsg1分子量约160KD,主要分布于表皮上层的角质细胞膜上,以颗粒层和颗粒下层优势表达[1],为落叶性天疱疮(PF)的靶抗原;Dsg3的分子量约为130KD,主要分布于表皮基底层,在基底层上层的角质形成细胞表面,是寻常性天疱疮(PV)的靶抗原。杨春俊等[2]在天疱疮抗原的定位研究中,用金标记包埋后采用免疫荧光技术,发现PF和PV的靶抗原在角质形成细胞间的部位相同,均位于桥粒复合体上。Dsg1及Dsg3分子同其他钙粘素分子一样具有5个串联重复、大小大致相等的胞外结构域(extracellulardomain,EC),其中ECⅠ对应胞外氨基端残基,EC5位于羟基端。Dsg1及Dsg3的不同主要在于Dsg1的1~4胞外结构域具有同源性,Dsg3的5个胞外结构域均具有同源性。

天疱疮抗原的5个胞外结构域中,EC0、EC2、EC4之间具有相对较大的同源性,能被天疱疮患者的血浆特异性识别,因此,这些表位被称为“免疫优势表位”或“致病性表位”,特异性的识别该表位的抗体被称为“致病性抗体”,其中EC1-2及EC3-4具有抗原特异性,与天疱疮抗体具有高度的亲和力,从而为天疱疮的血清学诊断与鉴别提供了新的途径[3]。

1.2抗体天疱疮抗体(PAb)是天疱疮发病的关键因素。1964年Beumer等证实在天疱疮病人的血清中存在抗鳞状上皮的细胞间抗体,并且发现在天疱疮皮损的边缘有免疫球蛋白和补体沉积。最近,Amagai[4]用ELISA方法,通过重组Dsg1、Dsg3,发现天疱疮的临床表现是由患者体内抗桥粒芯蛋白自身抗体的类型所决定。且国内外多数研究认为寻常性天疱疮中天疱疮抗体IgG4是其发病中的重要致病性抗体亚类。国内李逾等[5]为研究天疱疮抗体(PAb)各亚类在致病中的作用,在培养的组织中加入纯化的天疱疮抗体IgG1~IgG4,免疫荧光检查发现IgG4的荧光最强,其次为IgG3、IgG1、IgG2,说明IgG4与抗原有较强的亲和力。而当各亚型浓度相同时,致培养表皮细胞棘层松解程度相同。另外,在培养的表皮细胞中加入天疱疮抗体继续培养24h,细胞的整体外观无明显变化,48~72h,细胞间隙渐增宽,细胞出现松解和小水疱。由此奠定了天疱疮抗体在天疱疮发病中的重要地位。

2抗原抗体的致病机制

Morioka等认为天疱疮患者发生棘层松解可能通过角质形成细胞释放蛋白酶,如纤溶酶原激活物,尤其是尿激酶型纤溶酶原激活剂(upA)破坏细胞间的粘附作用,天疱疮抗体与抗原的结合作为一信号,传递至细胞内部,角质形成细胞产生蛋白溶解酶,被激活的蛋白酶溶解细胞间粘着性连接结构和细胞粘附分子,使表皮细胞相互分离。McNeill等证实表皮角朊细胞表面有高亲和力的upA的受体[6]。而只有upA的受体结合upA才有活性。落叶性天疱疮抗体与上棘层细胞结合后,上棘层细胞分泌位于细胞膜上的upA,溶解细胞周围的粘附分子,引起上棘层的棘层松解;同样,寻常性天疱疮引起下棘层的棘层松解。角朊细胞还分泌纤溶酶原激活物抑制剂(PAI)。PAI在调节PA功能方面起重要作用,另外PA产生于角朊细胞但不包含在溶酶体内,不会引起较为广泛的破坏。

近年来,钙离子在天疱疮发病机制中的作用受到许多学者的重视。Memar等[7]在实验中发现天疱疮抗原可能通过调节细胞内钙离子移动信号的改变诱导细胞内钙离子暂时性的增加,随之角质形成细胞释放蛋白酶,进一步诱导水疱形成,这种钙离子流可被天疱疮抗体的预吸附所抑制抗体。

3天疱疮抗体Pab的检测

免疫荧光已成为诊断天疱疮的常用方法。临床常用间接免疫荧光(IIF)和直接免疫荧光(DIF)。其最可靠的诊断依据是表皮细胞间IgG和C3的沉积。Helander等对未经选择的黏膜标本进行直接免疫荧光检查,发现直接免疫荧光对诊断天疮疱的价值优于组织病理。天疱疮活动期IIF检测血清Pab阳性率更高。IIF和DIF对照检查,发现DIF阳性率较IIF更高,且持续时间较长,因此确定诊断时宜选用DIF。且发现天疱疮活动期不同部位的“正常”皮肤DIF检测均为阳性,因而认为不一定在皮损边缘部位取材,但是皮损边缘皮肤荧光抗体稀释度较“正常”部位为高。另外,由于低滴度的天疱疮样抗体的存在,国外学者定天疱疮抗体滴度1:50以上为阳性,国内一般定为1:40以上。

Wilson等认为天疱疮皮损好发于头皮部,可能是由于头皮部的靶抗原分布较多,因此检测患者头皮毛囊天疱疮抗体的沉积情况,可能有助于天疱疮的诊断。李晓东等[8]用直接免疫荧光方法测定了21例天疱疮患者拔出的头发上残留毛囊中和皮损处天疱疮抗体的沉积,认为皮肤、毛发切片和拔发直接染色三者的结果一致,但直接染色拔出毛发的方法简单、快速(1~2h)的优点。免疫印记技术是近20年发展起来的一项免疫学检测技术,它不但特异性强且敏感性高,国外已用于PV抗体的检测中。耿龙等[9]应用免疫印记技术检测天疱疮抗体,认为其敏感性稍高于免疫荧光,为天疱疮的诊断提供重要的依据。

随着检验技术的发展,抗独特型抗体已广泛应运于多种自身免疫性疾病的诊断和实验性治疗。石磊等[10]用酶联免疫吸附试验检测49例天疱疮患者,敏感性和特异性达80%以上,高于免疫荧光,认为相对免疫荧光,酶联免疫吸附试验是一种简便、敏感和特异性高的天疱疮血清学诊断方法,并能辅助鉴别PV和PF。而免疫荧光需一定的仪器设备,在基层医院较难开展,影响实验的因素较多,结果的判定有一定的主观性;实验结果是一系列的抗体滴度,不能区分Dsg1、Dsg3的特异性抗体。

4天疱疮抗体的临床意义

赵永铿等[11]在不同部位天疱疮抗体滴度的研究中发现,皮损边缘部位直接免疫荧光阳性时抗体滴度较其他部位“正常”皮肤滴度高,而皮损边缘的“正常”皮肤是皮损不断向外扩展之处,说明抗原抗体反应达到一定程度才会产生皮损。

抗体对桥粒的影响:聂祝湘等[12]建立了棘层松解模型,发现在加入天疱疮抗体后,24h仅引起细胞间隙增宽,48h引起部分桥粒的破坏,72h可致胞膜变平滑,桥粒消失。

一般认为血清中天疱疮抗体的稀释度与病情的严重程度相平行。病情严重、范围广的滴度较高,而病情较轻、范围较小的滴度较低。天疱疮抗体滴度可作为临床观察和治疗的指标。

在皮质类固醇激素治疗天疱疮中发现,皮质类固醇激素的应用,患者的临床症状明显改善,天疱疮抗体滴度也随着降低,但是,Judd等[13]发现天疱疮抗体滴度降低的速度明显落后于临床症状的改善速度。这表明:在皮质类固醇激素开始治疗和天疱疮抗体的滴度降低之间,有一个延滞期,这个延滞期比皮质类固醇激素开始治疗与临床皮疹开始改善之间的时间长。因此,顾富祥等[14]认为用皮质类固醇激素使用的开始剂量,不应使用抗体的滴度作指标,而应根据患者的皮损的严重程度和治疗的反应决定;但在决定皮质类固醇激素治疗的期限长短时,不应只根据临床症状的改善,而应根据血清循环抗体的滴度,来决定是否减少激素的剂量或停药。

【参考文献】

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9耿龙,刘海军,梁再赋,等.应用免疫印记技术检测天疱疮抗体方法的建立.中国微生物和免疫学杂志,2001,21:105-107.

10石磊,张福仁,周桂枝.酶联免疫吸附实验检测血清天疱疮抗体的评价.中华皮肤科杂志,2004,37:83-85.

11赵永铿,罗瑞园,林页新.天疱疮患者不同部位皮肤及不同稀释度荧光抗体直接免疫荧光检查的对照研究.中华皮肤科杂志,1989,23:328-329.

12聂祝湘,刘荣卿,叶庆和.天疱疮抗体桥粒影响的动态观察.中华医学杂志,1996,76:691-693.

天疱疮范文篇5

1湿邪与发病

湿邪是六淫之一,也是人体常见的致病因素之一,关于湿邪致病的记载最早见于《素问·至真要大论》:“夫百病之生也,皆生于风寒暑湿燥火,以之化之变也,……。……诸湿肿满,皆属于脾;诸颈项强,皆属于湿;……”明确指出某些疾病的发生与湿相关,后世医家对湿邪致病的论述亦较多,如《外科证治全书》记载:“阴肿,阴户忽然肿而疼痛,由肝脾伤损湿热下注……,”此病证类似于现代的急性女阴溃疡;又认为痹证是湿邪侵及肌肉经络关节皮肤,经脉痹阻而发为“肌痹”、“皮痹”、“痹证”;认为经脉曲张性小腿溃疡,深脓庖疮是因湿气郁久成毒,湿毒之气下注小腿而发病。笔者认为:凡腹满水肿,肌肤肿胀,糜烂、渗出、水疱、结节等皮损无不与湿相关,只是因人、因时、因部位或因挟热、挟风之不同而皮损出现先后、轻重、多少之不等罢了。例如毛囊炎、疖、丹毒、水痘、日光皮炎、急性湿疹、某些药疹、脓疱疮、湿性脂溢皮炎、多汗症、酒皶鼻、痤疮等病均因于湿热内蕴,或上蒸于头面,或迫津外泄、或蕴结于肌肤,或挟时邪、外感邪毒而诱发;带状疱疹由肝胆湿热或脾虚湿盛引起;皮肤瘙痒症、神经性皮炎、扁平苔癣因于风湿蕴阻、经络阻隔、肌肤失养所致者为多;天疱疮、疱疹样皮炎等大疱性疾病多由湿热交蒸外越肌肤所致;结节性红斑、多形性红斑、冻疮多由寒湿凝滞,血瘀阻络所致;小腿溃疡、足癣、女阴溃疡、糜烂性龟头炎多由湿热下注所致;还有湿热下注、外感邪毒而发的接触过敏性皮炎等等。

2湿证与临床

湿证有内湿、外湿之分,有上湿、下湿之别,辨证上各不相同,笔者认为不外乎以下几型。

2.1湿热内蕴证见发热或有汗出而热不解,面色潮红,心烦,口干不多饮,大便粘滞不爽,小便短赤,舌质红,苔黄或黄腻,脉滑数,皮疹色红,水肿、水疱、糜烂、渗液或见丘疹、结节、脓疱,自觉痒或痛。临床多见于脓疱疮、单纯疱疹、鹅口疮、剥脱性皮炎、痤疮、脂溢性皮炎、带状疱疹、疖、丹毒、毛囊炎、日光皮炎、接触性皮炎、足癣、药疹、湿疹等。

2.2风湿蕴阻型素体湿盛,复感风邪滞留肌肉、皮肤、关节、经络,而致经脉痹阻、肌肤失养或聚而成块。证见肢体沉困酸重,胸闷头重痛,心烦失眠,舌质淡紫,苔薄,脉濡缓,皮疹可见水肿肥厚、结节、风团、抓痕、血痂、苔癣化,或局限或泛发,自觉瘙痒不止。如皮肤瘙痒症、神经性皮炎、扁平苔癣、结节性痒疹等。

2.3脾虚湿盛型见面色萎黄,疲乏无力,肢体浮肿,纳差,小便不利,大便溏,舌苔白厚而润,脉滑。皮疹见肿胀、水疱、糜烂、渗液、结痂等。自觉瘙痒,以四肢多见,且缠绵不愈。如亚急性湿疹,先天性大庖性表皮松解、湿性脂溢性皮炎等。

2.4寒湿凝滞型素体阳虚,感受寒湿而发病。证见形寒肢冷、面色苍白、脘腹冷痛或伴肌肉关节疼痛,大便溏、小便清长,舌质淡苔白润,脉沉。皮疹可见红斑或紫斑、丘疹、水疱、风团或溃疡,遇冷而发或受凉后加重,易发于暴露部位。如结节性红斑、多形性红斑、冻疮、皮肌炎、慢性小腿溃疡等。

2.5痰湿阻络型素体湿盛或水湿运化障碍,致水湿凝聚成痰,留滞于皮肤、肌肉、经络关节之间,可见丘疹、结节、肿块、囊肿,无自觉症状或有疼痛。如脂肪瘤、黄色瘤、脂膜炎、寻常疣、皮肤癌肿等。

3祛湿与治疗

湿在上在表者,汗而解之;在下在里者,淡渗利之,由于兼挟证不同,治法大致有如下几种。

3.1湿热内蕴型治宜清热利湿,方用龙胆泻肝汤或萆薢渗湿汤加减。常用药有龙胆草、生地、苦参、黄芩、车前子、萆薢、薏苡仁、土茯苓等。病在头者,加菊花、辛夷、薄荷;病在胁肋或有疼痛者,加柴胡、元胡;病在腰以下者,加苍术、黄柏;毒盛者加银花、连翘、蚤休,血热者加紫草、水牛角、玄参;痒剧者加防风、地肤子、蝉衣。

3.2风湿蕴阻型治宜祛风利湿,养血活血,方用当归饮子加减。常用药有当归、丹参、鸡血藤、川芎、牛蒡子、猪茯苓、白鲜皮、赤小豆、荆芥、蝉衣。皮损肥厚、痒甚者加全虫、僵蚕;湿重加防己、萆薢、滑石。

3.3脾虚湿盛型治宜健脾渗湿,方用除湿胃苓汤加减。常用药有苍术、白术、茯苓、泽泻、薏苡仁、滑石、山药、蝉衣、荆芥、陈皮、厚朴,病在上部者,加菊花、薄荷。

3.4寒湿凝滞型治宜温经散寒,利湿通络,方用当归四逆汤加减。选用当归、白芍、桂枝、干姜、细辛、茯苓、薏苡仁、鸡血藤;关节肌肉疼痛者加秦艽、羌活、独活;下肢溃疡经久不愈者,加黄芪、白及、牛膝。

3.5痰湿阻络型治宜化痰散结,祛湿通络,方用消蔂丸加味。常用玄参、贝母、生牡蛎、天南星、半夏、夏枯草、土茯苓、海藻、丹参、丝瓜络、白花蛇舌草等。

天疱疮范文篇6

1.1对象

本组37例中男25例,女14例;胎龄<37周18例(其中胎龄<32周者2例、≥32~35周者6例、36~37周者10例)、>37周者19例;早产及出生体重<2500g者18例、≥2500g者19例。

1.2诊断标准和方法

(1)新生儿及母亲梅毒血清检查均阳性。均抽取静脉血,做快速血浆反应试验(RPR)及梅毒螺旋体被动颗粒凝集试验(TPPA)检查,同时排除TORCH及HBV、HIV感染;(2)检查新生儿有或无异常临床症状与体征表现。可有皮肤粘膜损害、肝脾肿大、低体重、呼吸困难、腹胀、贫血、病理性黄疸、血小板减少、水肿、骨X线改变等多种异常。

1.3结果

(1)梅毒血清检查:37例患儿的RPR与TPPA均阳性。37例孕妇在孕早期均未做产前检查,其中29例是在分娩后常规检查中被发现的,另有8例因先查出患儿梅毒血清阳性而查母亲血清,检查结果也阳性;(2)临床症状与体征:①一般情况:37例新生儿梅毒中,有症状与体征者15例,无症状与体征者22例。15例中有皮肤粘膜损害的7例,表现为天疱疮样损害者1例,可见大疱及破后的大片脱屑;4例有颜面、口周及四周多发性斑丘疹,一般呈圆或椭圆形暗红色,直径<0.5cm,边界清;2例表现为全身干裂及脱屑,尤以掌跖为明显。有病理性黄疸者15例、肝脾肿大者7例、贫血者8例、血小板减少者4例、5例患肺炎、1例患多脏器功能衰竭;②实验室检查:血常规中白细胞增高[(16.5~45.0)×109/L]者10例;血小板减少[(20~99)×109/L]4例;血红蛋白40~12.5(g/L)8例;尿常规有5例血尿及蛋白尿,尿蛋白(~),尿RBC(~)/HP;血生化有15例TBIL(220~490)μmol/L、DBIL(25~312)μmol/L;10例ALT(47~250)U/L;③X线检查:5例胸部平片示不同程度的肺部炎性改变。有12例示长骨密度不同程度增加。

1.4治疗与转归

37例患儿均以水剂青霉素静脉滴注,按5~10万U/(kg·次),2次/d,疗程10~14d。治疗完毕后有20例得到随访。一般在治疗完成后1个月左右体重增加,黄疸渐退,皮肤粘膜损害消退,肺炎痊愈。血尿常规及肝功能在治疗完成后至2个月间逐渐恢复到正常。血清RPR在治疗完成6个月后的阴性率为90%。

2讨论

先天性梅毒又称胎传梅毒,是梅毒螺旋体经胎盘直接侵及胎儿所致。患梅毒的孕妇在孕期可经胎盘将本病传染给胎儿,但一般认为16孕周前梅毒螺旋体可被胎盘绒毛膜滋养细胞层(现也有伴郎罕层的)阻断,较难进入胎儿体内,16孕周后该层逐渐丧失,胎儿开始易被感染[1]。未经治疗的早期梅毒孕妇,几乎100%地将梅毒螺旋体传染给胎儿,而未经治疗的晚期及晚期潜伏梅毒孕妇感染给胎儿的可能性也占6%~14%[2]。

从本组资料发现,早产儿及体重小于胎龄儿者约占50%,临床症状与体征轻重悬殊且较为复杂多样。作者认为对新生儿难以用其他疾病解释的各种皮疹、肝脾肿大、呼吸困难、病理性黄疸、贫血、早产、低体重儿等,都要疑及有无本病的可能,需详细询问患儿父母有关病史,并及时做父母及婴儿的梅毒血清学检查,以便早期诊断和及时治疗。

本院目前对新生儿梅毒主要进行的血清检查:(1)快速血浆反应素试验(RPR),本法简便易行,敏感度高,但特异性低,可能出现假阳性,但可作为疗效观察、复发与再感染的动态观察指标;(2)梅毒螺旋体被动颗粒凝集试验(TPPA),本试验灵敏度和特异性均较高,具有特异性定性诊断价值。

据文献报道,先天性梅毒有以长骨干骺端为主的长骨及短骨受累,但一般呈非特异性改变[3]。本组病例骨骼改变也无特异性。

青霉素是治疗梅毒最有效的药物。由于先天性梅毒临床表现复杂且呈多样性(也有全无临床表现的),此时若血清学诊断有假阴性反应时,可发生错诊或漏诊,如果不及时给予治疗,可导致病情继续发展的后果。故对患有梅毒母亲的新生儿,如梅毒血清试验阴性,最好也对患儿进行预防性治疗,必要时可对患儿进行19sTPHAIgM抗体检测。

一般来说,可在患儿治疗后3、6、12个月进行随访,复查临床症状、体征及RPR。如治疗有效,临床症状及体征好转或消失,RPR滴度也可望逐步下降。对RPR滴度不降或反而上升者可再给予治疗。

目前先天性梅毒防治中的主要问题是由于多种原因未及时发现孕妇患有梅毒,以至在孕期未予治疗或仅接受了不正规的治疗。因此加强宣教,常规开展孕期梅毒检测,早期诊断,及早及足量给梅毒孕妇以正规治疗,是降低先天性梅毒发病率及病死率的关键。

【参考文献】

1金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿学.第3版.北京:人民卫生出版社,2003.359~362,435.

天疱疮范文篇7

关键词:皮质类固醇制剂;变态反应

近年来,各医院皮肤科对皮质类固醇激素应用后发生过敏现象的报道不断增多,人群中患病率为0.3%~4.8%,各报道间差异较大。现针对皮质类固醇激素过敏的诊断实验,临床上引起的过敏类型等介绍如下:

1诊断方法

针对皮质类固醇制剂(CS)过敏的诊断方法,大致有三种。

1.1斑贴试验

是诊断CS接触过敏的主要依据,因为用乙醇做基质比用凡士林做基质可提供较高的敏感性,故大力推荐使用以乙醇做基质的试验,但该试验存在一些潜在性问题,如引起的刺激反应通常持续24~48h。

1.2皮内试验

用0.05ml(20mg/ml)琥珀酸钠氢化可的松做皮内试验,48h观察结果,在皮内试验前应该选用同样化合物行刺皮试验,排除全身性速发变态反应的可能。此外在皮内试验时赋形剂对照是很重要的。

1.3其他试验方法

将CS制剂涂于正常皮肤上以诊断CS接触过敏,但该试验中药物的穿透不够。故临床上CS通常用于湿疹性皮肤,因其较完整的皮肤吸收更多。

皮质类固醇制剂引起的变态反应通常被人们所忽视,当局部应用皮质类固醇后皮炎加重或全身使用时病情无改善或恶化时,应考虑为皮质类固醇的变态反应。

2交叉反应

多数皮质类固醇变态反应的患者对数种皮质类固醇制剂存在交叉反应。目前提出四组可发生交叉反应的皮质类固醇,即A组:氢化可的松、疏氢可的松(tixocortolpivalate)和其相关化合物;B组:曲安奈德(triamcinoloneacetonid)、安西奈德(amcinonide)和相关化合物;C组:倍他米松、地塞米松和化合物;D组:包括脂类如氢化可的松-17-丁酸盐、氯倍他松-17-丁酸盐。交叉反应一般在各个组中。临床资料的统计学分析表明,疏氢可的松和氢化可的松呈显著相关(P<0.01),实际上,疏氢可的松是检测皮质类固醇如氢化可的松或相关化合物接触性过敏的一个很好的标志物。布地奈德对于检测属于丙酮缩合物组(B组)的皮质类固醇接触性过敏是一个最好的标志物,对属于脂类组中的一些皮质类固醇分子如氢化可的松-17-丁酸盐、泼尼卡脂和二丙酸倍氯米松,布地奈德似乎也是一种极好的指标剂。统计学分析证实疏氢可的松和氢化可的松接触性变态反应明确关联,而对布奈德的的反应和对丙酮缩合物组及脂类组的反应之间呈强相关。

3临床表现

3.1周身过敏

口服及静点皮质类固醇激素亦可导致变态反应,严重者可导致过敏性休克。曾有人报道关节内注射氢化可的松发生变态反应。尚桂英等报道1例有哮喘病史20余年的患者,在一次哮喘发作2h后予50%葡萄糖40ml加地塞米松5mg缓慢静注,静注过程中血压逐渐下降,意识不清,脉搏细弱,呼吸困难加重,停药后经积极抢救症状才逐渐减轻。

3.2接触过敏

CS是皮肤科的常用药物,同时也常被用来制成喷雾剂治疗各种内科疾病,尤其是哮喘。Pivalone是一种鼻喷雾剂,含有糖皮质激素21-巯基氢化可的松特戌酸盐(TP)(1%)及防腐剂氯化十六烷基吡啶(0.02%)。TP引起的接触性皮炎在许多国家已有报道。推测是由于与其他皮质类固醇尤其是与仅少一个巯基的氢化可的松有交叉反应。Wilkinson对此进行了试验。疑为过敏性接触皮炎497例除用一组标准性过敏原做斑贴试验外,还用Pivalone做斑贴试验,所有Pivalone阳性者均用氢化可的松1mg皮内注射,以及用醋酸氢化可的松(1%乙醇溶液)一组类固醇及纯的TP做斑贴试验,以确定TP的敏感性。试验表明240例(4.8%)对Pivalon有过敏性,并且对TP亦有过敏性。这些病例诊断为引力性湿疹8例,手部湿疹5例,异位性湿疹3例,慢性光化性皮炎3例,过敏性接触性皮炎2例,会阴部湿疹1例,手足部湿疹及脂溢性湿疹各1例。其他类固醇斑贴试验有6例对丙酸氯氟美松霜(0.05%)呈阳性,1例对戊酸倍他米松霜呈阳性。

3.3临床特点

CS引起接触过敏(外用或喷雾)的患者,在口服或静脉接受CS后,常可在以前发生过敏性皮炎的部位发病。此外,大多数由于外用CS而引起变态反应的患者为皮肤湿疹患者,另有报道小腿溃疡、家族性良性慢性天疱疮等患者CS过敏的危险性增加。因此对上述患者应注意询问清楚药物过敏史,并注意做好皮肤敏感试验,以避免出现过敏现象使病情加重。

[参考文献]

[1]WilkinsonSM,CartwrightPH,EnglishJSC.Hydrocortisone:animportantcutaneousallergen[J].Lancet,1991,337:761-762.

[2]尚桂英.静脉推注地塞米松治疗哮喘即刻过敏反应1例报告[J].中国医学文摘内科学,1998,19(2):109.

[3]LauermaAI,ReitamoS.Finland:Contactallergytocorticosteroids[J].AmAcadDermatol,1993,28(4):618.